Nekrotizáló vasculitis

Tartalom

• Mi a nekrotizáló vasculitis?
• Mi okozza nekrotizáló vasculitist?
• Hogyan befolyásolja a nekrotizáló vasculitis a gyermekeket?
• Milyen tünetei vannak a nekrotizáló vasculitisnek?
• Hogyan diagnosztizálják a nekrotizáló vasculitist?
• Hogyan kezelik a nekrotizáló vasculitist?
• Lehetséges a nekrotizáló vaszkulitisz megelőzése?
• Mi a kilátás azoknak, akik nekrotizáló vaszkulitiszben szenvednek?

Mi a nekrotizáló vasculitis?

A nekrotizáló vasculitis vagy szisztémás nekrotizáló vasculitis (SNV) az erek falának gyulladása. Jellemzően a kis és közepes ér ereket érinti.

Ez a gyulladás megszakíthatja a normál véráramot. Bőr- és izomkárosodást okoz, ideértve a nekrózist. A nekrózis a szövetek és szervek halála. A gyulladás az erek megvastagodását és hegesedését is okozhatja, és idővel elhalhat.

Az érintett erek a test bármely részén elhelyezkedhetnek. A nekrotizáló vaszkulitisz hatása attól függ, hogy hol vannak az érintett erek, és mekkora kárt okoznak.

Mi okozza nekrotizáló vasculitist?

Ez egy ritka betegség, és az orvosok nem tudják, mi okozza azt. Ugyanakkor az autoimmunitás szerepet játszik ebben a rendellenességben. Az autoimmunitás akkor fordul elő, amikor a test antitesteket képez és megtámadja a saját szöveteit és szerveit.

Valószínűbb, hogy ezt a betegséget akkor fejti ki, ha autoimmun rendellenessége van, például rheumatoid arthritis (RA) vagy szisztémás lupus erythematosus (SLE).

Az SNV-vel kapcsolatos egyéb feltételek a következők:

• hepatitisz B
• polyarteritis nodosa
• Kawasaki betegség vagy nyálkahártya nyálkahártya szindróma
• scleroderma
• granulomatosis polyangiitis esetén

Ezen társult állapotok sokasága érinti az artériákat és az ereket.

Hogyan befolyásolja a nekrotizáló vasculitis a gyermekeket?

Az SNV gyermekeknél nagyon ritka, de előfordul. Egy 2016. évi tanulmány szerint a Kawasaki-kórral diagnosztizált gyermekek fokozottan vannak kitéve az SNV kockázatának. A Kawasaki-betegség a fejlett világ egyes részein, ideértve az Egyesült Államokat és Japánt is, a gyermekek szívbetegségeinek fő oka.

Milyen tünetei vannak a nekrotizáló vasculitisnek?

Mivel ez az állapot érrendszerét érinti, a tünetek a test különféle részein fordulhatnak elő. Nincs egyetlen olyan tünet, amely kifejezetten utalhat nekrotizáló vaszkulitiszre.

Orvosi vizsgálat nélkül egyedül észlelheti a kezdeti tüneteket. Ezek tartalmazzák:

• hidegrázás
• fáradtság
• láz
• fogyás

Más korai tünetek csak vérvizsgálattal detektálhatók. Ide tartozik a leukocitózis, amely magában foglalja a nagyszámú fehérvérsejtet (WBC) és vérszegénységet.

A betegség előrehaladtával a tünetek súlyosbodhatnak és változatosabbak lehetnek. A specifikus tünetek attól függnek, hogy a test mely részeit érinti. Lehet, hogy:

• fájdalom
• bőr elszíneződés
• elváltozások, amelyek általában a lábakon láthatók
• fekélyek a bőrön vagy a nemi szerveken vagy a szájban

Bizonyos esetekben a betegség a bőrére korlátozódhat. Más esetekben vesekárosodás vagy vérzés léphet fel a tüdőben. Ha az agya érintett, akkor nehezen lehet nyelni, beszélni vagy mozogni.

