Akut myeloid leukémia (AML)

Tartalom

• Melyek az AML tünetei?
• Mi okozza az AML-t?
• Mi emeli az AML kockázatát?
• Hogyan osztályozzák az AML-t?
• Hogyan diagnosztizálják az AML-t?
• Melyek az AML kezelési lehetőségei?
• Remisszió indukciós terápia
• Konszolidációs terápia
• Mi várható hosszú távon az AML-ben szenvedők számára?
• Hogyan lehet megakadályozni az AML-t?

Mi az akut mieloid leukémia (AML)?

Az akut mieloid leukémia (AML) a rák, amely a vérében és a csontvelőben fordul elő.

Az AML kimondottan befolyásolja testének fehérvérsejtjeit (WBC-k), kóros formájukat okozva. Akut rákos megbetegedésekben a kóros sejtek száma gyorsan növekszik.

A feltételt a következő nevek is ismerik:

• akut myelocytás leukémia
• akut mielogén leukémia
• akut granulocita leukémia
• akut nem limfocita leukémia

A Nemzeti Rákkutató Intézet (NCI) adatai szerint évente becslések szerint 19 520 új AML-eset fordul elő az Egyesült Államokban.

Melyek az AML tünetei?

Korai szakaszában az AML tünetei hasonlíthatnak az influenzára, láza és fáradtsága lehet.

Egyéb tünetek lehetnek:

• csontfájdalom
• gyakori orrvérzés
• vérzés és duzzadt íny
• könnyű sérülés
• túlzott izzadás (különösen éjszaka)
• légszomj
• megmagyarázhatatlan fogyás
• nőstényeknél a normálisnál nehezebb időszakok

Mi okozza az AML-t?

Az AML-t a DNS rendellenességei okozzák, amelyek ellenőrzik a csontvelőben lévő sejtek fejlődését.

Ha AML-je van, a csontvelője számtalan éretlen WBC-t hoz létre. Ezek a kóros sejtek végül leukémiás WBC-kké válnak, amelyeket myeloblastoknak hívnak.

Ezek a kóros sejtek felépítik és helyettesítik az egészséges sejteket. Ennek következtében a csontvelője leáll a megfelelő működéssel, így teste fogékonyabbá válik a fertőzésekre.

Nem világos, hogy pontosan mi okozza a DNS-mutációt. Egyes orvosok úgy vélik, hogy összefüggésbe hozható bizonyos vegyi anyagokkal, sugárzással, sőt a kemoterápiához használt gyógyszerekkel.

Mi emeli az AML kockázatát?

Az AML kialakulásának kockázata az életkor előrehaladtával növekszik. Az AML-ben diagnosztizált személyek medián életkora 68 év körüli, és a betegség ritkán fordul elő gyermekeknél.

Az AML a férfiaknál is gyakoribb, mint a nőknél, bár a fiúkat és a lányokat azonos arányban érinti.

Úgy gondolják, hogy a cigarettázás növeli az AML kialakulásának kockázatát. Ha olyan iparban dolgozik, ahol esetleg vegyi anyagoknak, például benzolnak volt kitéve, szintén nagyobb a kockázata.

A kockázata akkor is emelkedik, ha vérbetegsége van, például mielodiszplasztikus szindróma (MDS) vagy genetikai rendellenessége, például Down-szindróma.

Ezek a kockázati tényezők nem azt jelentik, hogy feltétlenül kialakul az AML. Ugyanakkor lehetséges az AML kialakulása anélkül, hogy ezen kockázati tényezők bármelyike ​​fennállna.

Hogyan osztályozzák az AML-t?

Az Egészségügyi Világszervezet (WHO) osztályozási rendszere a következő AML-csoportokat tartalmazza:

• AML visszatérő genetikai rendellenességekkel, például kromoszóma-változásokkal
• AML myelodysplasiaval kapcsolatos változásokkal
• a terápiával kapcsolatos myeloid neoplazmák, amelyeket sugárzás vagy kemoterápia okozhat
• AML, másként nem meghatározva
• myeloid szarkóma
• Down-szindróma myeloid proliferációi
• kétértelmű származású akut leukémia

Az AML altípusai ezen csoportokon belül is léteznek. Ezeknek az altípusoknak a neve utalhat arra a kromoszómaváltozásra vagy genetikai mutációra, amely az AML-t okozta.

Ilyen például a t (8; 21) AML, ahol változás következik be a 8. és 21. kromoszóma között.

