Dermatomyositis: mi ez, a tünetek és a kezelés

Tartalom

• Fő tünetek
• A diagnózis felállítása
• Hogyan kell kezelni

A dermatomyositis egy ritka gyulladásos betegség, amely főleg az izmokat és a bőrt érinti, izomgyengeséget és dermatológiai elváltozásokat okozva. Nőknél gyakrabban fordul elő, és felnőtteknél gyakoribb, de 16 évesnél fiatalabbaknál is megjelenhet, gyermekkori dermatomiozitisznek hívják.

Néha a dermatomyositis a rákkal társul, ami bizonyos típusú rákok kialakulásának jele lehet, például tüdő-, emlő-, petefészek-, prosztata- és vastagbélrák. Kapcsolódhat az immunitás egyéb betegségeihez is, például a szklerodermához és a vegyes kötőszöveti betegségekhez. Értse meg azt is, hogy mi a szkleroderma.

Ennek a betegségnek az okai autoimmun eredetűek, amelyek során a test saját védősejtjei megtámadják az izmokat és a bőr gyulladását okozzák, és bár ennek a reakciónak az oka még nem teljesen tisztázott, ismert, hogy összefügg a genetikai változások, vagy egyes gyógyszerek alkalmazása vagy vírusfertőzések befolyásolják. A dermatomyositis nem gyógyítható, ezért krónikus betegségről van szó, azonban a kortikoszteroidokkal vagy immunszuppresszív gyógyszerekkel végzett kezelés segíthet a tünetek kezelésében.

Fő tünetek

A dermatomyositis tünetei lehetnek:

• Izomgyengeség, különösen a lapocka, a medence és a nyaki régióban, szimmetrikusan és fokozatosan súlyosbodva;
• Foltok vagy apró vöröses csomók megjelenése a bőrön, különösen az ujjak, a könyök és a térd ízületeiben, az úgynevezett Gottron-jel vagy papulák;
• Lila foltok a felső szemhéjon, úgynevezett heliotróp;
• Ízületi fájdalom és duzzanat;
• Láz;
• Fáradtság;
• Nyelési nehézség;
• Gyomorfájdalom;
• Hányás;
• Fogyás.

Általánosságban elmondható, hogy az ebben a betegségben szenvedők nehezen tudják elvégezni a napi tevékenységeket, például fésülködni, járni, lépcsőn mászni vagy felállni egy székről. Ezenkívül a bőrtünetek súlyosbodhatnak a napsugárzás hatására.

A legsúlyosabb esetekben, vagy amikor a dermatomyositis más autoimmun betegségekkel együtt jelenik meg, más szervek, például a szív, a tüdő vagy a vesék is érintettek lehetnek, befolyásolva annak működését és súlyos szövődményeket okozva.

A diagnózis felállítása

A dermatomyositis diagnózisát a betegség tüneteinek kiértékelésével, fizikai értékeléssel és olyan vizsgálatokkal végzik, mint az izombiopszia, az elektromiográfia vagy a vérvizsgálatok az izmok pusztulását jelző anyagok jelenlétének kimutatására, mint például a CPK, DHL vagy AST tesztek például.

Autoantitestek állíthatók elő, például myositis-specifikus antitestek (MSA-k), anti-RNP vagy anti MJ. amely nagy mennyiségben megtalálható a vérvizsgálatok során.

A diagnózis megerősítéséhez az orvosnak meg kell különböztetnie a dermatomyositis tüneteit más, hasonló tüneteket okozó betegségektől is, mint például a polymyositis vagy a zárványtestekkel rendelkező myositis, amelyek szintén az izmok gyulladásos betegségei. Egyéb betegségek, amelyeket figyelembe kell venni, a myofascitis, nekrotizáló myositis, polymyalgia rheumatica vagy gyógyszerek által okozott gyulladások, például klofibrát, szimvasztatin vagy amfotericin.

Hogyan kell kezelni

A dermatomyositis kezelése a betegek tüneteinek megfelelően történik, de a legtöbb esetben magában foglalja:

• Kortikoszteroidok mint a prednizon, mivel csökkentik a szervezet gyulladását;
• Immunszuppresszánsok mint például metotrexát, azatioprin, mikofenolát vagy ciklofoszfamid az immunrendszer válaszának csökkentésére;
• Egyéb gyógymódok, mint például a hidroxi-klórokin, mivel ezek hasznosak a dermatológiai tünetek, például a fényérzékenység enyhítésére.

Ezeket a gyógymódokat általában nagy adagokban és hosszabb ideig szedik, és csökkentik a gyulladásos folyamatot és csökkentik a betegség tüneteit. Amikor ezek a gyógyszerek nem működnek, egy másik lehetőség az emberi immunglobulin beadása.

Fizikoterápiás foglalkozásokat is lehet végezni, rehabilitációs gyakorlatokkal, amelyek segítenek enyhíteni a tüneteket és elkerülni a kontraktúrákat és a visszahúzódásokat. A fényvédelem fényvédőkkel is javasolt, hogy megakadályozzák a bőrelváltozások súlyosbodását.

Amikor a dermatomyositis rákkal társul, a legmegfelelőbb kezelés a rák kezelése, amely gyakran a betegség jeleinek és tüneteinek enyhülését okozza.