Kabát betegség

Tartalom

• Melyek a tünetek?
• A Coats betegség szakaszai
• 1. szakasz
• 2. szakasz
• 3. szakasz
• 4. szakasz
• 5. szakasz
• Ki szenved Coats betegségben?
• Hogyan diagnosztizálják?
• Hogyan kezelik?
• Lézeres műtét (fotokoaguláció)
• Kriosebészet
• Intravitrealis injekciók
• Vitrectomia
• Scleralis kihajlás
• Kilátás és lehetséges komplikációk

Mi a Coats betegség?

A kabátbetegség egy ritka szembetegség, amely a retina erek rendellenes fejlődésével jár. A szem hátsó részén elhelyezkedő retina könnyű képeket küld az agyba, és elengedhetetlen a látáshoz.

Coats-betegségben szenvedőknél a retina kapillárisai kinyílnak és folyadékot szivárognak a szem hátsó részébe. A folyadék felhalmozódásával a retina duzzadni kezd. Ez a retina részleges vagy teljes leválását okozhatja, ami csökkent látáshoz vagy vaksághoz vezethet az érintett szemben.

A betegség legtöbbször csak egy szemet érint. Általában gyermekkorban diagnosztizálják. A pontos ok nem ismert, de a korai beavatkozás segíthet megmenteni látását.

Melyek a tünetek?

A jelek és tünetek általában gyermekkorban kezdődnek. Eleinte enyhék lehetnek, de néhány embernek azonnal súlyos tünetei vannak. A tünetek a következők:

• sárga szem effektus (hasonló a vörösszemhöz), amely a vaku fotózásán látható
• sztrabizmus vagy keresztezett szemek
• leukocoria, egy fehér tömeg a szemlencse mögött
• a mélység érzékelésének elvesztése
• a látás romlása

A későbbi tünetek a következők lehetnek:

• az írisz vöröses elszíneződése
• uveitis vagy szemgyulladás
• a retina leválása
• glaukóma
• szürkehályog
• szemgolyó sorvadása

A tünetek általában csak egy szemnél jelentkeznek, bár mindkettőt érinthetik.

A Coats betegség szakaszai

A kabátbetegség progresszív állapot, amely öt szakaszra oszlik.

1. szakasz

A Coats korai stádiumában az orvos láthatja, hogy rendellenes erek vannak, de ezek még nem kezdtek szivárogni.

2. szakasz

Az erek folyadékot kezdtek szivárogni a retinába. Ha a szivárgás kicsi, akkor is normális látása lehet. Nagyobb szivárgás esetén már súlyos látásvesztést tapasztalhat. A retina leválásának kockázata nő a folyadékok felhalmozódásával.

3. szakasz

A retinája részben vagy teljesen leválik.

4. szakasz

Megnövekedett a szemnyomása, az úgynevezett glaukóma.

5. szakasz

Haladó Coats betegség esetén teljesen elvesztette a látást az érintett szemben. Előfordulhat még szürkehályog (a lencse elhomályosodása) vagy phthisis bulbi (a szemgolyó sorvadása) is.

Ki szenved Coats betegségben?

Bárki kaphat Coats-kórt, de ez elég ritka. Az Egyesült Államokban kevesebb, mint 200 000 ember rendelkezik vele. 3–1 arányban a férfiakat jobban érinti, mint a nőstényeket.

Az átlagos életkor a diagnózis felállításakor 8-16 év. A Coats betegségben szenvedő gyermekek körében körülbelül kétharmadnak voltak tünetei 10 éves koruk szerint. A Coats betegségben szenvedők körülbelül egyharmada 30 éves vagy idősebb, amikor a tünetek jelentkeznek.

Úgy tűnik, hogy nem öröklődik, vagy semmilyen kapcsolatban áll a fajjal vagy az etnikummal. A Coats-betegség közvetlen okát nem sikerült meghatározni.

Hogyan diagnosztizálják?

Ha Önnek (vagy gyermekének) a Coats betegség tünetei vannak, azonnal keresse fel orvosát. A korai beavatkozás megmentheti látását. A tünetek utánozhatják más állapotok, például a retinoblastoma tüneteit is, amelyek életveszélyesek lehetnek.

A diagnózist alapos szemészeti vizsgálat után, a tünetek és az előzmények áttekintése után állapítják meg. A diagnosztikai tesztek képalkotó teszteket tartalmazhatnak, például:

• retina fluoreszcein angiográfia
• echográfia
• CT vizsgálat

Hogyan kezelik?

A kabátbetegség progresszív. Korai kezeléssel helyre lehet állítani némi látást. Néhány kezelési lehetőség:

Lézeres műtét (fotokoaguláció)

Ez az eljárás lézerrel csökkenti vagy elpusztítja az ereket. Orvosa elvégezheti ezt a műtétet ambuláns intézetben vagy irodai környezetben.

Kriosebészet

A képalkotó tesztek segítenek egy tűszerű applikátor (kriopróba) irányításában, amely rendkívüli hideget okoz. A rendellenes erek körül heg keletkezik, amely segít megakadályozni a további szivárgást. Itt van, hogyan kell felkészülni és mire lehet számítani a gyógyulás során.

Intravitrealis injekciók

Helyi érzéstelenítés alatt orvosa kortikoszteroidokat fecskendezhet a szemébe a gyulladás kezelésében. Az anti-vaszkuláris endoteliális növekedési faktor (anti-VEGF) injekciók csökkenthetik az új erek növekedését és megkönnyítik a duzzanatot. Az injekciókat az orvosi rendelőben lehet beadni.

Vitrectomia

Ez egy műtéti eljárás, amely eltávolítja az üvegtestet és jobb hozzáférést biztosít a retinához. Tudjon meg többet arról, hogy mit kell tennie a helyreállítás közben.

Scleralis kihajlás

Ez az eljárás visszahelyezi a retinát, és általában kórházi műtőben történik.

Bármilyen kezelést kap, gondosan ellenőriznie kell.

A Coats-betegség utolsó szakaszában a szemgolyó atrófiája az érintett szem műtéti eltávolítását eredményezheti. Ezt az eljárást enukleációnak nevezzük.

Kilátás és lehetséges komplikációk

A Coats betegségre nincs gyógymód, de a korai kezelés javíthatja a látás megőrzésének esélyét.

A legtöbb ember jól reagál a kezelésre. De az emberek körülbelül 25 százaléka tapasztalja a folyamatos progressziót, amely a szem eltávolításához vezet.

A kilátások mindenki számára eltérőek, a diagnózis stádiumától, a progresszió sebességétől és a kezelésre adott választól függően.

Orvosa fel tudja mérni állapotát, és képet ad arról, mire számíthat.