A legtöbb más rákkal ellentétben az AML nincs felosztva a hagyományos rákos szakaszokra.

Hogyan diagnosztizálják az AML-t?

Orvosa fizikai vizsgálatot végez és ellenőrzi a máj, a nyirokcsomók és a lép duzzadását. Orvosa vérvizsgálatokat is rendelhet a vérszegénység ellenőrzésére és a fehérvérsejt-szint meghatározására.

Míg a vérvizsgálat segíthet orvosának abban, hogy van-e probléma, az AML végleges diagnosztizálásához csontvelővizsgálatra vagy biopsziára van szükség.

A csontvelőből egy hosszú tűt helyeznek a csípőcsontjába. Néha a mellcsont a biopszia helyszíne. A mintát laboratóriumba küldik tesztelés céljából.

Orvosa elvégezhet egy gerinccsapolást vagy ágyéki szúrást is, amely magában foglalja a folyadék kis gerincvel történő eltávolítását a gerincéből. A folyadékot ellenőrizzük a leukémia sejtek jelenlétére.

Melyek az AML kezelési lehetőségei?

Az AML kezelése két szakaszból áll:

Remisszió indukciós terápia

A remisszió indukciós terápia kemoterápiát alkalmaz a szervezetben meglévő leukémia sejtek elpusztítására.

A legtöbb ember a kórházban marad a kezelés alatt, mert a kemoterápia az egészséges sejteket is megöli, növelve a fertőzés és a rendellenes vérzés kockázatát.

Az AML ritka formájában, akut promyelocytás leukémia (APL) néven, rákellenes gyógyszerek, például arzén-trioxid vagy all-transz retinsav alkalmazhatók a leukémia sejtek specifikus mutációinak megcélozására. Ezek a gyógyszerek megölik a leukémia sejteket, és megakadályozzák az egészségtelen sejtek osztódását.

Konszolidációs terápia

A konszolidációs terápia, amelyet post-remissziós terápiának is neveznek, döntő fontosságú az AML remisszióban tartása és a visszaesés megelőzése szempontjából. A konszolidációs terápia célja a megmaradt leukémia sejtek megsemmisítése.

Szükség lehet őssejt-transzplantációra a konszolidációs terápia érdekében. Az őssejteket gyakran használják arra, hogy segítsenek testének új és egészséges csontvelő sejtek létrehozásában.

Az őssejtek donorból származhatnak. Ha korábban volt remisszióban lévő leukémiája, orvosa eltávolíthatja és tárolhatja saját őssejtjeit egy későbbi transzplantáció céljából, amelyet autológ őssejt-transzplantációnak neveznek.

Az őssejtek donorból történő megszerzése több kockázattal jár, mint a saját őssejtjeiből álló transzplantáció. A saját őssejtjeinek átültetése azonban nagyobb kockázatot jelent a visszaesésre, mivel néhány régi leukémia sejt jelen lehet a testéből kinyert mintában.

Mi várható hosszú távon az AML-ben szenvedők számára?

Ami az AML legtöbb típusát illeti, az emberek körülbelül kétharmada képes remissziót elérni az American Cancer Society (ACS) szerint.

A remisszió aránya közel 90 százalékra emelkedik az APL-ben szenvedőknél. A remisszió számos tényezőtől függ, például egy személy életkorától.

Az AML-ben szenvedő amerikaiak ötéves túlélési aránya 27,4 százalék. Az AML-ben szenvedő gyermekek ötéves túlélési aránya 60 és 70 százalék között van.

A korai fázisú észlelés és azonnali kezelés révén az emberek többségében remisszió valószínű. Miután az AML minden jele és tünete megszűnt, remisszióban lévőnek tekinthetők. Ha több mint öt évig remisszióban van, akkor gyógyultnak tekintik az AML-t.

Ha úgy találja, hogy AML tünetei vannak, ütemezzen egy megbeszélést orvosával, hogy megvitassa őket. Azonnal orvoshoz kell fordulnia, ha bármilyen fertőzés jele vagy tartós láza van.

Hogyan lehet megakadályozni az AML-t?

Ha veszélyes vegyi anyagok vagy sugárzás körül dolgozik, mindenképpen viseljen minden rendelkezésre álló védőfelszerelést az expozíció korlátozása érdekében.

Mindig forduljon orvoshoz, ha bármilyen tünete van, ami aggasztja.