Mit kell tudni a poliangiitis (GPA) granulomatózisáról

Tartalom

• Mi ez a feltétel?
• Melyek a tünetek?
• Mi okozza ezt az állapotot?
• Mennyire gyakori?
• Hogyan diagnosztizálják?
• Vér- és vizeletvizsgálat
• Képalkotó tesztek
• szövettani vizsgálat
• Hogyan kezelik?
• Vannak lehetséges komplikációk?
• Mi a kilátás?

Mi ez a feltétel?

A granyanomatózis a poliangiitis (GPA) mellett egy ritka betegség, amely számos szerv kis vérereit meggyulladja és károsítja, beleértve a veséket, a tüdőt és az orrmelléküreget. A gyulladás korlátozza a véráramlást és megakadályozza, hogy elegendő mennyiségű oxigén kerüljön a szervekbe és szövetekbe. Ez befolyásolja, mennyire jól működnek.

A szövet gyulladt darabjai, az úgynevezett granulomák, az erek körül alakulnak ki. A granulomák károsíthatják a szerveket.

A GPA a vasculitis számos típusának egyike, egy olyan rendellenesség, amely gyulladást okoz az erekben.

A GPA-t korábban Wegener granulomatózisának nevezték.

Melyek a tünetek?

A GPA néha nem okoz tüneteket a betegség korai szakaszában. Az orr, az orrmelléküreg és a tüdő általában az első érintett terület.

A kialakult tünetek az érintett szervektől függnek:

• Orr. A tünetek között lehet az orrvérzés és a kéreg.
• Orrmelléküregek. Sinus fertőzések vagy kitömött vagy orrfolyás alakulhat ki.
• Tüdő. Tartalmazhat köhögést, véres váladékot, légszomjat vagy zihálást.
• Fülek. Fülfertőzések, fájdalom és halláscsökkenés tapasztalhatók.
• Szemek. A tünetek között szerepelhet bőrpír, fájdalom vagy látásváltozás.
• Bőr. Sebek, zúzódások vagy kiütések alakulhatnak ki.
• Vese. Lehet, hogy vér van a vizeletben.
• Ízületek. Duzzanat és ízületi fájdalmak fordulhatnak elő.
• Idegek. Zsibbadást, bizsergést vagy lövési fájdalmakat tartalmazhat a karokban, a lábakban, a kezekben vagy a lábakban.

Általánosabb, egész testre kiterjedő tünetek a következők:

• láz
• fáradtság
• általános rossz érzés, amelyet rossz közérzetnek neveznek
• éjjeli izzadás
• fájdalmak
• fogyás

Mi okozza ezt az állapotot?

A GPA autoimmun betegség. Ez azt jelenti, hogy a test immunrendszere tévesen támadja meg saját egészséges szöveteit. A GPA esetében az immunrendszer támadja meg az ereket.

Az orvosok nem tudják, mi okozza az autoimmun rovart. Úgy tűnik, hogy a gének nem vesznek részt, és a GPA ritkán működik a családokban.

A fertőzések részt vehetnek a betegség kiváltásában. Amikor a vírusok vagy baktériumok bejutnak a testébe, immunrendszere a gyulladást okozó sejtek kiküldésével reagál. Az immunválasz károsíthatja az egészséges szöveteket.

A GPA esetében az erek sérültek. A baktériumok, vírusok vagy gombák egyik típusát azonban nem lehetett véglegesen összekapcsolni a betegséggel.

Bármely életkorban megszerezheti ezt a betegséget, de ez leggyakoribb a 40-65 év közötti embereknél.

Mennyire gyakori?

A GPA nagyon ritka betegség. Az Egyesült Államok Nemzeti Orvostudományi Könyvtára szerint az Egyesült Államok 100 000 emberéből csak 3 kapja meg.

Hogyan diagnosztizálják?

Orvosa először felteszi a tüneteket és az anamnézist. Akkor lesz egy vizsga.

Különböző típusú vizsgálatok léteznek, amelyeket orvosa segít diagnosztizálásában.

