Adrenocorticalis carcinoma

Az adrenokortikális carcinoma (ACC) a mellékvesék rákja. A mellékvese két háromszög alakú mirigy. Minden vese tetején egy mirigy található.

Az ACC leggyakoribb az 5 évesnél fiatalabb gyermekeknél és a 40-50 év közötti felnőtteknél.

Az állapot összefüggésbe hozható egy rákos szindrómával, amely a családokon keresztül öröklődik. Férfiak és nők egyaránt kialakíthatják ezt a daganatot.

Az ACC képes előállítani a kortizol, az aldoszteron, az ösztrogén vagy a tesztoszteron hormonokat, valamint más hormonokat. Nőknél a daganat gyakran felszabadítja ezeket a hormonokat, ami férfi jellemzőkhöz vezethet.

Az ACC nagyon ritka. Az ok ismeretlen.

A megnövekedett kortizol vagy egyéb mellékvese hormonok tünetei lehetnek:

• Zsíros, lekerekített púp a hátsó részen, közvetlenül a nyak alatt (bivalypúp)
• Piros, lekerekített arc, pudós arccal (holdarc)
• Elhízottság
• Megakadt növekedés (alacsony termetű)
• Virilizáció - a férfi jellemzőinek megjelenése, beleértve a megnövekedett testszőrzetet (különösen az arcon), szeméremszőrzetet, pattanásokat, a hang elmélyülését és a megnagyobbodott csiklót (nőstények)

A megnövekedett aldoszteron tünetei megegyeznek az alacsony káliumszint tüneteivel, és magukban foglalják:

• Izomgörcsök
• Gyengeség
• Fájdalom a hasban

Az egészségügyi szolgáltató fizikai vizsgálatot végez és kérdezi a tüneteit.

Vérvizsgálatokat végeznek a hormonszint ellenőrzésére:

• Az ACTH szint alacsony lesz.
• Az aldoszteron szintje magas lesz.
• A kortizol szintje magas lesz.
• A káliumszint alacsony lesz.
• A férfi vagy női hormonok abnormálisan magasak lehetnek.

A has képalkotó vizsgálatai a következőket tartalmazhatják:

• Ultrahang
• CT vizsgálat
• MRI
• PET-vizsgálat

Az elsődleges kezelés a daganat eltávolítására szolgáló műtét. Az ACC nem javulhat kemoterápiával. Gyógyszerek adhatók a kortizol termelésének csökkentésére, amely számos tünetet okoz.

Az eredmény attól függ, hogy a diagnózis milyen korán kerül felállításra, és hogy a tumor átterjedt-e (áttétet adott-e). A terjedő daganatok általában 1-3 éven belül halálhoz vezetnek.

A daganat átterjedhet a májra, a csontra, a tüdőre vagy más területekre.

Hívja szolgáltatóját, ha Önnek vagy gyermekének ACC, Cushing-szindróma vagy növekedési kudarc tünetei vannak.

Daganat - mellékvese; ACC - mellékvese

• Belső elválasztású mirigyek
• Mellékvese áttétek - CT vizsgálat
• Mellékvese daganat - CT

Allolio B, Fassnacht M. Adrenocorticalis carcinoma. In: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM és munkatársai, szerk. Endokrinológia: Felnőtt és gyermek. 7. kiadás Philadelphia, Pennsylvania: Elsevier Saunders; 2016: 107. fejezet.

Nemzeti Rák Intézet honlapja. Adrenokortikális carcinoma kezelés (Felnőtt) (PDQ) - egészségügyi szakember változata. www.cancer.gov/types/adrenocortical/hp/adrenocortical-treatment-pdq. Frissítve 2019. november 13.. Hozzáférés: 2020. október 14.