Hyperviscosity szindróma

Tartalom

• Milyen tünetei vannak a hyperviscosity szindrómának?
• Mi okozza a hiperviszkozitás szindrómát?
• Kiket fenyeget a hyperviscosity szindróma?
• Hogyan diagnosztizálják a hyperviscosity szindrómát?
• Hogyan kezelik a hiperviszkozitás szindrómát?
• Mi a hosszú távú kilátás?

Mi a hyperviscosity szindróma?

A hiperviszkozitás szindróma olyan állapot, amelyben a vér nem képes szabadon áramolni az artériáin.

Ebben a szindrómában artériás elzáródások történhetnek a vérben lévő túl sok vörösvértest, fehérvérsejt vagy fehérje miatt. Bármilyen rendellenes alakú vörösvérsejt esetén is előfordulhat, például sarlósejtes vérszegénység esetén.

A hiperviszkozitás gyermekeknél és felnőtteknél egyaránt előfordul. Gyermekeknél befolyásolhatja növekedésüket azáltal, hogy csökkenti a létfontosságú szervek, például a szív, a belek, a vesék és az agy véráramlását.

Felnőtteknél autoimmun betegségek, például rheumatoid arthritis vagy szisztémás lupus esetén fordulhat elő. Vérrákokkal, például limfómával és leukémiával is kialakulhat.

Milyen tünetei vannak a hyperviscosity szindrómának?

Az ehhez az állapothoz kapcsolódó tünetek közé tartozik a fejfájás, görcsrohamok és a bőr vöröses tónusa.

Ha csecsemője szokatlanul álmos vagy nem akar normálisan táplálkozni, ez arra utal, hogy valami nincs rendben.

Általában az ehhez az állapothoz kapcsolódó tünetek olyan szövődmények következményei, amelyek akkor fordulnak elő, amikor a létfontosságú szervek nem kapnak elegendő oxigént a véren keresztül.

A hyperviscosity szindróma egyéb tünetei a következők:

• rendellenes vérzés
• látászavarok
• szédülés
• mellkasi fájdalom
• légszomj
• roham
• kóma
• járási nehézség

Mi okozza a hiperviszkozitás szindrómát?

Ezt a szindrómát csecsemőknél diagnosztizálják, amikor az összes vörösvértest szintje meghaladja a 65 százalékot. Ennek oka lehet a terhesség alatt vagy a születéskor kialakuló számos állapot. Ezek a következők lehetnek:

• a köldökzsinór kései befogása
• a szülőktől örökölt betegségek
• genetikai állapotok, például Down-szindróma
• terhességi cukorbetegség

Okozhatják olyan helyzetek is, amelyekben nincs elegendő oxigén szállítva a gyermek testében lévő szövetekbe. A iker-iker transzfúziós szindróma, egy olyan állapot, amelyben az ikrek egyenlőtlenül osztják meg a vért közöttük a méhben, másik ok lehet.

A hiperviszkozitás szindrómát olyan körülmények is okozhatják, amelyek befolyásolják a vérsejtek termelését, beleértve:

• leukémia, a vérrák, amely túl sok fehérvérsejtet eredményez
• policitémia vera, a vérrák, amely túl sok vörösvértestet eredményez
• esszenciális trombocitózis, olyan vérkép, amely akkor fordul elő, amikor a csontvelőben túl sok vérlemezke keletkezik
• myelodysplasticus rendellenességek, olyan vérbetegségek csoportja, amelyek kóros számú vérsejtet okoznak, kiszorítva az egészséges sejteket a csontvelőben, és gyakran súlyos vérszegénységhez vezetnek

Felnőtteknél a hiperviszkozitás-szindróma általában akkor okoz tüneteket, ha a vér viszkozitása a sóoldathoz viszonyítva 6 és 7 között van, de lehet alacsonyabb is. A normál értékek általában 1,6 és 1,9 között vannak.

A kezelés során a cél a viszkozitás csökkentése az egyén tüneteinek feloldásához szükséges szintre.

Kiket fenyeget a hyperviscosity szindróma?

