Minden az antifoszfolipid szindrómáról (Hughes-szindróma)

Tartalom

• A Hughes-szindróma tünetei
• A Hughes-szindróma okai
• A Hughes-szindróma diagnózisa
• Hughes-szindróma kezelése
• Diéta és testmozgás Hughes-szindróma esetén
• A kilátások

Áttekintés

A Hughes-szindróma, más néven „ragadós vér-szindróma” vagy antifoszfolipid szindróma (APS) egy autoimmun állapot, amely befolyásolja a vérsejtek egymáshoz való kötődését vagy alvadását. A Hughes-szindrómát ritkának tartják.

Azok a nők, akiknek visszatérő vetélése van, és olyan emberek, akiknél 50 éves koruk előtt agyvérzés tapasztalható, néha felfedezik, hogy a Hughes-szindróma volt a mögöttes ok. Becslések szerint a Hughes-szindróma háromszor-ötször annyi nőt érint, mint férfit.

Bár a Hughes-szindróma oka nem világos, a kutatók úgy vélik, hogy az étrend, az életmód és a genetika mind befolyásolhatja az állapot kialakulását.

A Hughes-szindróma tünetei

A Hughes-szindróma tüneteit nehéz észrevenni, mivel a vérrögöket nem lehet könnyen azonosítani más egészségügyi feltételek vagy szövődmények nélkül. Néha a Hughes-szindróma csipkés vörös kiütést vagy vérzést okoz az orrából és az ínyből.

Egyéb jelei annak, hogy Hughes-szindrómája lehet:

• visszatérő vetélés vagy halva született
• vérrögök a lábadban
• átmeneti ischaemiás roham (TIA) (hasonló a stroke-hoz, de tartós neurológiai hatások nélkül)
• stroke, különösen, ha 50 évesnél fiatalabb
• alacsony vérlemezkeszám
• szívroham

Olyan emberek, akik lupusban szenvednek Hughes-szindrómában.

Ritka esetekben a kezeletlen Hughes-szindróma fokozódhat, ha a testben egyidejűleg alvadási incidenciája van. Ezt katasztrofális antifoszfolipid szindrómának nevezik, és súlyos károsodást okozhat a szervekben, valamint halált is okozhat.

A Hughes-szindróma okai

A kutatók továbbra is azon dolgoznak, hogy megértsék a Hughes-szindróma okait. De megállapították, hogy genetikai tényező játszik szerepet.

A Hughes-szindrómát nem közvetlenül a szülő adja át, ahogy más vérbetegségek, például a hemofília is. De ha Hughes-szindrómás családtagja van, akkor nagyobb valószínűséggel alakul ki az állapot.

Lehetséges, hogy más autoimmun állapotokhoz kapcsolódó gén is kiváltja a Hughes-szindrómát. Ez megmagyarázná, hogy az ilyen betegségben szenvedőknek miért vannak más autoimmun betegségeik.

Bizonyos vírusos vagy bakteriális fertőzések, pl E. coli vagy a parvovírus kiválthatja a Hughes-szindróma kialakulását a fertőzés megszűnése után. Az epilepszia kezelésére szolgáló gyógyszerek, valamint az orális fogamzásgátlók szintén szerepet játszhatnak az állapot kiváltásában.

Ezek a környezeti tényezők kölcsönhatásba léphetnek az életmódbeli tényezőkkel - például a nem elegendő testmozgással és a magas koleszterinszintű étrenddel - és kiválthatják a Hughes-szindrómát.

De ezek a fertőzések, életmódbeli tényezők vagy gyógyszerhasználat nélküli gyermekek és felnőttek bármikor Hughes-szindrómát kaphatnak.

További vizsgálatokra van szükség a Hughes-szindróma okainak rendezéséhez.

A Hughes-szindróma diagnózisa

A Hughes-szindrómát vérvizsgálatok sorozatával diagnosztizálják. Ezek a vérvizsgálatok elemzik az immunsejtjei által termelt antitesteket, hogy meggyőződjenek arról, hogy normálisan viselkednek-e, vagy más egészséges sejteket céloznak-e meg.

A Hughes-szindrómát azonosító gyakori vérvizsgálatot antitest immunoassay-nek nevezzük. Előfordulhat, hogy ezek közül többet meg kell tennie más feltételek kizárása érdekében.

A Hughes-szindróma hibásan diagnosztizálható sclerosis multiplexként, mivel a két állapot hasonló tünetekkel jár. Alapos vizsgálatnak kell meghatároznia a helyes diagnózist, de ez eltarthat egy ideig.

Hughes-szindróma kezelése

A Hughes-szindróma vérhígítóval kezelhető (olyan gyógyszer, amely csökkenti a vérrögképződés kockázatát).

Néhány Hughes-szindrómában szenvedő embernél nem jelentkeznek a vérrögök tünetei, és az aszpirinon kívül semmilyen kezelésre nincs szükségük a vérrögök kialakulásának megelőzésére.

Antikoaguláns gyógyszereket, például warfarint (Coumadin) írhatnak fel, különösen akkor, ha kórtörténetében mélyvénás trombózis van.

Ha terhességet akar tartósan viselni, és Hughes-szindrómája van, akkor alacsony dózisú aszpirint vagy napi adag vékonyabb heparint írhat fel Önnek.

A Hughes-szindrómában szenvedő nők 80 százalékkal nagyobb eséllyel viselik a babát, ha diagnosztizálják őket, és egyszerű kezelést kezdenek.

Diéta és testmozgás Hughes-szindróma esetén

Ha Hughes-szindrómát diagnosztizálnak nálunk, az egészséges étrend csökkentheti a lehetséges szövődmények, például a stroke kockázatát.

Gyümölcsben és zöldségben gazdag, valamint transz-zsír- és cukortartalmú étrend fogyasztása egészségesebb szív- és érrendszert eredményez, így kevésbé valószínű a vérrögképződés.

Ha warfarinnal (Coumadin) kezeli a Hughes-szindrómát, a Mayo Klinika azt tanácsolja, hogy legyen következetes azzal, hogy mennyi K-vitamint fogyaszt.

Míg a K-vitamin kis mennyisége nem befolyásolhatja a kezelést, a K-vitamin bevitelének rendszeres megváltoztatása a gyógyszer hatékonyságát veszélyesen megváltoztathatja. A brokkoli, a kelbimbó, a garbanzo bab és az avokádó olyan élelmiszerek, amelyekben magas a K-vitamin tartalma.

A rendszeres testmozgás szintén része lehet állapotának kezelésében. Kerülje a dohányzást, és tartsa meg az egészséges testsúlyt a testtípusának megfelelően, hogy a szíve és az erei erősek és ellenállóbbak legyenek a károsodásokkal szemben.

A kilátások

A legtöbb Hughes-szindrómás ember esetében a jelek és tünetek vérhígítóval és antikoaguláns gyógyszerekkel kezelhetők.

Vannak olyan esetek, amikor ezek a kezelések nem hatékonyak, és más módszereket kell alkalmazni a vér alvadásának megakadályozására.

Ha nem kezelik, a Hughes-szindróma károsíthatja a szív- és érrendszert, és növelheti az egyéb egészségügyi állapotok, például a vetélés és a stroke kockázatát. A Hughes-szindróma kezelése egész életen át tartó, mivel erre az állapotra nincs gyógymód.

Ha a következők bármelyikét tapasztalta, beszéljen orvosával a Hughes-szindróma vizsgálatáról:

• nem egy megerősített vérrög, amely komplikációkat okozott
• egy vagy több vetélés a terhesség 10. hete után
• három vagy több korai vetélés a terhesség első trimeszterében