Evans-szindróma - Tünetek és kezelés

Tartalom

• Milyen okok
• Jelek és tünetek
• Hogyan történik a kezelés

Az Evans-szindróma, más néven antifoszfolipid szindróma, egy ritka autoimmun betegség, amelyben a szervezet antitesteket termel, amelyek elpusztítják a vért.

Néhány ebben a betegségben szenvedő beteg lehet, hogy csak a fehérvérsejteket vagy csak a vörösvértesteket pusztította el, de az egész vérszerkezet károsodhat, amikor Evans-szindrómáról van szó.

Minél előbb diagnosztizálják ennek a szindrómának a megfelelő diagnózisát, annál könnyebben kezelhetők a tünetek, és így a beteg jobb életminőségű.

Milyen okok

Az a tényező, amely ezt a szindrómát elősegíti, még mindig nem ismert, és ennek a ritka betegségnek mind a tünetei, mind az evolúciója esetenként nagyon különbözik, attól függően, hogy a vérnek az ellenanyagok által megtámadott hányada van.

Jelek és tünetek

Amikor a vörösvértestek károsodnak, csökkentik vérszintjüket, a páciensnél kialakulnak a vérszegénység tipikus tünetei, azokban az esetekben, amikor a vérlemezkéket el akarják pusztítani, a beteg hajlamosabb a zúzódások és vérzések kialakulására, mint a a fej traumája halálos agyi vérzéseket okozhat, és amikor a vér fehér része érintett, a beteg hajlamosabb a fertőzésekre, amelyeket nagyobb gyógyulási nehézség kísér.

Az Evans-szindrómában szenvedő betegeknél gyakran előfordul más autoimmun betegség, például lupus vagy reumás ízületi gyulladás.

A betegség fejlődése váratlan, és sok esetben a vérsejtek nagy pusztulásának epizódjait hosszú remisszió követi, míg néhány súlyosabb eset folyamatosan fejlődik, javulási időszakok nélkül.

Hogyan történik a kezelés

A kezelés célja a vért romboló antitestek termelésének leállítása. A kezelés nem gyógyítja meg a betegséget, de segít csökkenteni annak tüneteit, például vérszegénységet vagy trombózist.

Szteroidok használata ajánlott, mivel elnyomják az immunrendszert és csökkentik az antitestek termelését, megszakítva vagy csökkentve a vérsejtek pusztulásának mértékét.

Egy másik lehetőség az immunglobulinok injekciója a szervezet által termelt felesleges antitestek elpusztítására vagy akár kemoterápia, amely stabilizálja a beteget.
A legsúlyosabb esetekben a lép eltávolítása a kezelés egyik formája, akárcsak a vérátömlesztés.