Wiskott-Aldrich szindróma

Tartalom

• A Wiskott-Aldrich-szindróma tünetei
• Wiskott-Aldrich-szindróma kezelése

A Wiskott-Aldrich-szindróma genetikai betegség, amely veszélyezteti az immunrendszert, beleértve a T és B limfocitákat, valamint a vérsejteket, amelyek segítenek a vérzés és a vérlemezkék kezelésében.

A Wiskott-Aldrich-szindróma tünetei

A wiskott-Aldrich szindróma tünetei lehetnek:

Vérzésre való hajlam:

• Csökkent vérlemezkék száma és mérete;
• Bőrvérzések, amelyekre egy tű-fej méretű vörös-kék pöttyök, az úgynevezett „petechiák” tartoznak, vagy nagyobbak lehetnek, és hasonlíthatnak a zúzódásokra;
• Véres széklet (főleg gyermekkorban), vérző íny és elhúzódó orrvérzés.

Minden típusú mikroorganizmus által okozott gyakori fertőzések, például:

• Középfülgyulladás, orrmelléküreg-gyulladás, tüdőgyulladás;
• Meningitis, Pneumocystis jiroveci által okozott tüdőgyulladás;
• Molluscum contagiosum által okozott vírusos bőrfertőzés.

Ekcéma:

• Gyakori bőrfertőzések;
• Sötét foltok a bőrön.

Autoimmun megnyilvánulások:

• Vasculitis;
• Hemolitikus anémia;
• Idiopátiás thrombocytopeniás purpura.

Ennek a betegségnek a diagnózisát a gyermekorvos állíthatja fel a tünetek klinikai megfigyelése és specifikus vizsgálatok után. A vérlemezkék méretének felmérése a betegség diagnosztizálásának egyik módja, mivel kevés betegség rendelkezik ezzel a tulajdonsággal.

Wiskott-Aldrich-szindróma kezelése

A Wiskott-Aldrich-szindróma legmegfelelőbb kezelése a csontvelő-transzplantáció. A kezelés egyéb formái a lép eltávolítása, mivel ez a szerv elpusztítja az e szindrómában szenvedők kis mennyiségű vérlemezkéjét, a hemoglobin alkalmazását és az antibiotikumok alkalmazását.

Az ebben a szindrómában szenvedők várható élettartama alacsony, akik tíz év után túlélnek, általában olyan daganatok alakulnak ki, mint limfóma és leukémia.