Progresszívan visszatérő sclerosis multiplex (PRMS)

Tartalom

• „Relapszus” meghatározása az aktív PPMS-ben
• A PPMS tünetei
• A PPMS progressziója
• A PPMS diagnosztizálása
• A PPMS kezelése
• Outlook a PPMS számára

Mi a progresszív relapszusú sclerosis multiplex (PRMS)?

2013-ban az orvosi szakértők újradefiniálták az SM típusait. Ennek eredményeként a PRMS-t már nem tekintik az MS különféle típusainak.

Azok az emberek, akik korábban a PRMS diagnózisát kapták, elsődlegesen progresszív SM-ben szenvednek, aktív betegségben.

Az elsődleges progresszív sclerosis multiplex (PPMS) ismert az idő múlásával súlyosbodó tünetekről. A betegség jellemezhető „aktívként” vagy „nem aktívként”. A PPMS akkor tekinthető aktívnak, ha új tünetek vagy változások vannak az MRI vizsgálat során.

A PPMS leggyakoribb tünetei a mobilitás megváltozásához vezetnek, és magukban foglalhatják:

• a járás változásai
• merev karok és lábak
• nehéz lábak
• képtelenség nagy távolságokra járni

A progresszív relapszusú sclerosis multiplex (PRMS) aktív betegséggel járó PPMS-re utal. A sclerosis multiplexben (SM) szenvedők kis százalékában a betegségnek ez a progresszíven relapszáló változata van.

„Relapszus” meghatározása az aktív PPMS-ben

Az SM kialakulásakor néhány ember a tünetek ingadozásán megy keresztül. Néha napokig vagy hetekig nem mutatják az SM jeleit.

Nyugalmi időszakokban azonban a tünetek figyelmeztetés nélkül jelentkezhetnek. Ezt nevezhetjük MS visszaesésének, súlyosbodásának vagy támadásának. A visszaesés egy új tünet, egy régi tünet kiújulása, amely korábban javult, vagy egy régi, 24 óránál tovább tartó tünet súlyosbodása.

Az aktív PPMS relapszusai eltérnek a relapszáló-remitáló sclerosis multiplex (RRMS) relapszusaitól.

A PPMS-ben szenvedők a tünetek fokozatos menetét tapasztalják. A tünetek enyhülhetnek, de soha nem múlnak el teljesen. Mivel a relapszus tünetei soha nem múlnak el a PPMS-ben, a PPMS-ben szenvedő személynek gyakran több MS-tünete lesz, mint RRMS-ben szenvedőnek.

Az aktív PPMS kialakulása után a relapszusok spontán, kezeléssel vagy anélkül jelentkezhetnek.

A PPMS tünetei

A mobilitási tünetek a PPMS leggyakoribb jelei közé tartoznak, de a tünetek súlyossága és típusai személyenként változhatnak. Az aktív PPMS egyéb gyakori jelei lehetnek:

• izomgörcsök
• gyenge izmok
• csökkent hólyagműködés vagy inkontinencia
• szédülés
• krónikus fájdalom
• látásváltozások

A betegség előrehaladtával a PPMS kevésbé gyakori tüneteket okozhat, mint például:

• a beszéd változásai
• remegés
• halláskárosodás

A PPMS progressziója

A relapszusok mellett az aktív PPMS-t a csökkent neurológiai funkció következetes progressziója is jellemzi.

Az orvosok nem tudják megjósolni a PPMS progressziójának pontos sebességét. Sok esetben a progresszió lassú, de folyamatos folyamat, amely több éven át tart. A PPMS legrosszabb eseteit a gyors progresszió jellemzi.

A PPMS diagnosztizálása

A PPMS-t először nehéz lehet diagnosztizálni. Ez részben annak köszönhető, hogy a PPMS relapszusai nem annyira észrevehetőek, mint az SM egyéb kevésbé súlyos formáiban.

Néhány ember rossz napok következtében adja át a visszaeséseket, nem pedig azt feltételezi, hogy a betegség súlyosbodásának jelei. A PPMS-t a következők segítségével diagnosztizálják:

• laboratóriumi vizsgálatok, például vérvizsgálat és ágyéki lyukasztás
• MRI vizsgálat
• neurológiai vizsgálatok
• egy személy kórtörténete, amely részletesen ismerteti a tüneti változásokat

A PPMS kezelése

Kezelése a visszaesések kezelésének elősegítésére összpontosít. Az egyetlen FDA által jóváhagyott gyógyszer a PPMS számára az ocrelizumab (Ocrevus).

A gyógyszeres kezelés csak az SM egyik aspektusa. Orvosa az életmód megváltoztatását is javasolhatja a tünetek enyhítése és az életminőség javítása érdekében. A rendszeres testmozgás és táplálkozás kiegészítheti az SM orvosi ellátását.

Outlook a PPMS számára

Jelenleg nincs gyógymód az SM-re.

A betegség más formáihoz hasonlóan a kezelések is lassíthatják a PPMS progresszióját. A kezelés a tüneteket is enyhítheti.

A korai orvosi beavatkozás segíthet megakadályozni, hogy a betegség jelentősen befolyásolja életminőségét. Fontos azonban, hogy megfelelő diagnózist kapjon orvosától, hogy megbizonyosodjon arról, hogy megfelelő ellátásban részesül.

A kutatók továbbra is tanulmányozzák az MS-t, hogy megértsék a betegség természetét, és esetleg kúrákat keressenek.

A PPMS klinikai vizsgálatok kevésbé elterjedtek, mint a betegség más formái, mert nem olyan könnyű felismerni. A klinikai vizsgálatokhoz történő toborzási folyamat nehéz lehet, tekintettel az ilyen típusú SM ritkaságára.

A PPMS legtöbb kísérlete a tünetek kezelésére szolgáló gyógyszereket tanulmányozza. Ha érdekel egy klinikai vizsgálatban való részvétel, beszélje meg orvosával a részleteket.