9 kérdés a Waldenstrom makroglobulinémiával kapcsolatban

Tartalom

• 1. Gyógyítható-e a Waldenstrom makroglobulinémia?
• 2. A Waldenstrom makroglobulinémia remisszióba mehet-e?
• 3. Mennyire ritka a Waldenstrom makroglobulinémia?
• 4. Hogyan halad a Waldenstrom makroglobulinémia?
• 5. A Waldenstrom makroglobulinémia családokban fut?
• 6. Mi okozza a Waldenstrom makroglobulinémiát?
• 7. Meddig élhet Waldenstrom makroglobulinémiával?
• 8. Átalakíthat-e a Waldenstrom makroglobulinémia?
• 9. Hogyan kezelik a Waldenstrom makroglobulinémiát?
• Az elvitel

A Waldenstrom macroglobulinemia (WM) a non-Hodgkin-limfóma ritka formája, amelyet a kóros fehérvérsejtek túltermelése jellemez.

Ez egy lassan növekvő típusú vérsejtes rák, amely minden évben 1 millió emberből 3-at érint az Egyesült Államokban az American Cancer Society szerint.

A WM-et néha hívják:

• Waldenstrom-kór
• lymphoplasmacytic lymphoma
• primer makroglobulinémia

Ha WM-t diagnosztizáltak, akkor sok kérdése lehet a betegséggel kapcsolatban. A lehető legtöbb információ megismerése a rákról és a kezelési lehetőségek feltárása segíthet megbirkózni a betegséggel.

Íme a válasz kilenc kérdésre, amelyek segíthetnek jobban megérteni a WM-et.

1. Gyógyítható-e a Waldenstrom makroglobulinémia?

A WM-nek jelenleg nincs ismert gyógymódja. A tünetek kezelésében azonban különféle kezelések állnak rendelkezésre.

A WM-ben diagnosztizált emberek kilátásai az évek során javultak. A tudósok oltásokat is kutatnak, hogy elősegítsék az immunrendszer képességét az ilyen típusú rák elutasítására és új kezelési lehetőségek kidolgozására.

2. A Waldenstrom makroglobulinémia remisszióba mehet-e?

Kis esély van arra, hogy a WM remisszióba kerülhet, de ez nem jellemző. Az orvosok csak néhány embernél tapasztalták a betegség teljes remisszióját. A jelenlegi kezelések nem akadályozzák meg a visszaesést.

Noha nincs sok adat a remissziós arányokról, egy 2016-os kis tanulmány azt találta, hogy a WM-rel teljes remisszió ment végbe, miután az „R-CHOP rendszert” kezelték.

Az R-CHOP séma a következők használatát tartalmazta:

• rituximab
• ciklofoszfamid
• vinkrisztin
• doxorubicin
• prednizon

További 31 résztvevő részleges remissziót ért el.

Beszéljen kezelőorvosával, hogy meggyőződjön arról, hogy ez a kezelés vagy más kezelés megfelelő-e az Ön számára.

3. Mennyire ritka a Waldenstrom makroglobulinémia?

Az American Cancer Society szerint az orvosok évente 1000–1 500 embernél diagnosztizálják a WM-et. A Ritka Betegségek Országos Szervezete nagyon ritka betegségnek tekinti.

A WM általában kétszer annyi férfit érint, mint a nőket. A betegség kevésbé gyakori a fekete emberek körében, mint a fehérek körében.

4. Hogyan halad a Waldenstrom makroglobulinémia?

A WM hajlamos nagyon fokozatosan haladni. Felesleget hoz létre bizonyos típusú fehérvérsejtekből, az úgynevezett B-limfocitákból.

Ezek a sejtek az immunglobulin M (IgM) nevű antitest túlzott mennyiségét hozzák létre, ami hiperviszkozitásnak nevezett vérsűrűsödési állapotot okoz. Ez megnehezíti a szervek és szövetek megfelelő működését.

A B-limfociták feleslege kevés helyet hagyhat a csontvelőben az egészséges vérsejtek számára. Vérszegénység alakulhat ki, ha a vörösvértestek száma túl alacsonyra csökken.

A normális fehérvérsejtek hiánya megnehezítheti testének a más típusú fertőzések leküzdését. A vérlemezkék is lecsökkenhetnek, ami vérzéshez és véraláfutáshoz vezethet.

Néhány ember a diagnózis után több évig nem tapasztal tüneteket.

A korai tünetek közé tartozik a vérszegénység következtében fellépő fáradtság és alacsony energia. Lehet, hogy bizsergés jelentkezik az ujjaiban és a lábujjaiban, és vérzik az orra és az ínye.

A WM végül hatással lehet a szervekre, ami a máj, a lép és a nyirokcsomók duzzanatához vezethet. A betegség hiperviszkozitása homályos látáshoz vagy a retina véráramlásával kapcsolatos problémákhoz is vezethet.

