Primer biliáris cirrózis

Tartalom

• Áttekintés
• Melyek a szakaszok?
• Melyek a tünetek és a szövődmények?
• Mi okozza a PBC-t?
• Milyen kezelési lehetőségek vannak?
• Hogyan diagnosztizálják?
• Mi a kilátás?

Áttekintés

Az elsődleges epehólyag-gyulladás (PBC), amelyet korábban elsődleges epehólyag-cirrózisnak neveztek, olyan betegség, amelyet a máj epevezetékeinek károsodása okoz. Ezek a kis csatornák az emésztő folyadékot vagy az epet szállítják a májból a vékonybélbe.

A bélben az epe segít lebontani a zsírt és elősegíti a zsírban oldódó vitaminok, például az A, D, E és K felszívódását.

Az epevezetékek károsodása lehetővé teszi az epe felhalmozódását a májban. Idővel a felhalmozódott epe károsítja a májat. Állandó hegesedéshez és cirrózishoz vezethet.

A PBC-ben szenvedő embereknek legfeljebb 10 évig nem fordulhatnak elő tünetek. És ha egy személynél a PBC korábbi stádiuma van (1. vagy 2. stádium), akkor várható élettartama normális.

Ha a PBC-ben szenvedő személynek előrehaladott tünetei vannak, mint egy előrehaladott stádiumban van, akkor az átlagos várható élettartama kb. 10-15 év.

Mindenki más és más. Néhány ember hosszabb ideig él, mint mások a betegséggel. Az új kezelések javítják a PBC-vel rendelkezők kilátásait.

Melyek a szakaszok?

A PBC négy szakaszból áll. Azon alapulnak, hogy mekkora kárt okoztak a máj.

• 1. szakasz A közepes méretű epevezetékek falán gyulladás és sérülés van.
• 2. szakasz Van akadály a kis epevezetékekben.
• 3. szakasz Ez a szakasz a hegesedés kezdetét jelzi.
• 4. szakasz A cirrózis kialakult. Ez állandó, súlyos hegesedés és a máj károsodása.

Melyek a tünetek és a szövődmények?

A PBC lassan fejlődik. Lehet, hogy évek óta nincs tünete, még akkor is, ha diagnózist kapott.

Az első tünetek gyakran kimerültség, szájszárazság és szemszárazság, valamint viszkető bőr.

A későbbi tünetek között szerepelhet:

• hasi fájdalom
• a bőr elsötétülése
• hányinger
• étvágycsökkenés
• fogyás
• száraz szem és a szája
• kis sárga vagy fehér dudorok a bőr alatt (xanthomas) vagy a szem (xanthelasmas)
• ízületi, izom- vagy csontfájdalom
• a bőr és a szem sárgása (sárgaság)
• duzzadt has a folyadékfelhalmozódás miatt
• a lábak és a boka duzzanata (ödéma)
• hasmenés
• törött gyengült csontok

A PBC progresszív májkárosodást okozhat. Az epe és az a szervezetből eltávolítandó anyagok csapdába eshetnek a májban. Az epe tartaléka a közeli szervekre is hatással lehet, például a lépre és az epehólyagra.

Amikor az epe beragad a májába, kevesebb az emésztésre rendelkezésre áll. Az epehiány megakadályozhatja, hogy a szervezet elegendő tápanyagot felszívjon az ételekből.

A PBC lehetséges szövődményei a következők:

• megnövekedett lép
• epekő
• magas koleszterinszint
• gyengült csontok (csontritkulás)
• vitaminhiány
• cirrózis
• májelégtelenség

Mi okozza a PBC-t?

A PBC autoimmun betegség. Ez azt jelenti, hogy immunrendszere hibázik a máj szövetében egy idegen betolakodónak, és megtámadja azt.

Immunrendszerében egy „gyilkos” T-sejt van, amelyek azonosítják és leküzdik a káros betolakodókat, például a baktériumokat és a vírusokat. PBC-ben szenvedő embereknél ezek a T-sejtek tévesen támadják meg a májat és károsítják az epevezetékek sejtjeit.

Az orvosok nem tudják pontosan, mi okozza ezt az immunrendszeri támadást. Valószínűleg mind genetikai, mind környezeti okok váltják ki.

Ha nő vagy, akkor valószínűbb, hogy a PBC kialakul. Az amerikai máj alapítvány szerint a PBC-vel diagnosztizált emberek kb. 90% -a nő.

