Pemphigus Vulgaris

Tartalom

• Mi a pemphigus vulgaris?
• Képek a pemphigus vulgarisról
• Melyek a pemphigus vulgaris tünetei?
• Mi okozza a pemphigus vulgarist?
• Ki van kitéve a pemphigus vulgaris kockázatának?
• Hogyan diagnosztizálják a pemphigus vulgarist?
• A pemphigus típusai
• Pemphigus vulgaris
• Pemphigus foliaceus
• Pemphigus vegetánusok
• Paraneoplasztikus pemphigus
• Hogyan kezelik a pemphigus vulgarist?
• Kortikoszteroidok és immunszuppresszorok
• Antibiotikumok, vírusellenes és gombaellenes szerek
• Intravénás (IV) táplálás
• plazmaferezis
• Sebkezelés
• Melyek a pemphigus vulgaris szövődményei?
• Milyen hosszú távú kilátások vannak a pemphigus vulgarisban szenvedő emberekre?

Mi a pemphigus vulgaris?

A Pemphigus vulgaris egy ritka autoimmun betegség, amely fájdalmas hólyagképződést okoz a bőrön és a nyálkahártyákon. Ha autoimmun betegsége van, immunrendszere tévesen támadja meg az egészséges szöveteket.

A Pemphigus vulgaris az autoimmun rendellenességek csoportjának leggyakoribb típusa, az úgynevezett pemphigus. A pemphigusok minden típusát az jellemzi, hogy hol vannak a hólyagok.

A Pemphigus vulgaris a nyálkahártyákat érinti, amelyek a következő területeken találhatóak:

• száj
• torok
• orr
• szemek
• nemi szervek
• tüdő

Ez a betegség általában hólyagokkal kezdődik a szájban, majd a bőrön. A hólyagok néha befolyásolják a nemi szervek membránjait.

A Pemphigus vulgaris veszélyes lehet. A kezelés nélkülözhetetlen, és jellemzően kortikoszteroidok alkalmazását foglalja magában az immunrendszer elnyomására. Az állapot súlyos komplikációkat okozhat, ha nem kezelik. Ezen szövődmények némelyike ​​végzetes lehet.

A kortikoszteroidok bevezetése az 1950-es években az e betegségből származó halálozási ráta átlagosan 75% volt. Ez drasztikusan javult a mai kezelésekkel.

Képek a pemphigus vulgarisról

Melyek a pemphigus vulgaris tünetei?

A pemphigus vulgaris tünetei a következők:

• fájdalmas hólyagok, amelyek a szájban vagy a bőr területén kezdődnek
• bőr hólyagok a bőr felszínén, amelyek jönnek és mennek
• a buborékcsomagolás helyén lévő lerakódás, kéregképződés vagy hámlás

Mi okozza a pemphigus vulgarist?

Az immunrendszer antitesteknek nevezett fehérjéket termel. Az antitestek általában káros idegen anyagokat, például baktériumokat és vírusokat támadnak meg. A Pemphigus vulgaris akkor fordul elő, amikor az immunrendszer tévesen állít elő antitesteket az egészséges bőr és nyálkahártyák fehérjéivel szemben.

Az antitestek lebontják a sejtek közötti kötelékeket, és a folyadék összegyűlik a bőrrétegek között. Ez hólyagokhoz és eróziókhoz vezet a bőrön.

Az immunrendszer támadásának pontos oka nem ismert.

Bizonyos gyógyszerek nagyon ritkán okozhatnak pemphigus vulgarist. Ezek a gyógyszerek magukban foglalják:

• penicillamine, amely kelátképző szer, amely bizonyos anyagokat eltávolít a vérből
• ACE-gátlók, amelyek egyfajta vérnyomáscsökkentő gyógyszer

Ki van kitéve a pemphigus vulgaris kockázatának?

A Pemphigus vulgaris nem fertőző és nem terjedhet egyik emberről a másikra. Úgy tűnik, hogy azt sem szülektől gyermekekhez továbbítják. Azonban egy ember génjei nagyobb kockázatot jelenthetnek az állapot szempontjából. Ha szülei vagy más családtagjai voltak, vagy vannak ilyen állapotuk, akkor valószínűbb, hogy kifejleszti azt.

A Pemphigus vulgaris bármilyen fajú, nemű és életkorú embert érinthet. A feltétel azonban a következő csoportokban gyakoribb:

• a mediterrán származású emberek
• kelet-európai zsidók
• emberek, akik Brazília esőerdőiben élnek
• középkorú és idősebb felnőttek

Hogyan diagnosztizálják a pemphigus vulgarist?

A bőrgyógyász a bőrhólyagok fizikai vizsgálatát végzi. Meg fogják keresni az állapot mutatóját, az úgynevezett Nikolsky jele. A Nikolsky pozitív jele az, ha a bőre könnyen levág, amikor a felületet gyapjúkendővel vagy ujjával oldalra törlik.

Ezt követően orvosa elkészítheti a buborékcsomagolás biopsziáját, amely magában foglalja egy darab szövet eltávolítását elemzés céljából, és mikroszkóp alatt megvizsgálja azt a diagnózis megerősítéséhez. A biopsziát a laboratóriumban kémiai anyagokkal lehet kezelni, amelyek segítenek orvosának megtalálni a rendellenes antitesteket. Orvosa felhasználhatja ezeket az információkat a pemphigus típusának meghatározására.

A pemphigus típusai

A pemfigus különféle típusait a hólyagok elhelyezkedése alapján diagnosztizálják. Tartalmazzák:

Pemphigus vulgaris

A Pemphigus vulgaris az Egyesült Államok leggyakoribb típusa. A hólyagok általában először a szájban jelentkeznek. A hólyagok nem viszketnek. Fájdalmasak lehetnek. A hólyagok ezután megjelenhetnek a bőrön, néha a nemi szerveken.

