Pigmentált villonodularis synovitis (PVNS) kezelése: Mire számíthat

Tartalom

• Áttekintés
• Diagnosztika
• Sebészet
• Arthroscopic synovectomia
• Nyitott műtét
• Kombinált nyitott és artroszkópos műtét
• Teljes ízületi pótlás
• Műtét után
• Sugárkezelés
• Gyógyszer
• Elvitel

Áttekintés

A pigmentált villonodularis synovitis (PVNS) olyan állapot, amelyben a synovium - a szöveti bélések ízületének rétege, például a térd és a csípő - duzzad. Noha a PVNS nem rák, az általa termelt daganatok arra a pontra növekedhetnek, hogy állandó ízületi károkat okoznak. Ezért olyan fontos az azonnali kezelés.

Diagnosztika

A PVNS tünetei, például duzzanat, merevség és ízületi fájdalom, az ízületi gyulladás tünetei is lehetnek. A helyes diagnosztizálás elengedhetetlen, így a megfelelő kezelést meg lehet kezdeni.

Kezelőorvosa kezdi megvizsgálni az érintett ízületet. Lehet, hogy megnyomják az ízületet, vagy különböző módon mozgathatják azt, hogy meghatározzák a fájdalom pontos helyét, és meghallgassák a PVNS reteszelő vagy egyéb jelzőfényeit. A képalkotó teszt segíthet megkülönböztetni a PVNS-t az ízületi gyulladástól. Az orvosok az alábbi tesztek segítségével diagnosztizálják ezt az állapotot:

• Röntgen
• mágneses rezonancia képalkotás (MRI), amely erős mágneses tereket és rádióhullámokat használ az ízületek képeinek létrehozására
• biopszia, amely magában foglalja egy kis darab szövet eltávolítását az ízületből laboratóriumi vizsgálat céljából

Sebészet

A PVNS fő kezelése a daganat és az ízület sérült részeinek eltávolítása. Az ízületet néha ember alkotta protézissel helyettesítik. A műtét típusa az érintett ízülettől és a daganat méretétől függ.

Arthroscopic synovectomia

Az ízületi szinovektómia minimálisan invazív eljárás a daganat és az ízület bélésének sérült részének eltávolítására. Ezt a műtétet általában regionális érzéstelenítés alatt fogja elvégezni, amely megakadályozza a fájdalmat a test azon területén, amelyen a sebész működik.

A sebész több kisebb bemetszést fog végezni a bőrön. Egy apró kamera bemegy az egyik metszéspontba. A kis hangszerek bemennek a többi nyílásba.

A kamerából származó videó megjelenik a TV-monitoron, így a sebész láthatja, hogy elvégzi az eljárást. Az artroszkópia során a sebész eltávolítja a daganatot és a sérült ízületi bélést.

Nyitott műtét

Ha nagyon nagy daganata van, előfordulhat, hogy orvosa nem képes mindezt artroszkóposan eltávolítani. Ehelyett nyitott műtéted lesz egy nagy bemetszésen keresztül. Nyílt eljárás is lehet a legjobb nehezen megközelíthető ízületekhez, például térdhez.

A nyitott műtét után hosszabb ideig kell tartózkodnia a kórházban, és a rehabilitációja hosszabb ideig tart, mint az artroszkópos műtét esetén. A nyílt műtét utóbb is nagyobb merevséget okoz. De a daganat visszatérésének kockázata alacsony.

Kombinált nyitott és artroszkópos műtét

Ha a sebész nem tudja teljes mértékben eltávolítani a daganatot egy kis bemetszésen keresztül, vagy ha a daganat térdben van, akkor a nyílt műtét és az artroscopia kombinációját alkalmazhatja.

Nyílt műtét során a sebész a térd hátán keresztül távolítja el a daganatot. Az artroszkópia során a térd elülső részét eltávolítják.

