Az újszülött hemolitikus betegsége

Az újszülött hemolitikus betegsége (HDN) a magzat vagy az újszülött csecsemő vérének rendellenessége. Néhány csecsemőben halálos kimenetelű lehet.

Normális esetben a vörösvértestek (RBC) körülbelül 120 napig tartanak a szervezetben. Ebben a rendellenességben a vérben lévő vörösvértestek gyorsan elpusztulnak, és így nem tartanak olyan sokáig.

Terhesség alatt a születendő csecsemő vörösvérsejtjei átjuthatnak az anya vérébe a placentán keresztül. A HDN akkor fordul elő, amikor az anya immunrendszere idegennek látja a csecsemő vörösvérsejtjeit. Ezután antitestek fejlődnek a csecsemő vörösvértestjei ellen. Ezek az antitestek megtámadják a csecsemő vérében lévő vörösvértesteket, és túl korán lebomlanak.

A HDN akkor alakulhat ki, ha egy anyának és születendő csecsemőjének különböző vércsoportja van. A típusok a vérsejtek felszínén található kis anyagokon (antigének) alapulnak.

Nem egy módon lehet, hogy a születendő csecsemő vércsoportja nem egyezik meg az anya vérével.

• A, B, AB és O a 4 fő vércsoport antigén vagy típus. Ez az eltérés leggyakoribb formája. A legtöbb esetben ez nem túl súlyos.
• Az Rh rövidítése a "rhesus" antigén vagy vércsoport. Az emberek pozitívak vagy negatívak az antigén szempontjából. Ha az anya Rh-negatív, és az anyaméhben lévő csecsemő Rh-pozitív sejtekkel rendelkezik, az Rh antigén elleni antitestjei átjuthatnak a placentán, és nagyon súlyos vérszegénységet okozhatnak a csecsemőben. A legtöbb esetben megelőzhető.
• A kisebb vércsoport-antigének között más, sokkal ritkábban előforduló eltérések is vannak. Ezek egy része súlyos problémákat is okozhat.

A HDN nagyon gyorsan elpusztíthatja az újszülött vérsejtjeit, ami olyan tüneteket okozhat, mint:

• Ödéma (duzzanat a bőr felszíne alatt)
• Újszülött sárgaság, amely hamarabb bekövetkezik és súlyosabb a normálnál

A HDN jelei a következők:

• Vérszegénység vagy alacsony vérkép
• Megnagyobbodott máj vagy lép
• Hydrops (folyadék a test szöveteiben, beleértve a tüdőt, a szívet és a hasi szerveket is tartalmazó helyeket), amelyek szívelégtelenséghez vagy légzési elégtelenséghez vezethetnek a túl sok folyadék miatt

Az elvégzett tesztek a vércsoport inkompatibilitásának típusától és a tünetek súlyosságától függenek, de a következők lehetnek:

• Teljes vérkép és éretlen vörösvérsejtek (retikulociták) száma
• Bilirubin szint
• Vérvizsgálat

A HDN-ben szenvedő csecsemőket a következőkkel lehet kezelni:

• Gyakori etetés és extra folyadékok befogadása.
• Fényterápia (fototerápia) speciális kék fények alkalmazásával a bilirubin átalakítására olyan formává, amelytől a baba teste könnyebben megszabadulhat.
• Antitestek (intravénás immunglobulin vagy IVIG) segítenek megvédeni a baba vörösvértestjeit a pusztulástól.
• A vérnyomás emelésére szolgáló gyógyszerek, ha túl alacsonyan esnek.
• Súlyos esetekben cseretranszfúzióra lehet szükség. Ez magában foglalja a csecsemő vérének nagy mennyiségének eltávolítását, ezáltal az extra bilirubin és antitestek eltávolítását. Friss donor vért adunk be.
• Egyszerű transzfúzió (csere nélkül). Ezt meg kell ismételni, miután a baba hazamegy a kórházból.

Ennek az állapotnak a súlyossága változhat. Néhány babának nincsenek tünetei. Más esetekben az olyan problémák, mint a hidropsz, a csecsemőt a születés előtt vagy röviddel azután meghalhatják. A súlyos HDN kezelhető a születés előtt intrauterin vérátömlesztéssel.

Ennek a betegségnek a legsúlyosabb formája, amelyet az Rh inkompatibilitás okoz, megelőzhető, ha az anyát terhesség alatt tesztelik. Ha szükséges, a terhesség alatt és után bizonyos időpontokban kap egy lövést egy RhoGAM nevű gyógyszerről. Ha ennek a betegségnek a gyermeke született, akkor beszéljen orvosával, ha újabb babát tervez.

A magzat és az újszülött hemolitikus betegsége (HDFN); Erythroblastosis fetalis; Vérszegénység - HDN; Vér inkompatibilitás - HDN; ABO inkompatibilitás - HDN; Rh inkompatibilitás - HDN

• Méhen belüli transzfúzió
• Antitestek

Josephson CD, Sloan SR. Gyermek transzfúziós gyógyszer. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE és munkatársai, szerk. Hematológia: Alapelvek és gyakorlat. 7. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: 121. fejezet.

Niss O, Ware RE. Vérzavarok. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, szerk. Nelson Gyermekgyógyászati ​​tankönyv. 21. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 124. fejezet.

Simmons miniszterelnök, Magann EF. Immun és nem immun hydrops fetalis. In: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, szerk. Fanaroff és újszülött-perinatális orvostudománya: a magzat és a csecsemő betegségei. 11. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 23. fejezet.