Anomális bal szívkoszorúér a pulmonalis artériából

A pulmonalis artéria (ALCAPA) rendellenes bal koszorúja szívhiba. A bal szívkoszorúér (LCA), amely vért visz a szívizomba, az aorta helyett a pulmonalis artériából indul ki.

Az ALCAPA születéskor van jelen (veleszületett).

Az ALCAPA olyan probléma, amely akkor fordul elő, amikor a baba szíve a terhesség korai szakaszában fejlődik. A fejlődő erek a szívizomhoz nem kapcsolódnak megfelelően.

A normális szívben az LCA az aortából származik. Oxigénben gazdag vért juttat el a szív bal oldalán lévő szívizomhoz, valamint a mitrális szelephez (a szív szelepe a bal felső és felső kamrája között a bal oldalon). Az aorta a fő ér, amely oxigénben gazdag vért visz a szívből a test többi részébe.

ALCAPA-ban szenvedő gyermekeknél az LCA a pulmonalis artériából származik. A tüdőartéria a fő ér, amely oxigénszegény vért visz a szívből a tüdőbe az oxigén felvétele érdekében.

Amikor ez a hiba bekövetkezik, az oxigénhiányos vért a szív bal oldalán lévő szívizomba viszik. Ezért a szívizom nem jut elegendő oxigénhez. A szövet elpusztulni kezd az oxigénhiány miatt. Ez szívrohamot okozhat a csecsemőben.

A "koszorúér-lopás" néven ismert állapot tovább károsítja az ALCAPA-val rendelkező csecsemők szívét. A pulmonalis artéria alacsony vérnyomása miatt a kórosan összekapcsolt LCA-ból származó vér a szívizom helyett a pulmonális artéria felé áramlik vissza. Ennek eredményeként kevesebb vér és oxigén jut a szívizomba. Ez a probléma szívrohamhoz is vezethet a csecsemőben. A koszorúér-lopás idővel kialakul az ALCAPA-val rendelkező csecsemőknél, ha az állapotot nem kezelik korán.

Az ALCAPA tünetei egy csecsemőben:

• Sírás vagy izzadás etetés közben
• Ingerlékenység
• Sápadt bőr
• Rossz etetés
• Gyors légzés
• A csecsemő fájdalmának vagy szorongásának tünetei (gyakran tévesen kólikával)

A tünetek a csecsemő életének első 2 hónapjában jelentkezhetnek.

Jellemzően az ALCAPA-t csecsemőkorban diagnosztizálják. Ritka esetekben ezt a hibát csak akkor diagnosztizálják, ha valaki gyermek vagy felnőtt.

A vizsga során az egészségügyi szolgáltató valószínűleg megtalálja az ALCAPA jeleit, többek között:

• Rendellenes szívritmus
• Megnagyobbodott szív
• Szív zöreje (ritka)
• Gyors pulzus

A megrendelhető tesztek a következők:

• Echokardiogram, amely egy ultrahang, amely a szív struktúráit és a szív belsejében lévő véráramlást nézi
• Elektrokardiogram (EKG), amely a szív elektromos aktivitását méri
• Mellkas röntgen
• MRI, amely részletes képet ad a szívről
• Szívkatéterezés: olyan eljárás, amelynek során egy vékony csövet (katétert) helyeznek a szívbe, hogy lássa a véráramlást, és pontosan mérhesse a vérnyomást és az oxigénszintet

Az ALCAPA korrigálásához műtétre van szükség. A legtöbb esetben csak egy műtétre van szükség. A műtét azonban a baba állapotától és az érintett erek nagyságától függ.

Ha a mitrális szelepet tartó szívizom súlyosan károsodik a csökkent oxigén miatt, a csecsemőnek műtétre is szüksége lehet a szelep megjavításához vagy cseréjéhez. A mitrális szelep szabályozza a vér áramlását a szív bal oldalán lévő kamrák között.

Szívátültetés elvégezhető abban az esetben, ha a csecsemő szíve az oxigénhiány miatt súlyosan károsodik.

A felhasznált gyógyszerek a következők:

• Vizes tabletták (vízhajtók)
• A szívizom szivattyúzását nehezítő gyógyszerek (inotrop szerek)
• A szív terhelését csökkentő gyógyszerek (béta-blokkolók, ACE-gátlók)

Kezelés nélkül a legtöbb csecsemő nem éli túl az első évet. A kezelés nélkül túlélő gyermekeknek súlyos szívproblémái lehetnek. Az ezzel a problémával küzdő csecsemők, akiket nem kezelnek, a következő években hirtelen meghalhatnak.

Korai kezeléssel, például műtéttel a legtöbb csecsemő jól jár, és normális életre számíthat. Szükség lesz a szív-szakorvos (kardiológus) rendszeres nyomon követésére.

Az ALCAPA szövődményei a következők:

• Szívroham
• Szív elégtelenség
• Szívritmuszavarok
• A szív állandó károsodása

Hívja a szolgáltatóját, ha a baba:

• Gyorsan lélegzik
• Nagyon sápadtnak tűnik
• Szorongottnak tűnik és gyakran sír

A bal szívkoszorúér anomális eredete, amely a pulmonalis artériából származik; ALCAPA; ALCAPA szindróma; Bland-White-Garland szindróma; Veleszületett szívhiba - ALCAPA; Születési rendellenesség - ALCAPA

• Anomális bal koszorúér

JA testvérek, Frommelt MA, Jaquiss RDB, Myerburg RJ, Fraser CD Jr, Tweddell JS. Szakértői konszenzus irányelvek: a koszorúér anomális aorta eredete. J Thorac Cardiovasc Surg. 2017; 153 (6): 1440-1457. PMID: 28274557 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28274557/.

JA testvérek, Gaynor JW. Műtét a koszorúerek veleszületett rendellenességei miatt. In: Sellke FW, del Nido PJ, Swanson SJ, szerk. Sabiston és Spencer mellkassebészet. 9. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: 124. fejezet.

Johnson JT, Harris M, Anderson RH, Spicer DE, Jacobs M, Tweddll JS és mtsai. Veleszületett koszorúér-rendellenességek. In: Wernovsky G, Anderson RH, Kumar K és mtsai. Anderson gyermekkardiológiája. 4. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 46. fejezet.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Egyéb veleszületett szív- és érrendszeri rendellenességek. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, szerk. Nelson Gyermekgyógyászati ​​tankönyv. 21. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 459. fejezet.