Mi a craniosynostosis?

Tartalom

• Áttekintés
• típusai
• Sagittalis craniosynostosis
• Koronális craniosynostosis
• Metopikus craniosynostosis
• Lambdoid craniosynostosis
• Craniosynostosis tünetei
• Craniosynostosis okai
• Kezelés
• Endoszkópos műtét
• Nyitott műtét
• szövődmények
• kilátás

Áttekintés

A craniosynostosis olyan születési rendellenesség, amelyben a baba koponyájában egy vagy több varrás (varrat) közel áll, még mielőtt a baba agya teljesen kialakulna. Általában ezek a varratok nyitva maradnak, amíg a csecsemők kb. 2 évesek, majd szilárd csontba szorulnak. A csontok rugalmasságának megőrzése lehetővé teszi a csecsemő agyának fejlődését.

Amikor az ízületek túl korán bezáródnak, az agy a koponya ellen nyomódik, miközben tovább növekszik. Ezzel a baba fejéhez rendetlen megjelenés nyílik. A craniosynostosis fokozott nyomást okozhat az agyban, ami látásvesztést és tanulási problémákat okozhat.

típusai

A craniosynostosis néhány különféle típusa létezik. A típusok azon alapulnak, amelyen a varrat vagy varratok érintettek, valamint a probléma oka. A craniosynostosis eseteinek kb. 80–90% -a csak egy varratot érint.

A craniosynostosis két fő típusa van. A nem szindrómás craniosynostosis a leggyakoribb típus. Az orvosok úgy vélik, hogy ezt a gének és a környezeti tényezők kombinációja okozza. A szindrómás kraniosynosztózist örökölt szindrómák, például Apert-szindróma, Crouzon-szindróma és Pfeiffer-szindróma okozzák.

A craniosynostosis az érintett varratok szerint is besorolható:

Sagittalis craniosynostosis

Ez a leggyakoribb típus. Ez érinti a sagittális varratot, amely a koponya tetején található. Ahogy a baba feje növekszik, hosszú és keskeny lesz.

Koronális craniosynostosis

Ez a típus magában foglalja a koronális varratokat, amelyek mindkét fültől a csecsemő koponya tetejéig futnak. Ennek eredményeként a homlok egyik oldalán síknak, a másik oldalon duzzadtnak tűnik. Ha a fej mindkét oldalán varratokat érint (bicoronalis craniosynostosis), akkor a csecsemõ feje rövidebb és szélesebb lesz, mint általában.

Metopikus craniosynostosis

Ez a típus érinti a metopikus varratot, amely a fej tetejétől lefelé a homlok közepén az orr hídjáig vezet. Az ilyen típusú csecsemőknek háromszög alakú fejük van, egy gerinc végigfut a homlokukon, és a szemek túl közel vannak egymáshoz.

Lambdoid craniosynostosis

Ez a ritka forma magában foglalja a fej hátuljában található lambdoid varratot. A baba feje síknak tűnhet, és egyik oldala megdöntöttnek tűnhet. Ha mindkét lambdoid varratot érintik (bilambdoid craniosynostosis), a koponya szélesebb lesz, mint általában.

Craniosynostosis tünetei

A craniosynostosis tünetei általában születéskor vagy néhány hónappal azután nyilvánvalóak. A tünetek között szerepel:

• egyenetlen alakú koponya
• rendellenes vagy hiányzó fontanel (lágy folt) a baba feje tetején
• egy emelt, kemény él a varrás mentén, amely túl korán záródott be
• a baba feje rendellenes növekedése

A craniosynostosis típusától függően más tünetek lehetnek:

• fejfájás
• széles vagy keskeny szemhüvelyek
• tanulási nehézségek
• látásvesztés

Az orvosok craniosynostózist diagnosztizálnak fizikai vizsgálattal. Időnként számítógépes tomográfiát (CT) is használhatnak. Ez a képalkotó teszt megmutathatja, hogy a baba koponyájában valamelyik varrat beolvadt-e. A genetikai tesztek és más fizikai tulajdonságok általában segítenek az orvosnak az ezen állapotot okozó szindrómák azonosításában.

Craniosynostosis okai

Minden 2500 csecsemőből kb. 1 születik ezzel a feltétellel. A legtöbb esetben véletlenszerűen fordul elő. De kevesebb érintett csecsemőnél a koponya túl korán megolvad a genetikai szindrómák miatt. Ezek a szindrómák magukban foglalják:

• Apert szindróma
• Asztalos szindróma
• Crouzon szindróma
• Pfeiffer-szindróma
• Saethre-Chotzen szindróma

Kezelés

Kis számú enyhe craniosynostosisos csecsemőnek nincs szüksége sebészeti kezelésre. Inkább speciális sisakot viselhetnek, hogy rögzítsék koponyájuk alakját az agy növekedésével.

A legtöbb ilyen betegségben szenvedő csecsemőnek műtétre lesz szüksége a fej formájának korrekciójához és az agyára nehezedő nyomás enyhítéséhez. A műtét elvégzése attól függ, hogy mely varratokat érinti, és hogy melyik állapot okozta a craniosynostosis-t.

A sebészek az alábbi eljárásokkal rögzíthetik az érintett varratokat.

Endoszkópos műtét

Az endoszkópia a legjobban 3 hónaposnál fiatalabb csecsemőknél működik, de 6 hónaposnál idősebb csecsemőknél fontolóra lehet venni, ha csak egy varrat van bevonva.

Ezen eljárás során a sebész 1 vagy 2 kisebb bemetszést hajt végre a baba fejében. Ezután vékony, megvilágított csövet helyeznek be a végén egy kamerával, hogy megkönnyítsék egy kis csontcsík eltávolítását az összeolvadt varrat felett.

Az endoszkópos műtét kevesebb vérveszteséget és gyorsabb gyógyulást eredményez, mint a nyílt műtét. Endoszkópos műtét után a csecsemőnek esetleg 12 hónapon keresztül speciális sisakot kell viselnie a koponya átalakításához.

Nyitott műtét

A nyílt műtétet legfeljebb 11 hónapos csecsemőknél lehet elvégezni.

Ebben az eljárásban a sebész egy nagy vágást végez a csecsemő fejbőrében. Eltávolítják a csontokat a koponya érintett területén, alakítják át őket, és visszahelyezik. Az átalakított csontokat lemezekkel és csavarokkal tartják a helyükön, amelyek végül feloldódnak. Néhány csecsemőnek egynél több műtétre van szüksége a fejforma korrekciója érdekében.

Azoknak a csecsemőknek, akiknek ezt a műtétet elvégezték, utólag nem kell sisakot viselniük. A nyitott műtét azonban nagyobb vérveszteséget és hosszabb helyreállítási időt jelent, mint az endoszkópos műtét.

szövődmények

A műtét megelőzheti a craniosynostosis szövődményeit. Ha az állapotot nem kezelik, a csecsemő feje véglegesen deformálódhat.

Ahogy a baba agya növekszik, a koponya belsejében nyomás alakulhat ki, és olyan problémákat okozhat, mint a vakság és a lassú mentális fejlődés.

kilátás

A műtét kinyithatja az összeolvadt varratot, és segítheti a csecsemő agyának újból normális növekedését. A legtöbb műtét alatt álló gyerek normál alakú fejű lesz, és nem tapasztal semmilyen kognitív késleltetést vagy egyéb komplikációt.