Elsődleges biliaris cirrhosis: mi ez, a tünetek és hogyan kell kezelni

Tartalom

• Fő tünetek
• A diagnózis megerősítése
• Lehetséges okok
• Hogyan történik a kezelés

Az elsődleges biliaris cirrhosis egy krónikus betegség, amelyben a májban lévő epevezetékek fokozatosan elpusztulnak, megakadályozva az epe kilépését, amely anyag a máj által termelt és az epehólyagban tárolódik, és amely segíti az étkezési zsírok emésztését. Így a májban felhalmozódott epe gyulladást, pusztulást, hegesedést és a májelégtelenség esetleges kialakulását okozhatja.

Az elsődleges epeúti cirrhosis továbbra sem gyógyítható, azonban mivel a betegség súlyos májkárosodást okozhat, a gasztroenterológus vagy hepatológus által jelzett néhány olyan kezelés, amelynek célja a betegség kialakulásának késleltetése és olyan tünetek enyhítése, mint a hasi fájdalom, fáradtság, például a láb vagy a boka túlzott duzzanata vagy duzzanata.

Az epeutak elzáródásának elhúzódása esetén előfordulhat, hogy súlyosabb és gyorsabb májkárosodás következik be, amely a másodlagos epeúti cirrhosist jellemzi, amely általában epehólyagkövek vagy daganatok jelenlétével jár.

Fő tünetek

A legtöbb esetben az epe-cirrhózist még a tünetek megjelenése előtt azonosítják, különösen más okból vagy rutinszerűen végzett vérvizsgálatok révén. Az első tünetek azonban állandó fáradtságot, bőrviszketést, sőt szem- vagy szájszárazságot is magukban foglalhatnak.

Amikor a betegség előrehaladottabb állapotban van, a tünetek a következők lehetnek:

• Fájdalom a jobb felső hasban;
• Ízületi fájdalom;
• Izom fájdalom;
• Duzzadt lábak és bokák;
• Nagyon duzzadt has;
• Folyadék felhalmozódása a hasban, úgynevezett ascites;
• Zsírlerakódások a szem, a szemhéjak vagy a tenyér, talp, könyök vagy térd körül;
• Sárga bőr és szem;
• Törékenyebb csontok, növelve a törések kockázatát;
• Magas koleszterin;
• Hasmenés nagyon zsíros széklet;
• Pajzsmirigy alulműködés;
• Fogyás nyilvánvaló ok nélkül.

Ezek a tünetek egyéb májproblémákra is utalhatnak, ezért tanácsos hepatológussal vagy gasztroenterológussal konzultálni más hasonló tünetekkel járó betegségek helyes diagnosztizálása és kizárása érdekében.

A diagnózis megerősítése

Az elsődleges biliaris cirrhosis diagnózisát egy hepatológus vagy gasztroenterológus állapítja meg a klinikai előzmények, a személy által bemutatott tünetek és a következők alapján:

• Vérvizsgálatok a koleszterinszint, a májenzimek és az antitestek ellenőrzésére az autoimmun betegség kimutatására;
• Ultrahang;
• Mágneses rezonancia képalkotás;
• Endoszkópia.

Ezenkívül az orvos májbiopsziát rendelhet el a diagnózis megerősítéséhez vagy az elsődleges biliaris cirrhosis stádiumának meghatározásához. Tudja meg, hogyan történik a májbiopszia.

Lehetséges okok

Az elsődleges biliaris cirrhosis oka ismeretlen, de gyakran autoimmun betegségben szenvedőkkel társul, ezért lehetséges, hogy a test maga is gyulladásos folyamatot indít el, amely elpusztítja az epevezeték sejtjeit. Ez a gyulladás átjuthat a többi májsejtbe, és károsodáshoz, hegesedéshez vezethet, ami veszélyezteti a szerv megfelelő működését.

Egyéb tényezők, amelyek hozzájárulhatnak az elsődleges biliaris cirrhosis kialakulásához, olyan bakteriális fertőzések, mint pl Escherichia coli, Mycobacterium gordonae vagy Npetefobium aromásevoránok, gombák vagy férgek, mint Opisthorchis.

Ezenkívül a dohányzó vagy primer biliaris cirrhosisban szenvedő családtagok fokozottan ki vannak téve a betegség kialakulásának.

Hogyan történik a kezelés

Az epe-cirrhosisra nincs gyógymód, azonban néhány gyógyszer alkalmazható a betegség kialakulásának késleltetésére és a tünetek enyhítésére, amelyek a következők:

• Ursodeoxycholsav (Ursodiol vagy Ursacol): ez az egyik első ilyen gyógyszer, amelyet ezekben az esetekben alkalmaznak, mivel elősegíti az epe átjutását a csatornákon és a máj elhagyását, csökkentve a gyulladást és megelőzve a májkárosodást;
• Obeticolsav (Ocaliva): ez a gyógymód segíti a máj működését, csökkenti a tüneteket és a betegség előrehaladását, és önmagában vagy ursodeoxikolsavval együtt alkalmazható;
• Fenofibrát (Lipanon vagy Lipidil): ez a gyógyszer segít csökkenteni a vér koleszterinszintjét és a triglicerideket, és az ursodeoxicholsavval együtt alkalmazva segít csökkenteni a májgyulladást és csökkenteni a tüneteket, például a generalizált bőrviszketést.

A legsúlyosabb esetekben, amikor úgy tűnik, hogy a gyógyszerek használata nem késlelteti a betegség kialakulását, vagy amikor a tünetek továbbra is nagyon intenzívek maradnak, a hepatológus tanácsot adhat a májtranszplantációra az ember életének meghosszabbítása érdekében.

Általában a transzplantációs esetek sikeresek, és a betegség teljesen eltűnik, visszatérve az ember életminőségéhez, de szükség lehet arra, hogy várakozási listára kerüljön egy kompatibilis máj. Tudja meg, hogyan történik a májtranszplantáció.

Ezenkívül gyakori, hogy az epe-cirrhosisban szenvedők nehezen szívják fel a zsírokat és vitaminokat. Ily módon az orvos tanácsot adhat a táplálkozási szakemberrel folytatott nyomon követésnek, hogy kezdje meg a vitaminok, különösen az A-, D- és K-vitaminok kiegészítését, és kiegyensúlyozott étrendet készítsen alacsony sófogyasztással.