Histiocytosis: mi ez, tünetek és kezelés

Tartalom

• Fő tünetek
• A diagnózis felállítása
• Hogyan kell kezelni

A hiszticitózis egy olyan betegségcsoportnak felel meg, amelyet a vérben keringő hisztociták nagy termelése és jelenléte jellemez, amely bár ritka, de a férfiaknál gyakoribb, és diagnosztizálását az élet első éveiben végezzük, a jelek ellenére a betegség bármely életkorban megjelenhet.

A hiszticiták monocitákból származó sejtek, amelyek az immunrendszerhez tartozó sejtek, ezért felelősek a szervezet védelméért. Differenciálódási és érlelési folyamat után a monocitákat makrofágoknak nevezik, amelyek specifikus neveket kapnak aszerint, hogy hol jelennek meg a testben, Langerhans-sejteknek nevezik őket, ha az epidermiszben találhatók.

Noha a histiocytosis inkább a légzési elváltozásokhoz kapcsolódik, a histiocyták felhalmozódhatnak más szervekben, például a bőrben, a csontokban, a májban és az idegrendszerben, és ennek következtében különböző tünetek jelentkezhetnek a hisztociták legnagyobb szaporodásának helye szerint.

Fő tünetek

A hiszticitózis tünetmentes lehet, vagy gyorsan előrehaladhat a tünetek megjelenéséig. A histiocytosisra utaló jelek és tünetek attól a helytől függően változhatnak, ahol nagyobb a hisztocitózis jelenléte. Így a fő tünetek a következők:

• Köhögés;
• Láz;
• Fogyás nyilvánvaló ok nélkül;
• Nehéz légzés;
• Túlzott fáradtság;
• Anémia;
• Nagyobb a fertőzések kockázata;
• Alvadási problémák;
• Bőrkiütések;
• Hasi fájdalom;
• Görcsök;
• Késleltetett pubertás;
• Szédülés.

A hisztociták nagy mennyisége a citokinek túlzott termelését eredményezheti, kiválthatja a gyulladásos folyamatot és stimulálhatja a daganatok képződését, emellett károsíthatja azokat a szerveket, ahol igazolják e sejtek felhalmozódását. Gyakrabban fordul elő, hogy a histiocytosis a csontot, a bőrt, a májat és a tüdőt érinti, különösen akkor, ha korábban dohányzott. Ritkábban a histiocytosis a központi idegrendszert, a nyirokcsomókat, a gyomor-bél traktust és a pajzsmirigyet érintheti.

Annak a ténynek köszönhetően, hogy a gyermekek immunrendszere gyengén fejlett, lehetséges, hogy több szerv könnyebben érintett, ami a korai diagnózist és kezelést azonnal fontossá teszi.

A diagnózis felállítása

A histiocytosis diagnosztizálását főleg az érintett hely biopsziájával végezzük, ahol mikroszkóp alatt végzett laboratóriumi elemzéssel megfigyelhetjük, a hisztociták proliferációjával járó infiltrátum jelenlétében a korábban egészséges szövetben.

Ezen túlmenően a diagnózis megerősítésére szolgáló egyéb vizsgálatok, például számítógépes tomográfia, a betegséghez kapcsolódó mutációk kutatása, például a BRAF, az immunhisztokémiai vizsgálatok és a vérkép mellett, amelyeknél változások lehetnek a neutrofilek mennyiségében , limfociták és eozinofilek.

Hogyan kell kezelni

A histiocytosis kezelése a betegség mértékétől és az érintett helytől függ, és kemoterápia, sugárterápia, immunszuppresszív gyógyszerek alkalmazása vagy műtét ajánlott, különösen csont érintettség esetén. Ha például a hisztiocitózis a dohányzás miatt következik be, akkor a dohányzásról való leszokás ajánlott, ami jelentősen javítja a beteg állapotát.

Leggyakrabban a betegség önmagában gyógyulhat, vagy a kezelés miatt eltűnhet, ugyanakkor újra megjelenhet. Ezért fontos, hogy az embert rendszeresen ellenőrizzék, hogy az orvos megfigyelhesse, fennáll-e a betegség kialakulásának veszélye, és így a korai szakaszban meg tudja állapítani a kezelést.