Kuru

Tartalom

• Mi a kuru?
• Milyen tünetei vannak a kuru?
• Melyek az okok?
• Hogyan diagnosztizálják a kuru?
• Neurológiai vizsgálat
• Elektrodiagnosztikai tesztek
• Milyen kezelések vannak a kuru számára?
• Milyen kilátások vannak a kuru számára?
• Hogyan lehet megakadályozni a kuru?

Mi a kuru?

A Kuru ritka és halálos idegrendszeri betegség. Leggyakoribb előfordulása az 1950-es és 1960-as években az Új-Guinea hegyvidéki fore-emberek körében történt. Az Fore emberek a temetkezési szertartások során a holttesteken kannibalizmussal bántalmazták a betegséget.

A kuru név azt jelenti: „reszketni” vagy „remegni a félelemtől”. A betegség tünetei között szerepel az izomrángás és a koordináció elvesztése. Egyéb tünetek lehetnek gyaloglási nehézségek, akaratlan mozgások, viselkedés- és hangulatváltozások, demencia és étkezési nehézségek. Ez utóbbi alultápláltságot okozhat. Kuru-nak nincs ismert gyógymódja. Általában halálos, amikor a visszahúzódás egy éven belül megtörténik.

A kuru azonosítása és tanulmányozása számos szempontból hozzájárult a tudományos kutatáshoz. Ez volt az első neurodegeneratív betegség, amely fertőző kórokozóból származott. Ennek eredményeként létrejött egy új betegségosztály, beleértve a Creutzfeldt-Jakob-kór, a Gerstmann-Sträussler-Scheinker-kór és a halálos családi álmatlanságot. Manapság a kuru kutatása továbbra is a neurodegeneratív betegségek kutatását érinti.

Milyen tünetei vannak a kuru?

A gyakoribb idegrendszeri rendellenességek, például a Parkinson-kór vagy a stroke tünetei hasonlíthatnak a kuru tüneteihez. Ezek tartalmazzák:

• járási nehézség
• rossz koordináció
• nyelési nehézség
• homályos beszéd
• szomorúság és viselkedésbeli változások
• elmebaj
• izomrángás és remegés
• képtelen megfogni az objektumokat
• véletlenszerű, kényszer nevetés vagy sírás

A Kuru három szakaszban fordul elő. Általában fejfájás és ízületi fájdalom előzi meg. Mivel ezek a gyakori tünetek, gyakran figyelmen kívül hagyják őket, hogy egy súlyosabb betegség folyamatban van. Az első szakaszban egy, akitől szenvedő személy testi testi ellenőrzése bizonyos mértékig elveszik. Nehézségeket okozhat a testtartás kiegyensúlyozásában és fenntartásában. A második szakaszban, vagy ülő szakaszban az ember nem képes járni. A test remegése és jelentős akaratlan rázkódások és mozgások kezdenek megjelenni. A harmadik szakaszban az ember általában ágyban van és inkontinens. Elveszítik a beszédet. Demenciát vagy magatartásbeli változásokat mutathatnak, aminek következtében aggódnak az egészségük. Az éhezés és az alultáplálkozás általában a harmadik szakaszban alakul ki az étkezési és nyelési nehézségek miatt. Ezek a másodlagos tünetek egy éven belül halálhoz vezethetnek. A legtöbb ember a tüdőgyulladásból hal meg.

Melyek az okok?

A Kuru a fertőző szivacsos agyvelőbántalmaknak (TSE-knek) nevezett betegségek olyan csoportjába tartozik, amelyeket prionbetegségeknek is neveznek. Elsősorban a kisajt érinti - az agynak az a része, amely felelős a koordinációért és az egyensúlyért.

A legtöbb fertőzéssel vagy fertőző ágenssel szemben a kuru nem baktériumok, vírusok vagy gombák által okozott. A prionoknak nevezett fertőző, rendellenes fehérjék kurukat okoznak. A prionok nem élő szervezetek és nem szaporodnak. Élettelen, nem megfelelő módon előállított fehérjék, amelyek szaporodnak az agyban és csomókat képeznek, gátolva a normális agyi folyamatokat.

Creutzfeldt-Jakob, Gerstmann-Sträussler-Scheinker betegség és a halálos családi álmatlanság más degeneratív betegségek, amelyeket a prionok okoztak. Ezek a szivacsos betegségek, valamint a kuru, szivacsszerű lyukakat hoznak létre az agyban, és végzetes kimenetelek.

A betegséget úgy fertőzheti meg, hogy fertőzött agyat eszik, vagy valakivel fertőzött nyitott sebeivel vagy sebeivel érintkezik. A Kuru elsősorban Új-Guinea első embereiben fejlődött ki, amikor temetési szertartások során ették a halott rokonok agyát. A nőket és a gyermekeket főként azért fertőzték meg, mert ők voltak a fő szertartások ezekben a szertartásokban.

Az új-guineai kormány elriasztotta a kannibalizmus gyakorlatát. Az esetek továbbra is megjelennek, tekintettel a betegség hosszú inkubációs periódusára, de ezek ritkák.

Hogyan diagnosztizálják a kuru?

Neurológiai vizsgálat

Orvosa neurológiai vizsgálatot fog végezni a kuru diagnosztizálására. Ez egy átfogó orvosi vizsgálat, amely a következőket tartalmazza:

• kórtörténet
• neurológiai funkció
• vérvizsgálatok, például pajzsmirigy-, folsavszint, valamint máj- és vesefunkciós tesztek (a tünetek egyéb okainak kizárására).

Elektrodiagnosztikai tesztek

Az agy elektromos aktivitásának vizsgálatához olyan teszteket használnak, mint például az elektroencefalogram (EEG). Az agyi vizsgálat, például az MRI elvégezhető, de ezek nem segíthetnek a végleges diagnózis felállításában.

Milyen kezelések vannak a kuru számára?

A kuru számára nem ismert sikeres kezelés. A pródokat, amelyek okokat okoznak, nem lehet könnyen elpusztítani. A prionokkal szennyezett agy akkor is fertőző marad, ha évekig formaldehidben tartják fenn.

Milyen kilátások vannak a kuru számára?

A kóros embernek segítségre van szüksége az állásra és a mozgásra, és a tünetek miatt elveszíti nyelési és étkezési képességét. Mivel nincs gyógymód rá, a fertőzött emberek a kezdeti tünetek után 6–12 hónapon belül kómába eshetnek. A betegség halálos, és az a legjobb, ha megelőzi azt az expozíció elkerülésével.

Hogyan lehet megakadályozni a kuru?

Kuru rendkívül ritka. Csak a fertőzött agyszövet elnyelésével vagy a kuru prionokkal fertőzött sebekkel való érintkezésbe lép. A kormányok és a társadalmak a kanibalizmus társadalmi gyakorlatának elriasztásával a 20. század közepén igyekeztek megelőzni a betegséget. A NINDS szerint a betegség szinte teljesen eltűnt.

A kuru inkubációs periódusa — a kezdeti fertőzés és a tünetek megjelenése közötti idő akár 30 év is lehet. Az esetekről sokáig számoltak be a kannibalizmus gyakorlatának befejezése után.

Manapság a kuru-t ritkán diagnosztizálják. A kuru tüneteihez hasonló tünetek valószínűleg újabb súlyos idegrendszeri rendellenességre vagy szivacsos betegségre utalnak.