Ez az állapot gyakran érinti a csecsemőket, de felnőttkorban is kialakulhat. Ennek az állapotnak a lefolyása az okától függ:

• A csecsemőnek nagyobb a kockázata ennek a szindrómának a kialakulásában, ha családjában már előfordult.
• Azoknál is nagyobb a hyperviscosity szindróma kialakulásának kockázata, akiknek kórtörténetében súlyos csontvelőbetegségek vannak.

Hogyan diagnosztizálják a hyperviscosity szindrómát?

Ha orvosa gyanítja, hogy csecsemőjénél ez a szindróma van, vérvizsgálatot rendel el, hogy meghatározza a vörös vérsejtek mennyiségét gyermeke véráramában.

Más vizsgálatokra lehet szükség a diagnózis eléréséhez. Ezek a következők lehetnek:

• teljes vérkép (CBC) az összes vérkomponens megtekintéséhez
• bilirubin teszt a bilirubin szintjének ellenőrzésére a testben
• vizeletvizsgálat a vizeletben lévő glükóz, vér és fehérje mérésére
• vércukorszint-teszt a vércukorszint ellenőrzésére
• kreatinin teszt a veseműködés mérésére
• vérgázvizsgálat a vér oxigénszintjének ellenőrzésére
• májfunkciós teszt a májfehérjék szintjének ellenőrzésére
• vérkémiai vizsgálat a vér kémiai egyensúlyának ellenőrzésére

Orvosa azt is megállapíthatja, hogy csecsemője olyan betegségeket tapasztal, mint a sárgaság, veseelégtelenség vagy légzési problémák a szindróma következtében.

Hogyan kezelik a hiperviszkozitás szindrómát?

Ha a csecsemő orvosa megállapítja, hogy csecsemőjének hiperviszkozitási szindróma van, akkor a babáját figyelemmel kísérjük az esetleges szövődmények szempontjából.

Ha az állapot súlyos, orvosa részleges transzfúziót javasolhat. Ezen eljárás során kis mennyiségű vért lassan eltávolítanak. Ugyanakkor a kivett mennyiséget sóoldattal helyettesítik. Ez csökkenti a vörösvértestek teljes számát, így a vér kevésbé sűrű, anélkül, hogy elveszítené a vér mennyiségét.

Orvosa javasolhatja a csecsemő gyakoribb etetését is a hidratálás javítása és a vérvastagság csökkentése érdekében. Ha csecsemője nem reagál az etetésre, előfordulhat, hogy intravénásan kell folyadékot kapnia.

Felnőtteknél a hyperviscosity szindrómát gyakran olyan alapbetegség okozza, mint a leukémia. Először megfelelően kell kezelni az állapotot, hogy lássa, javítja-e ez a hiperviszkozitást. Súlyos helyzetekben plazmaferezist lehet alkalmazni.

Mi a hosszú távú kilátás?

Ha csecsemője enyhe hiperviszkozitás-szindrómában szenved, és nincsenek tünetei, előfordulhat, hogy nincs szüksége azonnali kezelésre. Jó esély van a teljes gyógyulásra, különösen, ha az ok ideiglenesnek tűnik.

Ha az ok genetikai vagy öröklődő állapothoz kapcsolódik, hosszú távú kezelést igényelhet.

Néhány gyermeknél, akinek diagnosztizálták ezt a szindrómát, később fejlődési vagy neurológiai problémái vannak. Ez általában az agy és más létfontosságú szervek véráramlásának és oxigénhiányának következménye.

Forduljon a baba orvosához, ha bármilyen változást észlel a csecsemő viselkedésében, táplálási szokásaiban vagy alvási szokásaiban.

Komplikációk előfordulhatnak, ha az állapot súlyosabb, vagy ha a baba nem reagál a kezelésre. Ezek a szövődmények a következők lehetnek:

• stroke
• veseelégtelenség
• csökkent motorvezérlés
• mozgásvesztés
• a bélszövet halála
• visszatérő rohamok

Feltétlenül azonnal jelezze orvosának az esetleges tüneteket, amelyekkel a baba jelentkezik.

Felnőtteknél a hyperviscosity szindróma gyakran összefügg egy mögöttes orvosi problémával.

A folyamatban lévő betegségek megfelelő kezelése a vérszakértő közreműködésével a legjobb módszer az ebből eredő szövődmények korlátozására.