Teljes ízületi pótlás

Miután sokáig éltek a PVNS-sel, az érintett ízületben ízületi gyulladás alakulhat ki. Az ízületi gyulladás károsíthatja az ízületet annyira, hogy sok fájdalom van, és olyan tünetek lehetnek, mint duzzanat és merevség.

Orvosa javasolhatja a súlyosan sérült csípő- vagy térdízület kicserélését. Az ízületpótló műtét során a sebész eltávolítja a sérült porcot és csontot, és helyettesíti azokat fém, műanyag vagy kerámia alkatrészekből készült protézisekkel.

Műtét után

Bármely műtét szövődményeket okozhat, mint például fertőzés, vérrögök és az idegek károsodása. A teljes ízületcsere után a protézisízület néha meglazulhat vagy elmozdulhat a helyéről.

Lehetséges, hogy a daganat a jövőben visszatér, különösen, ha sebész nem tudja eltávolítani az egész daganatot. Ha ez megtörténik, újabb műtétre, vagy esetleg több további műveletre van szüksége.

A műtét utáni első néhány napban el kell kerülnie a test súlyát. Ha ez egy súlyhordozó ízület, például a csípő vagy a térd, akkor mankókkal segíthet megkerülni.

A műtét után a testmozgás fontos, hogy visszanyerje az erőt és a mozgást az érintett ízületben. A gyógytornász megtanítja, hogyan kell ezeket a gyakorlatokat helyesen elvégezni.

Az artroszkópia után csak rövid ideig lehet szüksége a fizikoterápiára, de a nyitott műtét után hónapokba is beletartozhat.

Sugárkezelés

A sugárzás nagy energiájú sugarakat használ a daganatok zsugorításához. A PVNS-ben a műtéttel együtt alkalmazzák annak a daganatnak a megsemmisítésére, amelyet a sebész nem tud eltávolítani. Az is előfordulhat, hogy sugárzást kap, ha nem végez műtétet, vagy inkább nem akarja.

A múltban az orvosok sugárterhelést szállítottak a testön kívüli gépről. Manapság ezt a kezelést gyakran injekcióval adják be az ízületbe. Ezt az eljárást intraartikuláris sugárterápiának hívják.

A sugárzás megakadályozhatja a tumor visszatérését, de mellékhatásokat is okozhat, mint például:

• bőrpír
• ízületi merevség
• gyenge sebgyógyulás
• rák a jövőben

Gyógyszer

Néhány gyógyszert vizsgálnak a PVNS kezelésére. A kutatók szerint a PVNS változást okozhat a kolóniastimuláló faktor 1 (CSF1) génben. Ez a gén olyan fehérjét termel, amely szabályozza a gyulladásos fehérvérsejtek, az úgynevezett makrofágok nevét.

A PVNS-ben a CSF1 gén problémája miatt a test túl sok ilyen gyulladásos sejtet termel, amelyek az ízületekben felhalmozódnak és daganatokat képeznek. A drogok egy csoportja blokkolja ezt a folyamatot, hogy megakadályozzák a sejtek felhalmozódását.

Ezek a gyógyszerek magukban foglalják:

• cabiralizumab
• emactuzumab
• imatinib-mezilát (Gleevec)
• nilotinib (Tasigna)
• pexidartinib

További kutatásokra van szükség ezen gyógyszerek biztonságosságának és hatékonyságának a PVNS-re való megerősítéséhez. Jelenleg klinikai vizsgálatokban elérhetők. Ha a műtét nem működött érted, akkor kérdezze meg orvosát, hogy jogosult-e csatlakozni e vizsgálatok egyikéhez.

Elvitel

Az orvos által javasolt műtét vagy egyéb kezelés függ a daganatok méretétől és az ízület súlyosságától. Mielőtt elkezdené a kezelést, győződjön meg róla, hogy megismeri az összes lehetőséget, valamint a kockázatokat és az esetleges előnyöket.