Hogyan diagnosztizálják a nekrotizáló vasculitist?

A legtöbb esetben orvosa először mintát vesz a véréből. Ezt a mintát antineutrofil citoplazmatikus ellenanyagok (ANCA) ellen vizsgálják. Ha ezeket az ellenanyagokat talál a vérmintájában, akkor SNV-je lehet.

Orvosa gyaníthatja, hogy ilyen állapotban van, ha az ANCA-teszt pozitív visszatér, és tünetei legalább két szervet vagy test más részét érintik.

Orvosa további vizsgálatokat végezhet a diagnózis megerősítése érdekében. Ezek a tesztek tartalmazhatják az érintett terület biopsziáját vagy röntgenfelvételt. Hepatitis vérvizsgálat és vizelet elemzés is elvégezhető. Egyes esetekben egy mellkasröntgen segít nekik azonosítani, hogy vannak-e véráramlási problémák a testben.

Hogyan kezelik a nekrotizáló vasculitist?

Miután a diagnózist megerősítették, orvosának első célja a gyulladás csökkentése, amely az erek károsodását okozhatja. Amint a vasculitis remisszióban van (vagyis ellenőrzés alatt áll), orvosa fenntartó terápiát fog felírni annak fenntartása érdekében.

A nekrotizáló vaszkulitist kezdetben egy kortikoszteroidnak nevezett szteroiddal kezelik. Az ilyen típusú gyógyszer segít csökkenteni a gyulladást. A kortikoszteroidokat először nagy adagokban írják fel.

Ha a betegség enyhébb lesz, orvosa fokozatosan csökkentheti a gyógyszeradagolást.A kortikoszteroidok két példája a prednizolon (Pred Enyhe) és a metilprednizolon (Medrol).

Lehet, hogy el kell kezdenie a ciklofoszfamid szedését is, ha a tünetek nem javulnak, vagy ha nagyon súlyosak. Ez egy kemoterápiás gyógyszer, amelyet rákok kezelésére használnak. A ciklofoszfamid hatásosnak bizonyult a vasculitis bizonyos formáinak kezelésében.

Folytatja a gyógyszerek szedését, még akkor is, ha a tünetei megszűnnek. A tünetek megszűnését követően legalább egy évig vegye be őket.

Orvosa biológiai terápiát is előírhat, ha a hagyományos kezelés nem hatékony. Az ilyen típusú terápia az immunrendszer meghatározott részeire irányul. Példaként említhető a rituximab (Rituxan).

Miután belépett a remisszióba, orvosa gyógyszereket fog felírni a fenntartó terápiára, miközben szteroid gyógyszere elrontódik. A fenntartó terápiában alkalmazott lehetséges gyógyszerek az azatioprin (immuran, azasan) és a metotrexát. Mindkettő immunszuppresszív gyógyszer.

A test más területeit szorosan figyelemmel kell kísérni az SNV kezelése során:

• idegrendszer
• szív
• tüdő
• vese

Ha ezen területeket érintő állapotok alakulnak ki, orvosa megfelelő kezelést is felírhat ezekre.

Lehetséges a nekrotizáló vaszkulitisz megelőzése?

Mivel ez egy ismeretlen okú autoimmun rendellenesség, nincs ismert módja az SNV kialakulásának megakadályozására.

Mi a kilátás azoknak, akik nekrotizáló vaszkulitiszben szenvednek?

Ez a ritka állapot kezelhető. Az SNV által érintett bármely terület károsodása azonban nem vonható vissza.

Az ilyen diagnózissal rendelkezők kilátásai eltérőek, és a kezelés megkezdése előtt a szövetkárosodás súlyosságától függnek.

A lehetséges szövődmények közé tartoznak a fertőzések, amelyek a kezelés során elnyomott immunrendszerrel rendelkeznek, és a nekrotizált szövetek másodlagos fertőzései.

Egy 2015-ös tanulmány azt is jelzi, hogy az SNV-vel szenvedőknél nagyobb a rosszindulatú daganatok és rákok kialakulásának kockázata.