Sézary-szindróma: Tünetek és várható élettartam

Tartalom

• Melyek a tünetek?
• Erythroderma képe
• Ki van veszélyben?
• Mi okozza?
• Hogyan diagnosztizálják?
• Hogyan rendezik a Sézary-szindrómát?
• Hogyan kezelik?
• Psoralen és UVA (PUVA)
• Testen kívüli fotokemoterápia / fotoferézis (ECP)
• Sugárkezelés
• Kemoterápia
• Immunterápia (biológiai terápia)
• Klinikai vizsgálatok
• Outlook

Mi a Sézary-szindróma?

A Sézary-szindróma a bőr T-sejtes lymphoma egyik formája. A Sézary sejtek a fehérvérsejtek egy bizonyos típusa. Ebben az állapotban a rákos sejtek megtalálhatók a vérben, a bőrben és a nyirokcsomókban. A rák más szervekre is átterjedhet.

A Sézary-szindróma nem túl gyakori, de a bőr T-sejtes lymphomáinak 3-5 százalékát teszi ki. Lehet, hogy Sézary erythroderma vagy Sézary lymphoma néven is hallja.

Melyek a tünetek?

A Sézary-szindróma jellemző jele az erythroderma, egy vörös, viszkető kiütés, amely végül a test akár 80 százalékát is el tudja fedni. Egyéb tünetek a következők:

• a bőr duzzanata
• bőrplakkok és daganatok
• megnagyobbodott nyirokcsomók
• a tenyér és a talp bőrének megvastagodása
• a körmök és a körmök rendellenességei
• kifelé forduló alsó szemhéjak
• hajhullás
• a testhőmérséklet szabályozásának problémája

A Sézary-szindróma a lép megnagyobbodását vagy a tüdő, a máj és a gyomor-bél traktus problémáit is okozhatja. A rák ezen agresszív formájának növekedése növeli a többi rák kialakulásának kockázatát.

Erythroderma képe

Ki van veszélyben?

Bárkinek kialakulhat a Sézary-szindróma, de ez leginkább a 60 év feletti embereket érinti.

Mi okozza?

A pontos ok nem világos. De a legtöbb Sézary-szindrómás ember kromoszóma-rendellenességekkel rendelkezik a rákos sejtek DNS-ében, az egészséges sejtekben azonban nem. Ezek nem öröklött hibák, hanem az élet során bekövetkező változások.

A leggyakoribb rendellenességek a 10. és 17. kromoszómák DNS-vesztése vagy a 8. és 17. kromoszómák DNS-hozzáadása. Mégsem biztos, hogy ezek a rendellenességek okozzák a rákot.

Hogyan diagnosztizálják?

A bőrének fizikai vizsgálata figyelmeztetheti az orvost a Sézary-szindróma lehetőségére. A diagnosztikai vizsgálat magában foglalhatja a vérvizsgálatokat a vér sejtjeinek felületén lévő markerek (antigének) azonosítására.

Mint más rákos megbetegedéseknél, a biopszia is a legjobb módszer a diagnózis elérésére. Biopsziához az orvos kis mintát vesz a bőrszövetből. A patológus mikroszkóp alatt megvizsgálja a mintát, hogy rákos sejteket keressen.

A nyirokcsomók és a csontvelő is biopsziás lehet. A képalkotó tesztek, például CT, MRI vagy PET vizsgálatok segíthetnek annak megállapításában, hogy a rák átterjedt-e a nyirokcsomókba vagy más szervekbe.

Hogyan rendezik a Sézary-szindrómát?

A stádium elmondja, hogy a rák milyen mértékben terjedt el, és melyek a legjobb kezelési lehetőségek.A Sézary-szindrómát a következőképpen rendezik:

• 1A: A bőr kevesebb, mint 10 százalékát vörös foltok vagy plakkok borítják.
• 1B: A bőr több mint 10 százaléka vörös.
• 2A: Bármilyen mennyiségű bőr érintett. A nyirokcsomók megnagyobbodtak, de nem rákosak.
• 2B: Egy vagy több, 1 centiméternél nagyobb daganat alakult ki a bőrön. A nyirokcsomók megnagyobbodtak, de nem rákosak.
• 3A: A bőr nagy része vörös, és lehetnek daganatai, plakkjai vagy foltjai. A nyirokcsomók normálisak vagy megnagyobbodtak, de nem rákosak. A vér tartalmazhat vagy nem tartalmazhat néhány Sézary-sejtet.
• 3B: A bőr legnagyobb részén elváltozások vannak. A nyirokcsomók megnagyobbodhatnak vagy nem. A vérben alacsony a Sézary-sejtek száma.
• 4A (1): A bőrelváltozások a bőrfelület bármely részét lefedik. A nyirokcsomók megnagyobbodhatnak, vagy nem. A vérben magas a Sézary-sejtek száma.
• 4A. Cikk (2) bekezdés: A bőrelváltozások a bőrfelület bármely részét lefedik. Megnagyobbodott nyirokcsomók vannak, és a sejtek mikroszkópos vizsgálat alatt nagyon rendellenesek. A Sézary sejtek lehetnek vagy nem a vérben.
• 4B: A bőrelváltozások a bőrfelület bármely részét lefedik. A nyirokcsomók normálisak vagy rendellenesek lehetnek. A Sézary sejtek lehetnek vagy nem a vérben. A limfóma sejtek átterjedtek más szervekre vagy szövetekre.

