Mi a Wegener-féle granulomatosis és hogyan kezelhető

Tartalom
A Wegener-féle granulomatosis, más néven polyangiitis-s granulomatosis, egy ritka és progresszív betegség, amely a test különböző részein az erekben gyulladást okoz, olyan tüneteket okozva, mint a légúti torlódás, légszomj, bőrelváltozások, orrvérzés, fülgyulladás, láz , rossz közérzet, étvágytalanság vagy szemirritáció.
Mivel autoimmun elváltozások által okozott betegségről van szó, kezelését főként az inume rendszer szabályozására szolgáló gyógyszerekkel végzik, például kortikoszteroidokkal és immunszuppresszánsokkal, és bár nincs gyógymód, a betegség általában jól kontrollálható, lehetővé téve az élet normális életét.
A Wegener-féle granulomatózis a vasculitis nevű betegségek csoportjának része, amelynek jellemzője az, hogy gyulladást és az erek károsodását okozza, ami károsíthatja több szerv működését. Jobban megérteni a létező vasculitis típusait és azok azonosítását.

Fő tünetek
A betegség által okozott fő tünetek közül néhány:
- Sinusitis és orrvérzés;
- Köhögés, mellkasi fájdalom és légszomj;
- Fekélyek kialakulása az orr nyálkahártyájában, amely ismert deformációhoz vezethet a nyereg orrával;
- Gyulladás a fülben;
- Konjunktivitisz és egyéb szemgyulladás;
- Láz és éjszakai izzadás;
- Fáradtság és fáradtság;
- Étvágytalanság és fogyás;
- Ízületi fájdalom és duzzanat az ízületekben;
- Vér jelenléte a vizeletben.
Ritka esetekben a szív károsodása is előfordulhat, ami pericarditishez vagy elváltozásokhoz vezethet a koszorúerekben, vagy az idegrendszerben, ami neurológiai tünetekhez vezethet.
Ezenkívül az ebben a betegségben szenvedő betegeknél fokozottabb a trombózis kialakulása, és figyelmet kell fordítani az ilyen szövődményre utaló tünetekre, mint például a végtagok duzzanata és vörössége.
Hogyan kell kezelni
Ennek a betegségnek a kezelése magában foglalja az immunrendszer szabályozását elősegítő gyógyszerek - például metilprednizolon, prednizolon, ciklofoszfamid, metotrexát, rituximab vagy biológiai terápiák - alkalmazását.
A szulfametoxazol-trimetoprim antibiotikum társulhat a kezeléssel, mint módszer a betegségek egyes formáinak visszaeséseinek csökkentésére.
A diagnózis felállítása
A Wegener-féle granulomatosis diagnosztizálása érdekében az orvos értékeli a bemutatott tüneteket és a fizikai vizsgálatot, amely az első jeleket adhatja.
Ezután a diagnózis megerősítése érdekében a fő vizsgálat az érintett szövetek biopsziájának elvégzése, amely vasculitisszel vagy necrotizáló granulomatous gyulladással kompatibilis változásokat mutat. Tesztek is rendelhetők, például ANCA antitest mérés.
Ezenkívül fontos, hogy az orvos megkülönböztesse ezt a betegséget olyan betegségektől, amelyeknek hasonló megnyilvánulásai lehetnek, például tüdőrák, limfóma, kokainfogyasztás vagy lymphomatoid granulomatosis.
Mi okozza Wegener granulomatózisát
A betegség kialakulásához vezető pontos okok nem ismertek, azonban ismert, hogy összefüggenek az immunválasz változásával, amely lehet maga a test alkotóeleme, vagy külső, amely behatol a testbe.