Nincs tüdő szelep

A pulmonalis szelep hiánya ritka hiba, amelyben a pulmonalis szelep hiányzik vagy rosszul van kialakítva. Az oxigénszegény vér ezen a szelepen keresztül a szívből a tüdőbe áramlik, ahol friss oxigént vesz fel. Ez az állapot születéskor van jelen (veleszületett).

A pulmonalis szelep hiánya akkor fordul elő, amikor a pulmonalis szelep nem alakul ki vagy fejlődik ki megfelelően, miközben a baba az anya méhében van. Ha jelen van, gyakran a Fallot tetralógiájának nevezett szívbetegség részeként fordul elő. A Fallot tetralógiájában szenvedő emberek körülbelül 3-6% -ánál található meg.

Ha a pulmonalis szelep hiányzik vagy nem működik jól, a vér nem áramlik hatékonyan a tüdőbe ahhoz, hogy elegendő oxigént kapjon.

A legtöbb esetben lyuk is van a szív bal és jobb kamrája között (kamrai septum hiba). Ez a hiba az alacsony oxigénszintű vér kiszivattyúzásához is vezet.

A bőr kék színű lesz (cianózis), mert a test vérében alacsony az oxigénmennyiség.

A pulmonalis szelep hiánya szintén nagyon megnagyobbodott (kitágult) elágazású tüdőartériákat eredményez (az artériák, amelyek vért juttatnak a tüdőbe oxigénfelvétel céljából). Annyira megnagyobbodhatnak, hogy rányomják a csöveket, amelyek oxigént juttatnak a tüdőbe (hörgők). Ez légzési problémákat okoz.

A pulmonális szelep hiányában előforduló egyéb szívhibák a következők:

• Rendellenes tricuspidális szelep
• A pitvari septum hibája
• Dupla kivezetésű jobb kamra
• Ductus arteriosis
• Endocardialis párnahiba
• Marfan-szindróma
• Tricuspid atresia
• Hiányzik a bal tüdőartéria

A pulmonális szelep hiányában fellépő szívproblémák oka lehet bizonyos gének hibája.

A tünetek a csecsemő egyéb hibáinak függvényében változhatnak, de a következők lehetnek:

• A bőr kék színezése (cianózis)
• Köhögés
• Képtelen a fejlődésre
• Rossz étvágy
• Gyors légzés
• Légzési elégtelenség
• Zihálás

A hiányzó tüdőszelep diagnosztizálható a baba születése előtt egy olyan vizsgálattal, amely hanghullámokat használ a szív képének létrehozásához (echokardiogram).

A vizsga során az egészségügyi szolgáltató morgást hallhat a csecsemő mellkasában.

A hiányzó tüdőszelep tesztjei a következők:

• Teszt a szív elektromos aktivitásának mérésére (elektrokardiogram)
• Szív CT-vizsgálat
• Mellkas röntgen
• Echokardiogram
• A szív mágneses rezonancia képalkotása (MRI)

A légzési tünetekkel küzdő csecsemőknek általában azonnal műtétre van szükségük. A súlyos tünetek nélküli csecsemők az élet első 3-6 hónapjában leggyakrabban műtétet végeznek.

A csecsemő egyéb szívhibáinak típusától függően a műtét magában foglalhatja:

• A fal bal és jobb kamrája közötti lyuk bezárása (kamrai septum hiba)
• Az aortát a pulmonalis artériával összekötő erek bezárása (ductus arteriosis)
• A jobb kamrából a tüdőbe áramló áram növelése

A hiányzó tüdőszelep műtétjei a következők:

• A pulmonalis artéria mozgatása az aorta elejére és a légutaktól távol
• Az artéria falának újjáépítése a tüdőben a légutakra gyakorolt ​​nyomás csökkentése érdekében (tüdőplikáció és redukciós arterioplasztika)
• A légcső és a légzőcsövek újjáépítése a tüdő felé
• A rendellenes tüdőszelep cseréje egy emberi vagy állati szövetből vett szelepre

A súlyos légzési tünetekkel küzdő csecsemőknek oxigénhez juthatnak, vagy a műtét előtt és után egy légzőgépre (lélegeztetőgépre) kell helyezni őket.

Műtét nélkül a legtöbb súlyos tüdőszövődményben szenvedő csecsemő meghal.

Sok esetben a műtét képes kezelni az állapotot és enyhíteni a tüneteket. Az eredmények legtöbbször nagyon jók.

A szövődmények a következők lehetnek:

• Agyfertőzés (tályog)
• A tüdő összeomlása (atelectasis)
• Tüdőgyulladás
• Jobboldali szívelégtelenség
• Stroke

Hívja szolgáltatóját, ha csecsemőjének hiányos tüdőszelepe van. Ha családi kórtörténetében szívdefektusok vannak, beszéljen szolgáltatójával terhesség előtt vagy terhesség alatt.

Bár ezt az állapotot nem lehet megakadályozni, a családokat ki lehet értékelni, hogy meghatározzák a veleszületett hibák kockázatát.

Hiányzik a pulmonalis szelep szindróma; A pulmonalis szelep veleszületett hiánya; Tüdő szelep agenesis; Cianotikus szívbetegség - tüdő szelep; Veleszületett szívbetegség - tüdő szelep; Születési rendellenesség szív - tüdő szelep

• Nincs tüdő szelep
• Cianotikus „Tet varázslat”
• Fallot tetralógiája

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Acyanoticus veleszületett szívbetegség: regurgitáns elváltozások. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, szerk. Nelson Gyermekgyógyászati ​​tankönyv. 21. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 455. fejezet.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Cianotikus veleszületett szívelváltozások: a pulmonalis véráramlás csökkenésével járó elváltozások. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, szerk. Nelson Gyermekgyógyászati ​​tankönyv. 21. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 457. fejezet.

Scholz T, BE újracsatlakozása. Veleszületett szívbetegség. In: Gleason CA, Juul SE, szerk. Az újszülött Avery-kórjai. 10. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: 55. fejezet.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Veleszületett szívbetegség felnőtt és gyermek betegekben. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, szerk. Braunwald szívbetegsége: A szív- és érrendszeri orvoslás tankönyve. 11. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 75. fejezet.