Dupla aortaív

A kettős aortaív az aorta, a nagy artéria rendellenes képződése, amely vért szállít a szívből a test többi részébe. Veleszületett probléma, ami azt jelenti, hogy a születéskor jelen van.

A kettős aortaív a defektuscsoport általános formája, amely befolyásolja az aorta fejlődését a méhben. Ezek a hibák kóros képződést okoznak, amelyet érgyűrűnek (erek körének) neveznek.

Normális esetben az aorta a számos ívelt szövetdarab (ív) egyikéből fejlődik ki. Amint a csecsemők a méhben fejlődnek, az ívek több részre oszlanak. A test lebontja az ívek egy részét, míg mások artériákká alakulnak. A normálisan fejlett aorta egyetlen ív, amely elhagyja a szívet és balra mozog.

A kettős aortaívben néhány olyan boltív, amelynek el kellett volna tűnnie, a normál boltív mellett születéskor is jelen vannak. A kettős aortaívű csecsemőknek van egy aortájuk, amely egy helyett két edényből áll.Az aorta két részén kisebb artériák ágaznak el. Ennek eredményeként a két ág körbejár, és lenyomja a szelet és a csövet (nyelőcső), amely az ételt a szájból a gyomorba viszi.

A kettős aortaív más veleszületett szívhibákban fordulhat elő, beleértve:

• Fallot tetralógiája
• Truncus arteriosus
• A nagy artériák átültetése
• Kamrai septum hiba

A kettős aortaív nagyon ritka. Az érgyűrűk az összes veleszületett szívprobléma kis százalékát teszik ki. Ezek közül valamivel több mint a felét a kettős aortaív okozza. Az állapot férfiaknál és nőknél egyaránt előfordul. Gyakran jelen van bizonyos kromoszóma-rendellenességekben szenvedő embereknél.

Mivel a kettős aortaív tünetei gyakran enyhék, a probléma csak a gyermek néhány éves koráig fedezhető fel.

A kettős aortaív megnyomhatja a légcsövet és a nyelőcsövet, ami légzési és nyelési nehézségeket okozhat. A tünetek súlyossága attól függ, hogy az aortaív mennyire nyomja ezeket a struktúrákat.

A légzési tünetek a következők:

• Magas hangzás légzés közben (stridor)
• Zajos légzés
• Ismételt tüdőgyulladás
• Zihálás

Az emésztési tünetek a következők lehetnek:

• Fulladás
• Étkezési és nyelési nehézségek
• Hányás

A tünetek arra késztethetik az egészségügyi szolgáltatót, hogy kettős aortaívre gyanakodjon. Ezután további vizsgálatokra lesz szükség a diagnózis megerősítéséhez.

A következő tesztek segíthetnek a kettős aortaív diagnosztizálásában:

• Mellkas röntgen
• Vizsgálatok, amelyek keresztmetszeti képeket hoznak létre a testről (CT vagy MRI vizsgálat)
• A szív ultrahangvizsgálata (echokardiográfia)
• Röntgen a nyelőcsövet körvonalazó anyaggal (bárium fecske)

A dupla aortaív rögzítéséhez műtét végezhető. A sebész leköti a kisebb ágat és elválasztja a nagyobb ágtól. Ezután a sebész öltéssel zárja le az aorta végeit. Ez enyhíti a nyelőcsőre és a légcsőre nehezedő nyomást.

A legtöbb gyermek jobban érzi magát közvetlenül a műtét után, bár egyeseknél a műtéti javítás után még egy ideig légzési tünetek jelentkezhetnek. Ennek oka leggyakrabban a légcső gyengesége, mivel a műtéti javítás előtt nyomás nehezedik rá.

Ritka esetekben, ha az ív nagyon lenyomja a légutat, a gyermeknek súlyos légzési nehézségei lehetnek, amelyek halálhoz vezetnek.

A szövődmények a következők lehetnek:

• Képtelen a fejlődésre
• Légzőszervi fertőzések
• A nyelőcső bélésének (a nyelőcső eróziója) és a szellőzőcső kopása
• Nagyon ritkán rendellenes kapcsolat a nyelőcső és az aorta között (aortoesophagealis fistula)

Hívja szolgáltatóját, ha csecsemőjének kettős aorta íve van.

Ennek az állapotnak a megelőzésére nincs ismert módszer.

Aortaív anomáliája; Dupla ív; Veleszületett szívhiba - kettős aortaív; Születési rendellenesség szív - kettős aortaív

• Érgyűrű
• Dupla aortaív

Bryant R, Yoo S-J. Érgyűrűk, pulmonalis artériás parittya és a kapcsolódó állapotok. In: Wernovsky G, Anderson RH, Kumar K, Mussatto K és munkatársai, szerk. Anderson gyermekkardiológiája. 4. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 47. fejezet.

Fraser CD, Kane LC. Veleszületett szívbetegség. In: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, szerk. Sabiston sebészeti tankönyve. 20. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: 58. fejezet.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Egyéb veleszületett szív- és érrendszeri rendellenességek. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, szerk. Nelson Gyermekgyógyászati ​​tankönyv. 21. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 459. fejezet.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Veleszületett szívbetegség felnőtt és gyermek betegekben. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, szerk. Braunwald szívbetegsége: A szív- és érrendszeri orvoslás tankönyve. 11. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 75. fejezet.