A rák végül stroke-szerű tüneteket okozhat az agy rossz vérkeringése, valamint szív- és veseproblémák miatt.

5. A Waldenstrom makroglobulinémia családokban fut?

A tudósok még mindig tanulmányozzák a WM-et, de úgy vélik, hogy az öröklött gének növelhetik egyesek esélyét a betegség kialakulására.

Az ilyen típusú rákban szenvedők körülbelül 20 százaléka szoros kapcsolatban áll valakivel WM-ben vagy más betegségben, amely abnormális B-sejteket okoz.

A legtöbb embernek, akinek diagnosztizálják a WM-et, a családban nincs kórtörténet. Általában a nem öröklődő sejtmutációk eredményeként következik be az ember egész életében.

6. Mi okozza a Waldenstrom makroglobulinémiát?

A tudósoknak még nem kellett pontosan meghatározniuk, mi okozza a WM-et. A bizonyítékok arra utalnak, hogy genetikai, környezeti és vírusos tényezők keveredése az egész ember életében a betegség kialakulásához vezethet.

A MYD88 gén mutációja a Waldenstrom makroglobulinémiában szenvedő emberek körülbelül 90 százalékában fordul elő a Nemzetközi Waldenstrom Macroglobulinemia Alapítványának (IWMF) adatai szerint.

Egyes kutatások összefüggést találtak a krónikus hepatitis C és a WM között a betegségben szenvedők egy részében (de nem minden esetben).

A bőrben, gumiban, oldószerekben, színezékekben és festékekben lévő anyagoknak való kitettség szintén tényező lehet a WM bizonyos eseteiben. A WM okainak kutatása folyamatban van.

7. Meddig élhet Waldenstrom makroglobulinémiával?

A legújabb tanulmányok azt mutatják, hogy a WM-ben szenvedő emberek fele várhatóan 14-16 évig lesz életben a diagnózis felállítása után - írja az IWMF.

Egyéni kilátása a következőktől függően változhat:

• a korod
• Általános egészségi állapot
• milyen gyorsan halad a betegség

A rák más típusaitól eltérően a WM-et nem diagnosztizálják szakaszosan. Ehelyett az orvosok a Waldenstrom Macroglobulinemia Nemzetközi Prognosztikai Pontozási Rendszerét (ISSWM) használják az Ön kilátásainak értékelésére.

Ez a rendszer számos tényezőt vesz figyelembe, többek között:

• kor
• vér hemoglobinszintje
• vérlemezke-szám
• béta-2 mikroglobulinszint
• monoklonális IgM szint

Ezen kockázati tényezők pontszámai alapján orvosa alacsony, közepes vagy magas kockázatú csoportba sorolhatja Önt, ami segíthet jobban megérteni kilátásait.

Az alacsony kockázatú csoportban élők 5 éves túlélési aránya 87, a közepes és 68 százaléka, a magas kockázatú csoporté pedig 36 százalék az American Cancer Society szerint.

Ezek a statisztikák 600, WM-vel diagnosztizált és 2002 januárja előtt kezelt ember adatain alapulnak.

Az újabb kezelések optimistább kilátást nyújthatnak.

8. Átalakíthat-e a Waldenstrom makroglobulinémia?

Igen. A WM befolyásolja a nyirokszövetet, amely a test számos részén megtalálható. Mire az embernél diagnosztizálják a betegséget, már megtalálható a vérben és a csontvelőben.

Ezután átterjedhet a nyirokcsomókra, a májra és a lépre. Ritka esetekben a WM áttétet adhat a gyomorban, a pajzsmirigyben, a bőrben, a tüdőben és a belekben is.

9. Hogyan kezelik a Waldenstrom makroglobulinémiát?

A WM kezelése személyenként változó, és általában csak akkor kezdődik, ha a betegség tüneteit tapasztalja. Néhány embernek csak diagnosztizálása után néhány évre lehet szüksége.

Orvosa javasolhatja a kezelés megkezdését, ha a rákból eredő bizonyos állapotok fennállnak, beleértve:

• hyperviscosity szindróma
• anémia
• idegkárosodás
• szervproblémák
• amiloidózis
• krioglobulinok

Különféle kezelések állnak rendelkezésre a tünetek kezelésében. A WM általános kezelési módjai a következők:

• plazmaferezis
• kemoterápia
• célzott terápia
• Immun terápia

Ritka esetekben orvosa kevésbé gyakori kezeléseket javasolhat, például:

• a lép eltávolítása
• őssejt-transzplantáció
• sugárkezelés

Az elvitel

Egy olyan ritka rák diagnosztizálása, mint a WM, elsöprő élmény lehet.

Azonban az információk megszerzése, amelyek segítenek jobban megérteni állapotát és kezelési lehetőségeit, segíthet abban, hogy magabiztosabban érezhesse kilátásait.