További kockázati tényezők a következők:

• 30 és 60 év közötti
• szülő vagy testvér ezzel a feltétellel
• dohányzás cigaretta
• bizonyos vegyi anyagoknak való kitettség

Milyen kezelési lehetőségek vannak?

Bár a PBC nem gyógyítható, a kezelések javíthatják a tüneteket és megvédik a májat a további károsodásoktól.

Az első orvosok általában az ursodeoxikolsavat (UDCA) vagy az ursodiolt (Actigall, Urso) próbálják ki.

Az urszodiol egy epesav, amely elősegíti az epe eljutását a májból a vékonybélbe. Segíthet a májkárosodás lassításában, különösen akkor, ha azt kezdi, amikor a betegség még a korai stádiumban van.

Ezt a gyógyszert egész életen át kell szednie. Az ursodiol mellékhatásai közé tartozik a súlygyarapodás, a hasmenés és a hajhullás.

Az obetikolsav (Ocaliva) egy újabb gyógyszer, amelyet olyan embereknek hagytak jóvá, akik vagy nem tolerálják az UDCA-t, vagy akik nem reagálnak rá. Ez a gyógyszer csökkenti az epe mennyiségét a májban azáltal, hogy csökkenti az epetermelést és segíti az epe kiszorítását a májból.

Orvosa gyógyszereket is felírhat a tünetek kezelésére, például:

• Viszketés: antihisztaminok, például difenhidramin (Benadryl), hidroxizin (Vistaril) vagy kolesztiramin (Questran)
• Száraz szem esetén: mesterséges könnyek
• Szájszárazság esetén: nyál helyettesítők

Az alkoholt is el kell kerülnie, mivel ez tovább károsíthatja a májat.

Ha hiányzik a zsírban oldódó vitaminok száma, akkor pótlást is vehet ezek helyett. A kalcium és a D-vitamin szedése segít megtartani a csontokat.

Egyes orvosok immungátló gyógyszereket írnak fel, hogy megakadályozzák az immunrendszert a máj megtámadásában. Ezen gyógyszerek közé tartozik a metotrexát (Rheumatrex, Trexall) és a kolhicin (Colcrys). Különösen a PBC esetében nem bizonyultak hatékonynak.

Az American Máj Alapítvány kijelenti, hogy az ursodiol az alkalmazók kb. 50% -ánál működik. A többi esetben a májkárosodás folytatódhat.

Ha májja túl károsodik a megfelelő működéshez, májátültetés szükséges. Ez a műtét helyettesíti a májat egy donor egészséges kimenetelével.

Hogyan diagnosztizálják?

Mivel a PBC korai szakaszában nem okoz tüneteket, diagnosztizálható egy rutin vérvizsgálat során, amelyet orvosa más okból rendel.

Elsődleges orvosa vagy hepatológusnak nevezett máj-szakember diagnosztizálhatja a PBC-t. Az orvos először megkérdezi a tüneteket, az egészségügyi kórtörténetet és a családi kórtörténetet. Fizikai vizsga lesz.

Az állapot diagnosztizálására használt tesztek a következők:

• vérvizsgálat a májenzimek és más májfunkciók ellenőrzésére
• antimitochondrial antitest teszt (AMA) az autoimmun betegség ellenőrzésére
• májbiopszia, amely eltávolítja a máj egy kis darabját vizsgálat céljából

Orvosa képalkotó vizsgálatokat is végezhet a diagnózis felállításához. Ezek tartalmazzák:

• ultrahang
• CT vizsgálat
• MRI vizsgálat
• Az epevezetékek röntgenképe

Mi a kilátás?

A PBC krónikus és progresszív. Nem gyógyítható, és idővel tartós májkárosodáshoz vezethet.

A PBC azonban általában lassan alakul ki. Ez azt jelenti, hogy Ön sok éven át normálisan élhet bármilyen tünet nélkül. És ha a tünetek kialakulnak, a gyógyszeres kezelés segíthet azok kezelésében.

A jobb kezelések javították a PBC-vel rendelkezők kilátásait az elmúlt években. Azoknak, akik korábbi években reagálnak a kezelésre, normális élettartamuk lesz.

A lehető legjobb kilátások elérése érdekében kövesse az orvos által előírt kezelést. Egészséges maradjon diéta, testmozgás, valamint a dohányzás és az alkoholfogyasztás elől.