Glucagonoma

Tartalom

• Melyek a glukagonoma tünetei?
• Milyen okai vannak a glükagonómának?
• Hogyan diagnosztizálják a glükagonómát?
• Milyen kezelések állnak rendelkezésre a glukagonoma kezelésére?
• Mik a glükagonoma szövődményei?
• Mire számíthatok hosszú távon?

Mi a glukagonoma?

A glukagonoma egy ritka daganat, amely magában foglalja a hasnyálmirigyet. A glükagon a hasnyálmirigy által termelt hormon, amely az inzulinnal együttműködve szabályozza a vérben lévő cukor mennyiségét. A glükagonoma tumorsejtek nagy mennyiségű glükagont termelnek, és ezek a magas szintek súlyos, fájdalmas és életveszélyes tüneteket okoznak. A hasnyálmirigyben kialakuló neuroendokrin tumorok körülbelül 5-10 százaléka glükagonoma.

Melyek a glukagonoma tünetei?

Ha olyan daganata van, amely nagy mennyiségű glukagont termel, az egészségének számos aspektusát befolyásolja. A glükagon kiegyensúlyozza az inzulin hatását azáltal, hogy szabályozza a vérben lévő cukor mennyiségét. Ha túl sok glükagon van, a sejtjei nem tárolják a cukrot, hanem a cukor a véráramban marad.

A glukagonoma cukorbetegséghez hasonló tünetekhez és más fájdalmas és veszélyes tünetekhez vezet, beleértve:

• magas vércukorszint
• túlzott szomjúság és éhség a magas vércukorszint miatt
• gyakran ébred éjszaka vizelni
• hasmenés
• bőrkiütés vagy dermatitis az arcon, a hason, a fenéken és a lábakon, gyakran kérges vagy gennyes
• akaratlan fogyás
• vérrögök a lábakban, amelyet mélyvénás trombózisnak is neveznek

Milyen okai vannak a glükagonómának?

A glukagonómának nincsenek közvetlen ismert okai. Ha családi kórtörténetében szerepel az 1. típusú multiplex endokrin neoplazia nevű szindróma (MEN1), nagyobb a kockázata a glukagonoma kialakulásának. Azonban azok, akiknek nincsenek más kockázati tényezői, kialakíthatják ezeket a daganatokat.

A glükagonomák rákosak vagy rosszindulatúak. A rosszindulatú glükagonomák átterjednek más szövetekbe, általában a májba, és elkezdik zavarni más szervek működését.

Hogyan diagnosztizálják a glükagonómát?

Nehéz lehet diagnosztizálni a glukagonómát. Gyakran úgy tűnik, hogy a tüneteket egy másik állapot okozza, és évekbe telhet a helyes diagnózis felállítása.

A diagnózist kezdetben több vérvizsgálattal végezzük. A magas glükagonszint jellemzi ezt az állapotot. Egyéb jelek a magas vércukorszint, a magas kromogranin A szint, amely a karcinoid tumorokban gyakran előforduló fehérje, és a vérszegénység, amely olyan állapot, amelyben alacsony a vörösvértestek szintje.

Orvosa ezeket a vizsgálatokat a has CT-vizsgálatával követi nyomon, hogy megkeresse a daganatok jelenlétét.

Az összes glukagonoma kétharmada rosszindulatú. Ezek a daganatok terjedhetnek az egész testben, és behatolhatnak más szervekbe. A daganatok gyakran nagyok, és 4-6 centiméter szélesek lehetnek, amikor felfedezik őket. Ezt a rákot gyakran csak akkor fedezik fel, ha átterjedt a májra.

Milyen kezelések állnak rendelkezésre a glukagonoma kezelésére?

A glukagonoma kezelése magában foglalja a daganatos sejtek eltávolítását és a glükagon feleslegének a testére gyakorolt ​​hatásainak kezelését.

A legjobb a kezelést a glükagonfelesleg hatásainak stabilizálásával kezdeni. Ez gyakran magában foglal egy szomatosztatin analóg gyógyszer, például egy oktreotid (Sandostatin) injekciót. Az oktreotid segít ellensúlyozni a glükagon bőrre gyakorolt ​​hatásait és javítja a bőrkiütéseket.

Ha nagyon sokat fogyott, szükség lehet IV-re, amely segít a testsúly helyreállításában. A magas vércukorszint inzulinnal és a vércukorszint szoros monitorozásával kezelhető.

Antikoaguláns gyógyszert vagy vérhígítót is kaphat. Ez megakadályozza a vérrögök kialakulását a lábadban, más néven mélyvénás trombózis. A mélyvénás trombózis kockázatának kitett emberek számára szűrő helyezhető el az egyik nagy vénájába, az alsó vena cava-ba, hogy megakadályozza az alvadék tüdőbe jutását.

Ha elég egészséges vagy, a daganatot valószínűleg műtéti úton eltávolítják. Ez a fajta daganat ritkán reagál jól a kemoterápiára. A műtét akkor a legsikeresebb, ha a daganatot elkapják, miközben még mindig a hasnyálmirigyre korlátozódik.

A has felfedező műtéte akár laparoszkóposan is elvégezhető, apró vágásokkal a kamerák, a lámpák és az eszközök számára, vagy egy nagyobb nyílt metszés létrehozásával.

A legtöbb glükagonoma a hasnyálmirigy bal oldalán vagy farkain fordul elő. Ennek a szakasznak a eltávolítását disztális pancreatectomiának hívják. Néhány embernél a lépet is eltávolítják. Amikor a daganatszövetet mikroszkóp alatt vizsgálják, nehéz megmondani, hogy rákos-e. Ha rákos, akkor a sebész a lehető legtöbbet eltávolítja a daganatból, hogy megakadályozza annak további terjedését. Ez magában foglalhatja a hasnyálmirigy egy részét, a helyi nyirokcsomókat, sőt a máj egy részét is.

Mik a glükagonoma szövődményei?

A túlzott glükagon cukorbetegséghez hasonló tünetekhez vezet. A magas vércukorszint:

• idegkárosodás
• vakság
• anyagcsere problémák
• agykárosodás

A mélyvénás trombózis miatt a vérrögök átjuthatnak a tüdőbe, sőt halált is okozhatnak.

Ha a daganat behatol a májba, az végül májelégtelenséget okozhat.

Mire számíthatok hosszú távon?

Általában a glukagonoma diagnosztizálásáig a rák átterjedt más szervekre, például a májra. Általában a műtét nem hatékony, mert nehéz korán felismerni.

A daganat eltávolítása után a glükagon felesleg hatása azonnal csökken. Ha a daganat csak a hasnyálmirigyre korlátozódik, az ötéves túlélési arány az, vagyis az emberek 55 százaléka a műtét után öt évig él.Ötéves túlélési arány van, ha a daganatokat nem lehet műtéttel eltávolítani.