Dupla kivezetésű jobb kamra

A kettős kivezetésű jobb kamra (DORV) egy születés óta fennálló szívbetegség (veleszületett). Az aorta a jobb kamrához (RV, a szív kamrája, amely oxigénszegény vért juttat a tüdőbe) csatlakozik, a bal kamrához (LV, az a kamra, amely normál esetben oxigénben gazdag vért pumpál a testbe).

Mind a pulmonalis artéria (amely oxigénszegény vért juttat a tüdőbe), mind az aorta (amely oxigénben gazdag vért szállít a szívből a testbe) ugyanabból a szivattyúkamrából származik. A bal kamrához (a kamrához, amely általában vért pumpál a testbe) artériák nincsenek összekötve.

Normális szívszerkezetben az aorta csatlakozik az LV-hez. A pulmonalis artéria általában az RV-hez kapcsolódik. A DORV-ban mindkét artéria kiáramlik a lakóautóból. Ez azért probléma, mert a lakóautó oxigénszegény vért szállít. Ez a vér ezután kering az egész testben.

A kamrai szeptumhibának (VSD) nevezett másik hiba mindig a DORV mellett fordul elő.

A tüdő oxigénben gazdag vére a szív bal oldaláról áramlik a VSD nyílásán keresztül a lakóautóba. Ez segíti a DORV-ben szenvedő csecsemőt azáltal, hogy lehetővé teszi az oxigénben gazdag vér keveredését az oxigénben szegény vérrel. Még ezzel a keverékkel sem biztos, hogy a szervezet elegendő oxigént kap. Ezáltal a szív keményebben dolgozik a test szükségleteinek kielégítésében. A DORV-nek több típusa van.

Az ilyen típusok közötti különbség a VSD helye, mivel a pulmonalis artéria és az aorta helyére vonatkozik. A probléma tünetei és súlyossága a DORV típusától függenek. A pulmonalis szelep szűkületének jelenléte szintén befolyásolja az állapotot.

A DORV-ben szenvedőknek gyakran vannak egyéb szívhibái, például:

• Endokardiális párnahibák (a szív mind a négy kamráját elválasztó falak rosszul vannak kialakítva vagy hiányoznak)
• Az aorta koarktációja (az aorta szűkülete)
• Mitralis szelepproblémák
• Pulmonalis atresia (a pulmonalis szelep nem formálódik megfelelően)
• Pulmonalis szelep szűkület (a pulmonalis szelep szűkülete)
• Jobboldali aortaív (az aortaív a bal oldalon jobbra van)
• A nagy artériák transzpozíciója (az aorta és a pulmonalis artéria át van kapcsolva)

A DORV jelei lehetnek:

• Megnagyobbodott szív
• Szív moraj
• Gyors légzés
• Gyors szívverés

A DORV tünetei lehetnek:

• A gyenge etetés nem fárad el könnyen
• A bőr és az ajkak kékes színe
• A lábujjak és az ujjak összecsapása (a körömágy megvastagodása) (késői jel)
• Hízás és növekedés elmulasztása
• Halvány színezés
• Izzadó
• Duzzadt lábak vagy has
• Légzési nehézség

A DORV diagnosztizálására szolgáló tesztek a következők:

• Mellkas röntgen
• A szív ultrahangvizsgálata (echokardiogram)
• Vékony, hajlékony cső átengedése a szívbe a vérnyomás mérésére és a festék befecskendezésére a szív és az artériák speciális képei számára (szívkatéterezés)
• Szív MRI

A kezelés megköveteli a műtétet, hogy lezárja a szív lyukát és a vért a bal kamrából az aortába vezesse. Műtétre is szükség lehet a pulmonalis artéria vagy aorta mozgatásához.

A csecsemő számára szükséges műveletek típusát és számát meghatározó tényezők a következők:

• A DORV típusa
• A hiba súlyossága
• Egyéb problémák jelenléte a szívben
• A gyermek általános állapota

A baba teljesítménye attól függ, hogy:

• A VSD mérete és elhelyezkedése
• A szivattyúkamrák mérete
• Az aorta és a pulmonalis artéria helye
• Egyéb szövődmények (például az aorta koarktációja és mitralis szelepproblémák)
• A baba általános állapota a diagnózis idején
• A tüdőkárosodás a tüdőbe áramló túl sok vérből származik-e hosszú ideig

A DORV szövődményei a következők lehetnek:

• Szív elégtelenség
• Magas vérnyomás a tüdőben, amely kezeletlen maradandó tüdőkárosodáshoz vezethet
• Halál

Az ilyen szívbetegségben szenvedő gyermekeknek antibiotikumokat kell szedniük a fogászati ​​kezelés előtt. Ez megakadályozza a szív körüli fertőzéseket. A műtét után antibiotikumokra is szükség lehet.

Hívja az egészségügyi szolgáltatót, ha úgy tűnik, hogy gyermeke könnyen elfárad, légzési nehézségei vannak, vagy kékes a bőre vagy az ajka. Akkor is konzultáljon szolgáltatójával, ha a baba nem növekszik vagy hízik.

DORV; Taussig-Bing anomália; DORV kétszeresen elkötelezett VSD-vel; DORV nem kötelező VSD-vel; DORV subaortic VSD-vel; Veleszületett szívhiba - DORV; Cianotikus szívhiba - DORV; Születési rendellenesség - DORV

• Dupla kivezetésű jobb kamra

Bichell D. Dupla kivezetésű jobb kamra. In: Ungerleider RM, Meliones JN, McMillian KN, Cooper DS, Jacobs JP, szerk. Kritikus szívbetegség csecsemőknél és gyermekeknél. 3. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 58. fejezet.

Haller C, Van Arsdell GS, Yoo S-J, George-Hyslop CST, Spicer DE, Anderson A. Double-outlet kamra. In: Wernovsky G, Anderson RH, Kumar K és mtsai. Anderson gyermekkardiológiája. 4. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 39. fejezet.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Veleszületett szívbetegség felnőtt és gyermek betegekben. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, szerk. Braunwald szívbetegsége: A szív- és érrendszeri orvoslás tankönyve. 11. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 75. fejezet.