Waldenstrom kórja

Tartalom

• Melyek a Waldenstrom-kór tünetei?
• Milyen okai vannak a Waldenstrom-kórnak?
• Hogyan diagnosztizálják a Waldenstrom betegségét?
• Hogyan kezelik a Waldenstrom betegségét?
• Kemoterápia
• Plazmaferezis
• Bioterápia
• Sebészet
• Klinikai vizsgálatok
• Mi a hosszú távú kilátás?

Mi a Waldenstrom-kór?

Az immunrendszere olyan sejteket termel, amelyek megvédik testét a fertőzésektől. Az egyik ilyen sejt a B-limfocita, amely B-sejtként is ismert. B-sejtek keletkeznek a csontvelőben. Vándorolnak és érettek a nyirokcsomódban és a lépedben. Plazmasejtekké válhatnak, amelyek felelősek az immunglobulin M vagy IgM néven ismert antitest felszabadításáért. Antitesteket használ a teste a támadó betegségek megtámadására.

Ritka esetekben a teste elkezdhet túl sok IgM-et termelni. Amikor ez megtörténik, a vére vastagabbá válik. Ezt hiperviszkozitásnak nevezik, és megnehezíti minden szervének és szövetének megfelelő működését. Ezt az állapotot, amelyben a tested túl sok IgM-t termel, Waldenstrom-kórnak nevezünk. Technikailag egyfajta rák.

A Waldenstrom-kór ritka rák. Az American Cancer Society (ACS) jelentése szerint évente körülbelül 1100-1500 Waldenstrom-kórt diagnosztizálnak az Egyesült Államokban. A betegség egy nem Hodgkin-limfóma, amely lassan növekszik. A Waldenstrom-kór néven is ismert:

• Waldenstrom makroglobulinémiája
• lymphoplasmacytic lymphoma
• primer makroglobulinémia

Melyek a Waldenstrom-kór tünetei?

A Waldenstrom-kór tünetei állapota súlyosságától függően változnak. Bizonyos esetekben az ilyen állapotú embereknek nincsenek tüneteik. Ennek a betegségnek a leggyakoribb tünetei a következők:

• gyengeség
• fáradtság
• az íny vagy az orr vérzése
• fogyás
• zúzódások
• bőrelváltozások
• a bőr elszíneződése
• nyirokcsomó-duzzanat

Ha a testében az IgM mennyisége súlyosan megnő, további tüneteket tapasztalhat. Ezek a tünetek gyakran a hiperviszkozitás következtében jelentkeznek, és magukban foglalják:

• látásváltozások, beleértve a homályos látást és a látásvesztést
• fejfájás
• szédülés vagy szédülés
• a mentális állapot megváltozása

Milyen okai vannak a Waldenstrom-kórnak?

A Waldenstrom-kór akkor alakul ki, amikor a tested túltermeli az IgM-antitesteket. Ennek a betegségnek az oka ismeretlen.

Az állapot gyakoribb azoknál az embereknél, akiknek családtagjai vannak a betegséggel. Ez arra utal, hogy örökletes lehet.

Hogyan diagnosztizálják a Waldenstrom betegségét?

A betegség diagnosztizálásához orvosa fizikai vizsgálattal kezdi, és megkérdezi Önt az Ön előzményeiről. Orvosa a vizsga során ellenőrizheti a lép, a máj vagy a nyirokcsomók duzzadását.

Ha a Waldenstrom-kór tünetei vannak, orvosa további vizsgálatokat rendelhet el a diagnózis megerősítéséhez. Ezek a tesztek a következőket tartalmazhatják:

• vérvizsgálatok az IgM szintjének meghatározásához és a vér vastagságának értékeléséhez
• csontvelő biopszia
• Csontok vagy lágyrészek CT-vizsgálata
• Csontok vagy lágyrészek röntgensugarai

CT-vizsgálatot és a csontok és a lágy szövetek röntgenfelvételét használják a Waldenstrom-kór és a myeloma multiplex nevű másik típusú rák megkülönböztetésére.

Hogyan kezelik a Waldenstrom betegségét?

A Waldenstrom-kórra nincs gyógymód. A kezelés azonban hatékony lehet a tünetek kezelésében. A Waldenstrom-betegség kezelése a tünetek súlyosságától függ. Ha Waldenstrom-kórban szenved, anélkül, hogy a rendellenesség tünetei lennének, orvosa nem javasolhat kezelést. Lehet, hogy nem igényel kezelést, amíg tünetei nem jelentkeznek. Ez több évig is eltarthat.

Ha a betegség tünetei vannak, orvosa többféle kezelést javasolhat. Ezek tartalmazzák:

Kemoterápia

A kemoterápia olyan gyógyszer, amely elpusztítja a test gyorsan növekedő sejtjeit. Ezt a kezelést pirulaként vagy intravénásan kaphatja meg, ami a vénáin keresztül történik. A Waldenstrom-kór kemoterápiája a felesleges IgM-t termelő kóros sejtek megtámadására szolgál.

Plazmaferezis

A plazmaferezis vagy plazma-csere olyan eljárás, amelynek során a plazmában lévő IgM immunglobulinoknak nevezett felesleges fehérjéket géppel eltávolítják a vérből, a fennmaradó plazmát pedig donor plazmával kombinálják és visszajuttatják a testbe.

Bioterápia

A bioterápiát vagy biológiai terápiát használják az immunrendszer rák elleni küzdelemben való képességének fokozására. Kemoterápiával alkalmazható.

Sebészet

Lehetséges, hogy orvosa műtétet javasolhat a lép eltávolítására. Ezt splenectomiának hívják. Azok az emberek, akik ezt az eljárást alkalmazzák, sok éven át képesek csökkenteni vagy megszüntetni a tüneteiket. A betegség tünetei azonban gyakran visszatérnek azoknál az embereknél, akiknél splenectomiát végeztek.

Klinikai vizsgálatok

A diagnózist követően kérdezze meg orvosát a Waldenstrom-betegség kezelésére szolgáló új gyógyszerek és eljárások klinikai kísérleteiről is. Klinikai vizsgálatokat gyakran alkalmaznak új kezelések tesztelésére vagy a meglévő kezelések alkalmazásának új módjainak vizsgálatára. Az Országos Rákintézet támogathat olyan klinikai vizsgálatokat, amelyek további terápiákat nyújthatnak Önnek a betegség leküzdésére.

Mi a hosszú távú kilátás?

Ha diagnosztizálják Önnél a Waldenstrom-kórt, a kilátások a betegség progressziójától függenek. A betegség személytől függően különböző ütemben halad. Azoknál, akiknél a betegség progressziója lassabb, hosszabb a túlélési idő, mint azoknál, akiknél a betegség gyorsabban előrehalad. Cikk szerint a Waldenstrom-kór kilátásai változatosak lehetnek. Az átlagos túlélés a diagnózis után öt és csaknem 11 év közötti időszakra terjed ki.