Hogyan kezeljük a fenilketonuriát és hogyan kerüljük el a szövődményeket

Tartalom

• 1. Táplálkozási kezelés
• Hogyan adható biztonságosan anyatej
• 2. Táplálékkiegészítők használata
• A fenilketonuria lehetséges szövődményei
• Hogyan kerülhető el

A fenilketonuria gondozását és kezelését a csecsemőben a gyermekorvosnak kell irányítania, de a fő gond a fenilalaninban gazdag ételek elkerülése, amelyek elsősorban fehérjében gazdag élelmiszerek, például hús, hal, tej, sajt és tojás. Ezért a fenilketonuriában szenvedő csecsemők szüleinek mind otthon, mind az iskolában figyelniük kell gyermekük étrendjére.

Ezenkívül az exkluzív szoptatást a gyermekorvosnak is jól kell orientálnia, mivel az anyatej fenilalanint tartalmaz, bár jóval kevesebb, mint a legtöbb gyógyszertári formulában. Ideális esetben a 6 hónapos életkorú csecsemő számára a fenilalanin mennyiségét 20-70 mg fenilalanin / testtömeg-kilogramm között kell tartani.

Fontos, hogy a fenilketonuria kezelését a gyermekorvos és táplálkozási szakorvos útmutatásai szerint kövessék, hogy megakadályozzák a szövődmények kialakulását, amelyek elsősorban az idegrendszer fejlődéséhez kapcsolódnak.

1. Táplálkozási kezelés

A táplálkozási kezelés a betegség szövődményeinek elkerülésének fő módja, mivel az élelmiszerből lehet szabályozni a fenilalanin szintjét a vérben, elkerülve ezzel a betegség szövődményeit. Fontos, hogy az étrendet a táplálkozási szakember irányítsa a csecsemő tesztjeinek eredményei alapján, amelyeket rendszeresen el kell végezni a vér fenilalaninszintjének felmérése érdekében.

A fenilalanin számos ételben megtalálható, mind állati, mind növényi eredetű. Ezért a betegség kezelése és a szövődmények elkerülése érdekében fontos elkerülni bizonyos ételeket, például:

• Állati élelmiszerek: húsok, tej és húskészítmények, tojás, hal, tenger gyümölcsei és húskészítmények, például kolbász, kolbász, szalonna, sonka.
• Növényi eredetű élelmiszerek: búza, szója és származékai, csicseriborsó, bab, borsó, lencse, dió, földimogyoró, dió, mandula, mogyoró, pisztácia, fenyőmag;
• Aszpartám édesítőszerek;
• Olyan termékek, amelyek összetevőként tiltott ételeket tartalmaznakpéldául sütemények, sütik, fagylalt és kenyér.

A gyümölcsöket és zöldségeket fenilketonurik, valamint cukrok és zsírok fogyaszthatják. A piacon számos speciális, e közönség számára készült termék is megtalálható, például rizs, makaróni és keksz, valamint számos recept alkalmazható alacsony fenilalanin-tartalmú ételek előállítására.

Nézze meg a fenilalaninban gazdag ételek listáját.

Hogyan adható biztonságosan anyatej

Bár az ajánlás az anyatej kizárása a csecsemő étrendjéből, csak fenilalanin nélküli gyógyszertári tej használatával, mégis lehetséges a csecsemő fenilketonurikus szoptatása, ehhez azonban szükséges:

• Minden héten végezzen vérvizsgálatot a babán, hogy ellenőrizze a fenilalanin szintjét a vérben;
• Számítsa ki a csecsemőnek adandó anyatej mennyiségét a csecsemő vérében található fenilalanin-értékek és a gyermekorvos útmutatása szerint;
• Számítsa ki a fenilalanin nélküli gyógyszertári tej mennyiségét a baba táplálásának befejezéséhez.
• Szivattyúzza a megfelelő mennyiségű anyatejet, amelyet az anya adhat a csecsemőnek;
• Használja a palackot vagy a relakciós technikát a csecsemő etetéséhez.

Elengedhetetlen a fenilalanin aminosav kizárása az étkezésből, hogy a csecsemőnek ne legyenek fizikai és szellemi fejlődésével kapcsolatos problémák, például mentális retardáció. Nézze meg, milyen legyen az étel fenilketonuria esetén.

2. Táplálékkiegészítők használata

Mivel a fenilketonuriában szenvedő személy étrendje nagyon korlátozott, lehetséges, hogy nincs meg a vitaminok és ásványi anyagok mennyisége a szervezet megfelelő működéséhez és a gyermek helyes fejlődéséhez. Így a táplálkozási szakember javasolhatja a táplálékkiegészítők és táplálékkiegészítők használatát a baba megfelelő növekedésének biztosítása és egészségének elősegítése érdekében.

Az alkalmazandó kiegészítést a táplálkozási szakember jelzi az életkor, a személy súlya és a baba emésztési képessége szerint, és az egész életen át fenn kell tartani.

A fenilketonuria lehetséges szövődményei

A fenilketonuria szövődményei akkor fordulnak elő, ha a diagnózist nem korán, vagy ha a kezelést nem követik a gyermekorvos útmutatásai szerint, a fenilalanin felhalmozódásával a vérben, amely eljuthat az agy meghatározott területeihez, és állandó változások kialakulásához vezethet, például mint:

• Késleltetett pszichomotoros fejlődés;
• Kis agyfejlődés;
• Kisfejűség;
• Hiperaktivitás;
• Viselkedési rendellenességek;
• Csökkent IQ;
• Súlyos mentális fogyatékosság;
• Görcsök;
• Remegés.

Idővel, ha a gyermeket nem kezelik megfelelően, a depresszió, az epilepszia és az ataxia mellett nehézségekbe ütközhet az ülés és a járás, a viselkedési rendellenességek és a késleltetett beszéd- és értelmi fejlődés, ami az önkéntes mozgások kontrolljának elvesztését jelenti.

Hogyan kerülhető el

A szövődmények elkerülése érdekében fontos, hogy a betegség diagnosztizálását a gyermek születése utáni első napokban végezzük a sarokszúrás tesztjén keresztül. Ha az eredmény pozitív, fontos, hogy a kezelést a gyermekorvos útmutatása szerint végezzük.

Ezenkívül ezekben az esetekben fontos, hogy rendszeres vizsgálatokat végezzenek a gyermek általános egészségi állapotának ellenőrzésére, és ezáltal az étrend és az étrend-kiegészítők változásainak jelzésére.

Az utóvizsgálatokat általában hetente végzik, amíg a baba 1 éves lesz. A 2 és 6 év közötti gyermekek 15 naponta megismétlik a vizsgát, és 7 éves kortól a vizsgát havonta egyszer végzik.