Örökletes angioödéma: korai figyelmeztető jelek és tünetek

Tartalom

• Mi az örökletes angioödéma (HAE)?
• A HAE támadás korai figyelmeztető jelei
• Gyakori HAE tünetek és tünetek
• Bőr duzzanat
• Hasi duzzanat
• Torok duzzanat
• Mi váltja ki a HAE tüneteit?
• A HAE tünetek kezelése

Mi az örökletes angioödéma (HAE)?

Az örökletes angioödéma (HAE) egy ritka genetikai betegség, amely befolyásolja, hogy az immunrendszer hogyan szabályozza a gyulladást. Ismétlődő epizódokat okoz a bőr, a légutak és a gyomor-bélrendszer súlyos duzzanatában. Világszerte 10 000-től 50 000-ig 1-nél van HAE.

Néhány HAE-ben szenvedő ember a pubertás körül kezd észlelni a tüneteket. Kezelés nélkül duzzadó rohamok fokozódhatnak. Ezeknek a támadásoknak az időzítése, gyakorisága és súlyossága kiszámíthatatlan lehet, és az ember életében változhat. A gyógyszeres kezelés csökkentheti a rohamok gyakoriságát, és enyhébbé teheti azokat.

A HAE diagnosztizálása nehéz lehet, mivel tünetei átfedésben vannak az allergiás reakciókkal és a leggyakoribb gastrointestinalis betegségekkel. Ide tartoznak a gastroenteritis, az irritábilis bél szindróma, apendicitis, a diverticulitis és a pancreatitis.

A kezeletlen HAE rohamok megronthatják a mindennapi életét. Ezért fontos felismerni a HAE tüneteit. A tünetek életveszélyesek is lehetnek, ha a torokgyulladás bezárja a légutakat.

A HAE támadás korai figyelmeztető jelei

Egyes HAE rohamok korai figyelmeztető tünetekkel kezdődnek, néhány órával a duzzanat kezdete előtt. Ezek a tünetek lehetnek:

• fájdalommentes, nem viszkető kiütés
• bizsergő bőr
• bőrfeszesség
• fáradtság
• ingerlékenység
• hirtelen hangulatváltozások
• szorongás

Gyakori HAE tünetek és tünetek

A HAE roham alatt sok helyen előfordulhat duzzanat. Ide tartoznak a kezek, a lábak, a nemi szervek, a gyomor-bél traktus és a torok. A torokduzzanat orvosi sürgősség. A tünet első jele után kezelést kell kérnie.

Bőr duzzanat

A HAE leggyakoribb tünete a duzzanat, amely a bőr szorulásával és bizsergéssel kezdődik. Ezután szélsőséges, fájdalmas duzzanává alakul. Kezeletlenül ez a duzzanat általában 1-3 nap alatt csökken. Ezek a tünetek megakadályozhatják a normál tevékenységekben való részvételt. Például az ujjai megduzzadhatnak, így nem tudnak meghajolni, és a lábad túl duzzadnak ahhoz, hogy felvegyék a cipőt.

A HAE okozta bőrduzzanás befolyásolhatja a következőket:

• kezek
• láb
• arc és a száj
• nemi szervek
• fenék

Hasi duzzanat

A gastrointestinalis traktusban fellépő duzzanat az összes HAE roham felét teszi ki. Ha a GE traktus egy HAE támadás során érintett, az a következőkhöz vezethet:

• súlyos gyomorfájdalom
• hányinger
• hányás
• hasmenés
• kiszáradás

A nem diagnosztizált HAE-ben szenvedő betegekben a hasi tünetek szükségtelen műtétekhez vezethetnek, ha összekeverik azokat olyan körülményekkel, mint például apendicitis, petefészek-torziós vagy repedezett petefészek-ciszták.

Súlyos esetekben a testfolyadékok vesztesége a hasi duzzanatból hypovolemikus sokkhoz vezethet. Ez egy életveszélyes állapot, amely azonnali orvosi ellátást igényel.

Torok duzzanat

A torok duzzanat a HAE legsúlyosabb és legveszélyesebb tünete. A HAE-ben szenvedő emberek kb. 50% -ánál volt legalább egy torokduzzanat.

Ha úgy gondolja, hogy a torkád duzzanatban van, vagy ha nehézsége van légzéssel, nyeléssel vagy beszélgetéssel, hívja a 911-et. A torokgyulladás halálos lehet, ha bezárja a légutakat. Ezeknek a támadásoknak a kifejlődése általában több órát vesz igénybe, de néha gyorsabban fordulnak elő.

A torokgyulladás tünetei a következők:

• a hangminőség vagy rekedtség megváltozása
• nyelési nehézség
• nehéz légzés

Az allergiás reakciótól eltérően az antihisztaminok és kortikoszteroidok nem alkalmazhatók a HAE által okozott torokduzzanat kezelésére.

Ha otthon torokduzzanásos rohamait kezeli, akkor azonnal forduljon orvoshoz, hogy megbizonyosodjon a légutak biztonságáról.

Mi váltja ki a HAE tüneteit?

Míg egyes HAE rohamok magyarázat nélkül fordulnak elő, bizonyos események vagy tevékenységek kiválthatják a HAE tüneteit. A támadások kiváltó felismerése segít elkerülni vagy kezelni azokat. Ezek a kiváltók a következők:

• szorongás vagy stressz
• fogászati ​​munka
• sebészet
• gyógyszerek
• betegségek
• bizonyos élelmiszerek
• fizikai vagy környezeti tényezők

A HAE tünetek kezelése

Noha a HAE egész életen át tartó állapot, tünetei a megfelelő kezelési tervvel és gyógyszerekkel kezelhetők. Rendszeresen szedhet gyógyszereket a rohamok megelőzése érdekében. A rohamok kezelése, amint felismeri a tüneteket, szintén csökkenti az életükre gyakorolt ​​hatását.

Napló vagy napló vezetése a tünetek és azok kiváltó képeinek megértéséhez szintén segít Önnek és orvosának az HAE kezelésére szolgáló terv kidolgozásában. A megfelelő menedzsmenttel teljes és aktív életet élhet a HAE-nál.