Vér- és vizeletvizsgálat

Orvosa a következő vér- és vizeletvizsgálatokat végezheti:

• Antineutrofil citoplazmatikus antitest (ANCA) teszt. Ez a vérvizsgálat olyan antitesteknek nevezett fehérjéket keres, amelyek a legtöbb GPA-val rendelkező emberben vannak.Ez azonban nem tudja egyértelműen megerősíteni, hogy van GPA-ja. A GPA-ban szenvedő emberek kb. 20% -ánál negatív az ANCA-teszt eredménye.
• A C-reaktív fehérje és az eritrociták ülepedési sebessége (üledék arány). Ezek a vérvizsgálatok felhasználhatók a test gyulladásának azonosítására.
• Teljes vérkép (CBC). A CBC gyakori teszt, amely megméri a vérsejtszámot. Az alacsony vörösvérsejtszám vérszegénység jele, amely gyakori azokban a GPA-ban szenvedő emberekben, akiknek a veséje érintett.
• Vizelet vagy vér kreatinin. Ezek a tesztek meghatározzák a hulladék kreatinin szintjét a vizeletben vagy a vérben. A magas kreatininszint azt jelzi, hogy a vesed nem működik elég jól, hogy kiszűrje a hulladékot a véréből.

Képalkotó tesztek

Ezek a tesztek a test belsejéből képeket készítenek szervkárosodás keresésére:

• X-sugarak. A mellkasröntgen kis mennyiségű sugárzást használ az érintett terület, például a tüdő és az erek fényképezésére.
• CT vizsgálat. Ez a teszt számítógépeket és forgó röntgengépeket használ az részletesebb képek készítésére az érintett területről.
• MRI vizsgálat. Az MRI mágneseket és rádióhullámokat használ, hogy részletes, keresztmetszeti képeket készítsenek a kérdéses területről anélkül, hogy a csontok akadályoznák a szövetek és szervek látványát.

szövettani vizsgálat

A GPA meggyőződésének egyetlen módja a biopszia. Ez a műtéti eljárás során az orvos eltávolít egy kis szövetmintát az érintett szervből, például a tüdőből vagy a veséből, és elküldi laborba. A laboratóriumi szakember mikroszkóp alatt nézi a mintát, hogy megnézze, néz ki-e a GPA.

A biopszia invazív eljárás. Orvosa biopsziát ajánlhat, ha a vér, a vizelet vagy a képalkotó vizsgálat eredményei rendellenesek, és gyanítják a GPA-t.

Hogyan kezelik?

A GPA tartósan károsíthatja a szerveket, de kezelhető. Lehet, hogy hosszú távon folytatnia kell a gyógyszer szedését, hogy megakadályozza a betegség visszatérését.

Az orvos által felírt gyógyszerek a következők:

• gyulladásgátló gyógyszerek, például kortikoszteroidok (prednizon)
• immunsuppresszív gyógyszerek, például ciklofoszfamid, azatioprin (Azasan, Imuran) és metotrexát
• a kemoterápiás gyógyszer rituximab (Rituxan)

Orvosa kombinálhat olyan gyógyszereket, mint a ciklofoszfamid és a prednizon, hogy hatékonyabban csökkentse a gyulladást. Az emberek több mint 90 százaléka javul ezzel a kezeléssel.

Ha a GPA nem súlyos, orvosa javasolhatja prednizon és metotrexát kezelését. Ezeknek a gyógyszereknek kevesebb mellékhatása van, mint a ciklofoszfamiddal és a prednizonon.

A GPA kezelésére használt gyógyszerek mellékhatásokat okozhatnak. Néhány mellékhatás súlyos. Például csökkenthetik a test képességét a fertőzés leküzdésére vagy gyengíthetik a csontokat. Orvosának ellenőriznie kell az ilyen mellékhatásokat.

Ha a betegség a tüdejét érinti, orvosa kombinációs antibiotikumokat, például szulfametoxazol-trimpethoprimot (Bactrim, Septra) írhat fel a fertőzés megelőzésére.

Vannak lehetséges komplikációk?

A GPA nagyon súlyos lehet, ha nem kezelik, és gyorsan rosszabbodhat. A lehetséges komplikációk a következők:

• veseelégtelenség
• tüdő elégtelenség
• halláskárosodás
• szívbetegség
• anémia
• bőrhegek
• az orr károsodása
• mélyvénás trombózis (DVT), vérrög a láb mély vénájában

A visszaesés megelőzése érdekében továbbra is szednie kell gyógyszereit. A GPA az emberek kb. Felében visszatér a kezelés befejezését követő két éven belül.

Mi a kilátás?

A GPA-val rendelkezők kilátása attól függ, hogy milyen súlyos a betegsége, és mely szerveket érint. A gyógyszeres kezelés hatékonyan képes kezelni ezt az állapotot. A visszaesések azonban gyakoriak. A nyomon követési vizsgálatokhoz továbbra is orvoshoz kell fordulnia, hogy megbizonyosodjon arról, hogy a GPA nem tér vissza, és hogy elkerülje a szövődményeket.