Fuchs disztrófia

A fuchs (ejtsd: "fook") dystrophia egy olyan szembetegség, amelyben a szaruhártya belső felületét szegélyező sejtek lassan kezdenek elpusztulni. A betegség leggyakrabban mindkét szemet érinti.

A Fuchs-disztrófia öröklődhet, ami azt jelenti, hogy a szülőktől átadható a gyermekeknek. Ha bármelyik szülője megbetegedett, akkor 50% esélye van a betegség kialakulására.

Az állapot azonban olyan embereknél is előfordulhat, akiknek a családja korábban nem ismert.

A Fuchs-disztrófia gyakoribb a nőknél, mint a férfiaknál. A látási problémák a legtöbb esetben nem jelennek meg 50 éves kor előtt. Ugyanakkor egy egészségügyi szolgáltató képes lehet látni a betegség jeleit az érintett embereknél 30 vagy 40 évesen.

A Fuchs-disztrófia befolyásolja a szaruhártya hátsó részét szegélyező vékony sejtréteget. Ezek a sejtek segítenek a felesleges folyadék kiszivattyúzásában a szaruhártyából. Ha egyre több sejt veszít el, folyadék kezd felhalmozódni a szaruhártyában, duzzanatot és zavaros szaruhártyát okozva.

Eleinte folyadék csak alvás közben halmozódhat fel, amikor a szem csukva van. A betegség súlyosbodásával kis hólyagok képződhetnek. A hólyagok nagyobbak lesznek, és végül eltörhetnek. Ez szemfájdalmat okoz. A Fuchs-disztrófia a szaruhártya alakjának megváltozását is okozhatja, ami több látási problémához vezet.

A tünetek a következők lehetnek:

• Szemfájdalom
• A szem érzékenysége a fényre és a tükröződésre
• Ködös vagy homályos látás, először csak reggelenként
• Színes glóriákat látni a fények körül
• Rontja a látást egész nap

A szolgáltató réslámpa vizsga során diagnosztizálhatja a Fuchs-disztrófiát.

Egyéb elvégezhető tesztek a következők:

• Pachimetria - méri a szaruhártya vastagságát
• Speculáris mikroszkóp vizsgálat - lehetővé teszi a szolgáltató számára, hogy megnézze a szaruhártya hátsó részét szegélyező vékony sejtréteget
• Látásélesség-teszt

A szaruhártyából folyadékot kiszívó szemcseppeket vagy kenőcsöket használnak a Fuchs-disztrófia tüneteinek enyhítésére.

Ha a szaruhártyán fájdalmas sebek alakulnak ki, puha kontaktlencsék vagy sebészeti beavatkozás, amely a sebek fölé hajló fedeleket hoz létre, csökkentheti a fájdalmat.

A Fuchs-disztrófia egyetlen gyógyszere a szaruhártya-transzplantáció.

Egészen a közelmúltig a szaruhártya-transzplantáció leggyakoribb típusa a behatoló keratoplasztika volt. Ezen eljárás során a szaruhártya egy kis kerek darabját eltávolítják, és egy nyílást hagy a szem előtt. Ezután az emberi donor megfelelő szaruhártyadarabját varrják a szem elülső nyílásába.

Az endothel keratoplasztikának nevezett újabb technika (DSEK, DSAEK vagy DMEK) a Fuchs-disztrófiában szenvedők számára előnyben részesített lehetőség lett. Ebben az eljárásban az összes réteg helyett csak a szaruhártya belső rétegei cserélődnek ki. Ez gyorsabb gyógyuláshoz és kevesebb komplikációhoz vezet. Az öltésekre általában nincs szükség.

A Fuchs-disztrófia az idő múlásával súlyosbodik. Szaruhártya-átültetés nélkül a súlyos Fuchs-disztrófiában szenvedő személy elvakulhat, vagy súlyos fájdalmai lehetnek, és nagyon gyengén lát.

A szürkehályog-műtét után a Fuchs-dystrophia enyhe esetei gyakran súlyosbodnak. A szürkehályog-sebész értékelni fogja ezt a kockázatot, és módosíthatja a szürkehályog-műtét technikáját vagy időzítését.

Hívja a szolgáltatóját, ha rendelkezik:

• Szemfájdalom
• A szem fényérzékenysége
• Az az érzés, hogy valami van a szemedben, ha nincs ott semmi
• Látási problémák, például halók vagy zavaros látás látása
• Rosszabbodó látás

Nincs ismert megelőzés. A szürkehályog-műtét elkerülése vagy a szürkehályog-műtét során alkalmazott különleges óvintézkedések késleltethetik a szaruhártya-átültetés szükségességét.

Fuchs dystrophiája; Fuchs endotheliális dystrophiája; Fuchs szaruhártya-distrofiája

Folberg R. A szem. In: Kumar V., Abbas AK, Aster JC, szerk. Robbins és Cotran kórtani alapjai. 10. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: 29. fejezet.

Patel SV. A fuchs endotheliális szaruhártya-dystrophiában végzett klinikai vizsgálatok felé: osztályozás és eredménymérők - Bowman Club előadás 2019. BMJ Nyitott Szemészet. 2019; 4 (1): e000321. PMID: 31414054 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31414054/.

Rosado-Adames N, Afshari NA. A szaruhártya endothelium betegségei. In: Yanoff M, Duker JS, szerk. Szemészet. 5. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 4.21. Fejezet.

Lazac JF. Szaruhártya. In: Salmon JF, szerk. Kanski klinikai szemészete. 9. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 7. fejezet.