Goodpasture-szindróma: mi ez, tünetei, okai és kezelése

Tartalom

• Fő tünetek
• A diagnózis megerősítése
• Lehetséges okok
• Hogyan történik a kezelés

A Goodpasture-szindróma egy ritka autoimmun betegség, amelynek során a test védősejtjei megtámadják a vesét és a tüdőt, főleg olyan tüneteket okozva, mint véres köhögés, légzési nehézség és vérveszteség a vizeletben.

Ez a szindróma a vese és a tüdő sejtjeit megtámadó antitestek jelenléte miatt következik be. Néhány tényező, amely látszólag növeli a betegség kialakulásának kockázatát: a kórtörténet és a dohányzás is visszatérő légúti fertőzésekkel jár, és olyan anyagok belélegzésének vannak kitéve, mint például a metán vagy a propán.

A kezelés olyan gyógyszerek alkalmazásán alapul, mint immunszuppresszánsok és kortikoszteroidok, de súlyosabb esetekben plazmaferezisre vagy hemodialízisre lehet szükség.

Fő tünetek

A Goodpasture szindróma fő tünetei a következők:

• Túlzott fáradtság;
• Vért felköhögni;
• Nehéz légzés;
• Fájdalom légzéskor;
• Megnövekedett karbamidszint a vérben;
• Vér és / vagy hab jelenléte a vizeletben;
• Égés vizeléskor.

A tünetek megjelenésekor javasoljuk, hogy gyorsan forduljon orvoshoz a vizsgákhoz és a legmegfelelőbb kezelés jelzéséhez, mivel a tünetek súlyosbodhatnak, ha a betegséget nem kezelik korán.

Ezenkívül más betegségeknek nagyon hasonló tünetei lehetnek, mint ennek a betegségnek, például Wegener granulomatosisának, amely megnehezíti a diagnózist. Ismerje a tüneteket és a Wegener-féle granulomatosis kezelését.

A diagnózis megerősítése

A Goodpasture-szindróma diagnosztizálásához az orvos felméri a kórtörténetet és a tünetek időtartamát. Ezután az orvos rendelhet néhány vizsgálatot, például vér- és vizeletvizsgálatot, hogy azonosítsa a test által termelt antitesteket, amelyek Goodpasture-szindrómát okoznak.

mint a vese biopszia, amely a veseszövet kis részének eltávolítása, annak kiderítésére, hogy vannak-e olyan sejtek, amelyek Goodpasture-szindrómát okoznak.

Ezenkívül az orvos rendelhet más vizsgálatokat is, például vesebiopsziát, amely a veseszövet egy kis részének eltávolításából áll, amelyet a laboratóriumban értékelnek, annak érdekében, hogy kiderüljön, vannak-e olyan sejtek, amelyek Goodpasture-szindrómát okoznak.

A tüdőkárosodás észlelésére orvosa elrendelheti a röntgensugarakat és a CT-vizsgálatokat is. További részletek a számítógépes tomográfia végrehajtásáról.

Lehetséges okok

A Goodpasture-szindróma oka azoknak az anti-GBM antitesteknek köszönhető, amelyek a vese- és tüdősejtekben megtámadják a IV-es típusú kollagén NC-1 részét.

Úgy tűnik, hogy ez a szindróma gyakoribb a férfiaknál, mint a nőknél, 20 és 30 év között, valamint a világosabb bőrű embereknél. Ezenkívül a vegyi anyagok, például a növényvédő szerek, a cigarettafüst és a vírusok által okozott fertőzéseknek való kitettség további tényezők, amelyek úgy tűnik, hogy növelik a szindróma kialakulásának kockázatát, mivel ezek a test védősejtjeit megtámadhatják a tüdőben és a vesében.

Hogyan történik a kezelés

A Goodpasture-szindróma kezelését általában a kórházban végzik, és immunszuppresszív gyógyszerek és kortikoszteroidok alkalmazásán alapul, amelyek megakadályozzák a test védősejtjeinek a vesék és a tüdő pusztítását.

Bizonyos esetekben a plazmaferezissel történő kezelést jelzik, amely olyan eljárás, amely kiszűri a vért és elválasztja a vese és a tüdő káros antitestjeit. Ha a vesék súlyosan érintettek, hemodialízisre vagy vesetranszplantációra lehet szükség. Jobban megérteni, mi a plazmaferezis és hogyan történik.