Szilva hasi szindróma

A szilva hasi szindróma a ritka születési rendellenességek egy csoportja, amely magában foglalja ezt a három fő problémát:

• A hasizmok gyenge fejlődése, aminek következtében a hasi terület bőre szilvaszerűen ráncosodik
• Le nem ereszkedő herék
• Húgyúti problémák

A szilva hasi szindróma pontos okai nem ismertek. Az állapot főleg a fiúkat érinti.

A méhben a fejlődő csecsemő hasa folyadéktól duzzad. Gyakran az ok a húgyutak problémája. A folyadék születése után eltűnik, és egy ráncos hashoz vezet, amely aszalt szilvának tűnik. Ez a megjelenés a hasi izmok hiánya miatt jobban észrevehető.

A gyenge hasi izmok a következőket okozhatják:

• Székrekedés
• Késés az ülésben és a sétában
• Köhögési nehézségek

A húgyúti problémák vizelési nehézségeket okozhatnak.

A szilva hasi szindrómában szenvedő csecsemővel terhes nőnél nincs elegendő magzatvíz (a magzatot körülvevő folyadék). Ez azt eredményezheti, hogy a csecsemőnek tüdőproblémái vannak összenyomódva az anyaméhben.

A terhesség alatt végzett ultrahang azt mutathatja, hogy a csecsemőnek duzzadt hólyagja van vagy megnagyobbodott a vese.

Bizonyos esetekben a terhesség ultrahangja segíthet annak meghatározásában is, hogy a csecsemő rendelkezik-e:

• Szív problémák
• Kóros csontok vagy izmok
• Gyomor- és bélproblémák
• Fejletlen tüdő

A következő vizsgálatokat lehet elvégezni a csecsemővel a születés után az állapot diagnosztizálása érdekében:

• Vérvétel
• Intravénás pyelogram (IVP)
• Ultrahang
• A cystourethrogram (VCUG) kiküszöbölése
• Röntgen
• CT vizsgálat
  

Korai műtét ajánlott a gyenge hasi izmok, a húgyúti problémák és a nem ereszkedő herék orvoslására.

A csecsemő antibiotikumokat kaphat a húgyúti fertőzések kezelésére vagy megelőzésére.

A szilva hasi szindrómáról a következő források nyújtanak több információt:

• Prune Belly Syndrome Network - prunebelly.org
• Nemzeti Ritka Rendellenességek Szervezete - rarediseases.org/rare-diseases/prune-belly-syndrome

A szilva hasi szindróma súlyos és gyakran életveszélyes probléma.

Sok ilyen állapotú csecsemő vagy halva született, vagy az élet első heteiben meghal. A halál oka súlyos tüdő- vagy veseproblémákból, vagy a születési problémák kombinációjából származik.

Néhány újszülött életben marad és normálisan fejlődhet. Mások továbbra is sok orvosi és fejlődési problémával küzdenek.

A szövődmények a kapcsolódó problémáktól függenek. A leggyakoribbak:

• Székrekedés
• Csontdeformitások (lúdtalp, elmozdult csípő, hiányzó végtag, ujj vagy lábujj, tölcsér mellkas)
• A húgyúti betegség (dialízisre és vesetranszplantációra lehet szükség)

A nem ereszkedő herék meddőséghez vagy rákhoz vezethetnek.

A szilva hasi szindrómát általában születés előtt vagy a baba születésekor diagnosztizálják.

Ha diagnosztizált aszalt hasi szindrómás gyermeke van, hívja fel egészségügyi szolgáltatóját a húgyúti fertőzés vagy más vizelési tünetek első jeleire.

Ha a terhesség ultrahangja azt mutatja, hogy a csecsemőnek duzzadt a hólyagja vagy megnagyobbodott a veséje, beszéljen a magas kockázatú terhesség vagy a perinatológia szakorvosával.

Ennek az állapotnak a megelőzésére nincs ismert módszer. Ha a csecsemőnél születése előtt húgyúti obstrukciót diagnosztizálnak, ritka esetekben a terhesség alatti műtét segíthet megakadályozni, hogy a probléma a hasi szindrómává váljon.

Eagle-Barrett-szindróma; Triad szindróma

Caldamone AA, Denes FT. Szilva-has szindróma. In: Wein AJ, Kavoussi LR, Partin AW, Peters CA, szerk. Campbell-Walsh urológia. 11. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: 140. fejezet.

Elder JS. A húgyutak elzáródása. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, szerk. Nelson Gyermekgyógyászati ​​tankönyv. 21. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 555. fejezet.

Merguerian PA, Rowe CK. Az urogenitális rendszer fejlődési rendellenességei. In: Gleason CA, Juul SE, szerk. Az újszülött Avery-kórjai. 10. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: 88. fejezet.