Bőr porfiria

Tartalom

• A bőr porphyria tünetei
• A bőr porphyria kezelése

A késői bőr porfíriája a porfiria leggyakoribb típusa, amely apró elváltozások megjelenését okozza a napsugárzásnak kitett bőrön, például a kéz hátsó részén, az arcon vagy a fejbőrön, a máj által termelt enzim hiánya miatt vas felhalmozódása a bőrben, vér és bőr. A bőr porfyria nem gyógyítható, de a bőrgyógyász által felírt gyógyszerek alkalmazásával ellenőrizhető.

Általában a bőr porphyria később, felnőttkorban jelenik meg, különösen azoknál a betegeknél, akik gyakran fogyasztanak alkoholt, vagy akiknek májproblémái vannak, mint például a hepatitis C.

A késői bőr porfíriája általában nem genetikai jellegű, azonban egyes esetekben a szülőktől a gyermekekig átterjedhet, és genetikai tanácsadás ajánlott teherbe esés előtt, ha több eset van a családban.

A bőr porphyria tünetei

A bőr porphyria első tünete az, hogy a hónak kitett bőrön kis hólyagok jelennek meg, amelyek gyógyulásához idő kell, azonban más tünetek a következők:

• Túlzott növekedése a haj az arcon;
• Megkeményedett bőr bizonyos helyeken, például karok vagy arc;
• Sötét vizelet.

A hólyagok eltűnése után hegek vagy világos foltok jelenhetnek meg, amelyek hosszú ideig gyógyulnak.

A bőr porfyria diagnózisát bőrgyógyásznak kell elvégeznie vér-, vizelet- és ürülékvizsgálatokkal, hogy megerősítse a porfirin jelenlétét a sejtekben, mivel ez egy olyan anyag, amelyet a máj a betegség során termel.

A bőr porphyria kezelése

A bőr porfiria kezelését egy bőrgyógyásznak kell irányítania egy hepatológussal együttműködve, mivel szükséges a máj által termelt porfirin szintjének szabályozása. Így, a beteg tüneteitől függően, a kezelés elvégezhető a bőr porfíria elleni szerekkel, például klórokin vagy hidroxi-klórokin, a rendszeres vérelvonás a sejtek vasszintjének csökkentése érdekében, vagy mindkettő kombinációja.

Ezenkívül a kezelés során ajánlott, hogy a beteg kerülje az alkoholfogyasztást és a napsütést, még fényvédő krémmel is, és a bőr napvédelmének legjobb módja például nadrág, hosszú ujjú ing, kalap és kesztyű viselése.