Hogyan kezelik?

Számos tényező befolyásolja, hogy melyik kezelés lehet a legjobb az Ön számára. Ezek között vannak:

• stádiumban a diagnózis
• kor
• egyéb egészségügyi problémák

Az alábbiakban bemutatjuk a Sézary-szindróma néhány kezelését.

Psoralen és UVA (PUVA)

A psoralen nevű gyógyszert, amely hajlamos a rákos sejtekben összegyűlni, vénába injektálják. Aktiválódik, ha a bőrére irányított ultraibolya A (UVA) fénynek van kitéve. Ez a folyamat elpusztítja a rákos sejteket, és csak minimális kárt okoz az egészséges szövetekben.

Testen kívüli fotokemoterápia / fotoferézis (ECP)

Speciális gyógyszerek után néhány vérsejt eltávolításra kerül a szervezetéből. UVA-fénnyel kezelik őket, mielőtt visszavezetnék a testedbe.

Sugárkezelés

Nagy energiájú röntgensugarakat használnak a rákos sejtek elpusztítására. Külső sugárzás esetén a gép sugárzást küld a test megcélzott területeire. A sugárkezelés enyhítheti a fájdalmat és más tüneteket is. A teljes bőr-elektronsugár (TSEB) sugárterápia egy külső sugárzógéppel irányítja az elektronokat az egész test bőrére.

UVA és ultraibolya B (UVB) sugárterápiát is végezhet, speciális fényt alkalmazva a bőrére.

Kemoterápia

A kemoterápia olyan szisztémás kezelés, amelyben erőteljes gyógyszereket alkalmaznak a rákos sejtek elpusztítására vagy szétválásuk leállítására. Egyes kemoterápiás gyógyszerek tabletták formájában kaphatók, másokat intravénásan kell beadni.

Immunterápia (biológiai terápia)

Az olyan gyógyszereket, mint az interferonok, arra használják, hogy saját immunrendszerét ösztönözzék a rák elleni harcra.

A Sézary-szindróma kezelésére használt gyógyszerek a következők:

• alemtuzumab (Campath), monoklonális antitest
• bexarotén (Targretin), retinoid
• brentuximab-vedotin (Adcetris), antitest-gyógyszer konjugátum
• klorambucil (Leukeran), kemoterápiás gyógyszer
• kortikoszteroidok a bőrtünetek enyhítésére
• ciklofoszfamid (Cytoxan), kemoterápiás gyógyszer
• denileukin difitox (Ontak), egy biológiai válasz módosító
• gemcitabin (Gemzar), antimetabolit kemoterápia
• alfa-interferon vagy interleukin-2, immunstimulánsok
• lenalidomid (Revlimid), angiogenezis gátló
• liposzomális doxorubicin (Doxil), kemoterápiás gyógyszer
• metotrexát (Trexall), antimetabolit kemoterápia
• pentosztatin (Nipent), antimetabolit kemoterápia
• romidepsin (Istodax), hiszton-deacetiláz inhibitor
• vorinostat (Zolinza), hiszton-deacetiláz inhibitor

Orvosa gyógyszerek kombinációit és egyéb terápiákat írhat fel. Ennek alapja a rák stádiuma és az, hogy mennyire reagál egy adott kezelésre.

Az 1. és 2. szakasz kezelése valószínűleg a következőket foglalja magában:

• helyi kortikoszteroidok
• retinoidok, lenalidomid, hiszton-deacetiláz inhibitorok
• PUVA
• TSEB vagy UVB sugárzás
• biológiai terápia önmagában vagy bőrterápiával
• helyi kemoterápia
• szisztémás kemoterápia, esetleg bőrterápiával kombinálva

A 3. és 4. szakasz kezelhető:

• helyi kortikoszteroidok
• lenalidomid, bexarotén, hiszton-deacetiláz inhibitorok
• PUVA
• ECP egyedül vagy TSEB-vel
• TSEB vagy UVB sugárzás és UVA sugárzás
• biológiai terápia önmagában vagy bőrterápiával
• helyi kemoterápia
• szisztémás kemoterápia, esetleg bőrterápiával kombinálva

Ha a kezelések már nem működnek, akkor lehetőség lehet őssejt-transzplantációra.

Klinikai vizsgálatok

A rák kezelésének kutatása folyamatos, és a klinikai vizsgálatok ennek a folyamatnak a részei. Egy klinikai vizsgálat során olyan úttörő terápiákhoz férhet hozzá, amelyek sehol máshol nem állnak rendelkezésre. A klinikai vizsgálatokkal kapcsolatos további információkért forduljon onkológusához, vagy látogasson el a ClinicalTrials.gov oldalra.

Outlook

A Sézary-szindróma különösen agresszív rák. A kezeléssel képes lehet lelassítani a betegség progresszióját, vagy akár remisszióba is esni. De a legyengült immunrendszer kiszolgáltatottá teheti az opportunista fertőzésekkel és más rákokkal szemben.

Az átlagos túlélés 2–4 év volt, de ez az arány újabb kezelésekkel javul.

Keresse fel orvosát, és a lehető leghamarabb kezdje el a kezelést a legkedvezőbb kilátások biztosítása érdekében.