Mi a paraparesis és hogyan kezelik?

Tartalom

• Mi a paraparesis?
• Melyek az elsődleges tünetek?
• Örökletes spasztikus paraparesis (HSP)
• Trópusi spasztikus paraparézis (TSP)
• Mi okozza a paraparesist?
• A HSP okai
• A TSP okai
• Hogyan diagnosztizálják?
• A HSP diagnosztizálása
• A TSP diagnosztizálása
• Milyen kezelési lehetőségek állnak rendelkezésre?
• Mi várható
• HSP-vel
• TSP-vel

Mi a paraparesis?

A paraparesis akkor fordul elő, amikor részben nem tudja mozgatni a lábát. Az állapot utalhat a csípő és a láb gyengeségére is. A paraparesis különbözik a paraplegia-tól, amely a lábak mozgatásának teljes képtelenségére utal.

A funkció részleges elvesztését a következők okozhatják:

• sérülés
• genetikai rendellenességek
• vírusfertőzés
• B-12-vitamin hiány

Olvassa tovább, hogy többet megtudjon arról, miért történik ez, hogyan jelenhet meg, valamint a kezelési lehetőségekről és egyebekről.

Melyek az elsődleges tünetek?

A paraparesis az idegpályák degenerációjából vagy károsodásából ered. Ez a cikk a paraparesis két fő típusát ismerteti - genetikai és fertőző.

Örökletes spasztikus paraparesis (HSP)

A HSP az idegrendszeri rendellenességek csoportja, amelyek gyengeséget és merevséget - vagy görcsöt - okoznak a lábaknál, amelyek idővel rosszabbodnak.

Ez a betegségcsoport családos spasztikus paraplegia és Strumpell-Lorrain szindróma néven is ismert. Ezt a genetikai típust egyik vagy mindkét szülő örökölte.

Becslések szerint az Egyesült Államokban 10-20 000 embernek van HSP-je. A tünetek bármely életkorban megkezdődhetnek, de a legtöbb embernél először 10 és 40 év között veszik észre őket.

A HSP formái két különböző kategóriába sorolhatók: tiszta és bonyolult.

Tiszta HSP: A Pure HSP a következő tünetekkel jár:

• a lábak fokozatos gyengülése és merevedése
• egyensúlyi nehézségek
• izomgörcsök a lábakban
• magas lábívek
• a lábak érzésének változása
• vizelési problémák, beleértve a sürgősséget és a gyakoriságot
• merevedési zavar

Bonyolult HSP: A HSP-ben szenvedők körülbelül 10 százaléka bonyolult HSP-vel rendelkezik. Ebben a formában a tünetek magukban foglalják a tiszta HSP tüneteit, valamint a következő tünetek bármelyikét:

• az izomkontroll hiánya
• rohamok
• kognitív zavar
• elmebaj
• látási vagy hallási problémák
• mozgászavarok
• perifériás neuropathia, amely általában kezekben és lábakban gyengeséget, zsibbadást és fájdalmat okozhat
• ichthyosis, amely száraz, vastag és pikkelyes bőrt eredményez

Trópusi spasztikus paraparézis (TSP)

A TSP az idegrendszer olyan betegsége, amely a lábak gyengeségét, merevségét és izomgörcsét okozza. Ennek oka az emberi 1-es típusú T-sejtes limfotróf vírus (HTLV-1). A TSP-t HTLV-1 társult mielopátiának (HAM) is nevezik.

Általában az Egyenlítőhöz közeli területeken élő embereknél fordul elő, például:

• a karibi
• egyenlítői Afrika
• Japán déli része
• Dél Amerika

Becslések szerint világszerte hordozzák a HTLV-1 vírust. Kevesebb mint 3 százalékuk folytatja a TSP fejlesztését. A TSP a nőket jobban érinti, mint a férfiakat. Bármely életkorban előfordulhat. Az átlagéletkor 40-50 év.

A tünetek a következők:

• a lábak fokozatos gyengülése és merevedése
• hátfájás, amely a lábakon sugározhat
• paresztézia, vagy égő vagy szúró érzések
• vizelet- vagy bélműködési problémák
• merevedési zavar
• gyulladásos bőrbetegségek, például dermatitis vagy pikkelysömör

Ritka esetekben a TSP a következőket okozhatja:

• szemgyulladás
• ízületi gyulladás
• tüdőgyulladás
• izomgyulladás
• tartósan száraz szem

Mi okozza a paraparesist?

A HSP okai

A HSP genetikai rendellenesség, vagyis a szülőktől a gyermekekig terjed. A HSP-nek több mint 30 genetikai típusa és altípusa létezik. A gének átadhatók domináns, recesszív vagy X-hez kötött öröklési módokkal.