Pemphigus foliaceus

A Pemphigus foliaceus nem okoz hólyagokat a szájban. A hólyagok először az arcon és a fejbőrön jelennek meg. Ezután hólyagok jelennek meg a mellkason és a háton. A hólyagok általában viszketőek és fájdalommentesek.

Pemphigus vegetánusok

A Pemphigus vegetánusok hólyagokat okoznak, amelyek megjelennek az ágyékban, a karok alatt és a lábakon.

Paraneoplasztikus pemphigus

Egy nagyon ritka típusú pemphigus, amely bizonyos rákos betegekben fordul elő, paraneoplasztikus pemphigusnak nevezik. A hólyagok és sebek megjelenhetnek a szájban, az ajkakon és a bőrön. Ez a fajta hegek is lehet a szemhéjon és a szemen. Tüdőproblémákat is okozhat.

Hogyan kezelik a pemphigus vulgarist?

A kezelés célja a fájdalom és a tünetek csökkentése, valamint a szövődmények, például a fertőzés megelőzése. Egy vagy több drogot és más módszert tartalmaz. Tartalmazhatja a következők bármelyikét:

Kortikoszteroidok és immunszuppresszorok

A betegség központi kezelése a kortikoszteroidok nagy adagja. Az általános kortikoszteroidok közé tartozik a prednizon vagy a prednizolon. Általában nagy adag szükséges a betegség kezelésére.

Ezeknek a gyógyszereknek számos mellékhatása van, beleértve:

• megnövekedett a fertőzés valószínűsége
• csontritkulás
• szürkehályog
• glaukóma
• megnövekedett vércukorszint
• cukorbetegség
• izomtömeg veszteség
• gyomorfekélyek
• vízvisszatartás

Lehetséges, hogy étrend-kiegészítőket, például kalciumot és D-vitamint kell fogyasztania, alacsony cukortartalmú étrendet kell fogyasztania, vagy más gyógyszereket kell szednie ezeknek a mellékhatásoknak a kezelésére. Miután a hólyagok ellenőrzése alatt áll, az adagot le lehet vonni a legalacsonyabb szintre, amely szükséges az új hólyagok megakadályozásához és a mellékhatások minimális szintjének tartásához. A kortikoszteroid krém közvetlenül a hólyagokon is felhasználható.

A kortikoszteroidok alacsony adagjának tartása érdekében orvosa további gyógyszereket írhat fel, amelyek elnyomják az immunrendszert. Ezek tartalmazzák:

• azathioprin
• mikofenolát mofetil
• metotrexát
• ciklofoszfamid
• rituximab

Antibiotikumok, vírusellenes és gombaellenes szerek

Ezek bármelyike ​​felírható más fertőzések megelőzésére.

Intravénás (IV) táplálás

Ha a szájfekélyei súlyosak, előfordulhat, hogy fájdalom nélkül nem tudsz enni. Lehet, hogy a vénáin keresztül kell táplálkozni. Ez magában foglalja az intravénás (IV) kapcsolat használatát.

plazmaferezis

Nagyon súlyos esetekben egy személy plazmaferezis néven ismert eljáráson mehet keresztül. Ennek az eljárásnak a célja a bőrrel támadó antitestek eltávolítása a vérből. Ezen eljárás során a plazmát vagy a vér folyékony részét egy eszköz segítségével eltávolítják, és helyettesítik adományozott plazmával. Ez a kezelés nagyon drága lehet.

Sebkezelés

Ha a hólyagok súlyosak, akkor a sebkezeléshez a kórházban kell maradnia. Ez a kezelés hasonló a súlyos égési sérülések kezeléséhez. Lehet, hogy IV-es folyadékot és elektrolitot kell kapnia, ha túl sok folyadékot veszített a hólyagok elszivárgása miatt.

A hólyagok kezelése a következőket foglalhatja magában:

• szájzsákok zsibbasztása
• nyugtató krémek
• nedves kötszer
• fájdalomcsillapítók
• lágy ételek diéták
• fűszeres vagy savas ételek elkerülése, amelyek irritálhatják a hólyagokat
• a túl sok napsugárzás elkerülése

Ha a szájban lévő hólyagok megakadályozzák a fogmosást vagy a fogselymet, akkor speciális orális egészségügyi kezelésre lehet szüksége az ínybetegségek és a fogszuvasodás megelőzése érdekében. Forduljon fogorvosához, hogy kérdezze meg őket a szájápolásról.

Melyek a pemphigus vulgaris szövődményei?

A pemphigus vulgaris szövődményei halálos és súlyosak lehetnek.

Ide tartozhatnak:

• bőrfertőzések
• szepszis, vagy a fertőzés terjedése a véráramban
• kiszáradás
• gyógyszeres kezelés mellékhatásai

Milyen hosszú távú kilátások vannak a pemphigus vulgarisban szenvedő emberekre?

Kezelés nélkül a pemphigus vulgaris életveszélyes lehet. A halál leggyakoribb oka egy súlyos másodlagos fertőzés.

A Pemphigus vulgaris egész életen át tartó állapot. Nem gyógyítható. A legtöbb ember azonban kortikoszteroidok bevétele után remisszióba kerül. A javulás általában a kortikoszteroidok elindításától számított néhány napon belül észlelhető.

A hólyagok lassan gyógyulnak, főleg a szájban. Átlagosan a hólyagok kialakulása két-három hét alatt megszűnik. A hólyagok gyógyulása átlagosan 6-8 hétig tart. A teljes gyógyulás azonban néha éveket vehet igénybe. Egyes személyeknek az egész életre alacsony gyógyszeradagot kell alkalmazniuk.