A családban nem minden gyermeknél jelentkeznek tünetek. Ezek azonban a kóros gén hordozói lehetnek.

A HSP-ben szenvedők körülbelül 30 százalékának nincs családi kórtörténete a betegségről. Ezekben az esetekben a betegség véletlenszerűen kezdődik, mint egy új genetikai változás, amelyet egyik szülő sem örökölt.

A TSP okai

A TSP-t a HTLV-1 okozza. A vírus átvihető egyik emberről a másikra:

• szoptatás
• fertőzött tűk megosztása intravénás kábítószer-használat során
• szexuális tevékenység
• vérátömlesztés

Nem terjesztheti a HTLV-1-et alkalmi érintkezés útján, például kezet fogva, átölelve vagy közösen használva a fürdőszobát.

A HTLV-1 vírussal fertőzött emberek kevesebb mint 3 százaléka fejleszti a TSP-t.

Hogyan diagnosztizálják?

A HSP diagnosztizálása

A HSP diagnosztizálásához orvosa megvizsgálja Önt, kikéri családtörténetét, és kizárja a tünetek egyéb lehetséges okait.

Orvosa diagnosztikai vizsgálatokat rendelhet, beleértve:

• elektromiográfia (EMG)
• idegvezetési vizsgálatok
• MRI vizsgálja az agyadat és a gerincvelődet
• vérmunka

Ezeknek a teszteknek az eredményei segítenek orvosában megkülönböztetni a HSP-t és a tünetek egyéb lehetséges okait. A HSP egyes típusainak genetikai vizsgálata is rendelkezésre áll.

A TSP diagnosztizálása

A TSP-t általában a tünetei és a HTLV-1 expozíció valószínűsége alapján diagnosztizálják. Orvosa megkérdezheti Önt szexuális történetéről és arról, hogy korábban beadott-e gyógyszereket.

Rendelhetnek MRI-t is a gerincvelődről vagy egy gerinccsapról a cerebrospinalis folyadék mintájának összegyűjtésére. A gerincfolyadékot és a vért egyaránt megvizsgálják a vírus vagy a vírus elleni antitestek szempontjából.

Milyen kezelési lehetőségek állnak rendelkezésre?

A HSP és a TSP kezelése a tünetek enyhítésére irányul fizikoterápiával, testmozgással és segédeszközök alkalmazásával.

A fizikoterápia segíthet fenntartani és javítani izomerejét és mozgásterét. Segíthet elkerülni a nyomást. A betegség előrehaladtával boka-láb merevítőt, vesszőt, sétálót vagy kerekesszéket használhat a közlekedéshez.

A gyógyszerek segíthetnek a fájdalom, az izommerevség és a görcsösség csökkentésében. A gyógyszerek segíthetnek a vizelési problémák és a hólyagfertőzések kezelésében is.

A kortikoszteroidok, mint a prednizon (Rayos), csökkenthetik a gerincvelő gyulladását a TSP-ben. Nem változtatják meg a betegség hosszú távú kimenetelét, de segíthetnek a tünetek kezelésében.

a vírusellenes és interferon gyógyszerek alkalmazásáról a TSP-re készülnek, de a gyógyszereket nem használják rendszeresen.

Mi várható

Egyéni kilátásai a paraparesis típusától és annak súlyosságától függnek. Orvosa a legjobb információforrás az állapotról és annak életminőségére gyakorolt ​​lehetséges hatásáról.

HSP-vel

Vannak, akiknek HSP-je van, enyhe tüneteket tapasztalhatnak, míg mások fogyatékosságot okozhatnak az idő múlásával. A tiszta HSP-vel rendelkező emberek többségének tipikus várható élettartama van.

A HSP lehetséges szövődményei a következők:

• borjú feszessége
• hideg láb
• fáradtság
• hát- és térdfájdalom
• stressz és depresszió

TSP-vel

A TSP krónikus állapot, amely idővel jellemzően súlyosbodik. Ez azonban ritkán életveszélyes. A legtöbb ember a diagnózis után több évtizedig él. A húgyúti fertőzések és a bőrfekélyek megelőzése segít javítani életének hosszát és minőségét.

A HTLV-1 fertőzés súlyos szövődménye a felnőtt T-sejtes leukémia vagy lymphoma kialakulása. Bár a vírusfertőzésben szenvedők kevesebb mint 5 százaléka fejleszti felnőtt T-sejtes leukémiát, tisztában kell lennie a lehetőséggel. Ügyeljen arra, hogy orvosa ellenőrizze.