Hogyan kezelik a hemofíliát

Tartalom

• A kezelés típusai
• Kezelés hemofília esetén inhibitorral
• Gondozás a kezelés alatt

A hemofília kezelése a személyben hiányos alvadási faktorok pótlásával történik, ami az A típusú hemofília esetében a VIII-as faktor, a B-típusú hemofília esetében a IX-es faktor, mivel ez így lehetséges a túlzott vérzés megelőzésére.

A hemofília olyan genetikai betegség, amelyben csökken az aktivitás, vagy nincsenek alvadási faktorok, amelyek a vérben jelen lévő fehérjék, amelyek aktiválódnak, ha az erek megrepednek, megakadályozva a túlzott vérzést. Így az alvadási faktorok pótlásakor a hemofíliában szenvedő személy normális életet élhet, sok korlátozás nélkül. Tudjon meg többet a hemofíliáról.

A kezelés típusai

Bár nincs gyógymód, a hemofília kezelése megakadályozza a vérzés gyakori előfordulását, és hematológusnak kell irányítania, és kétféle módon végezhető:

• Megelőző kezelés: az alvadási faktorok időszakos pótlásából áll, így azok mindig megnövekedett szinttel rendelkeznek a szervezetben, és megakadályozzák az esetleges vérzést. Erre a kezelésre nem lehet szükség enyhe hemofília esetén, és csak akkor ajánlható a kezelés, ha valamilyen típusú vérzés van.
• Vérzés utáni kezelés: az igény szerinti kezelés, amelyet minden esetben elvégeznek az alvadási faktor koncentrátum alkalmazásával, ha vérzési epizód van, lehetővé teszi gyorsabb megoldását.

Bármelyik kezelésnél az adagokat a testtömeg, a hemofília súlyossága és az alvadási faktor aktivitásának szintje szerint kell kiszámítani, amely minden ember vérében van. A VIII. Vagy IX. Faktor koncentrátumok porított ampullából állnak, amelyet desztillált vízzel hígítanak alkalmazás céljából.

Ezenkívül más típusú hemosztatikus szer-koncentrátumok is alkalmazhatók a koaguláció elősegítésére, például krioprecipitátum, protrombin komplex és dezmopresszin. Ezeket a kezeléseket a SUS ingyenesen végzi az állam hematológiai központjaiban, egyszerűen a háziorvos vagy hematológus beutalásával.

Kezelés hemofília esetén inhibitorral

Egyes hemofíliás betegeknél antitestek alakulhatnak ki a kezelésre használt VIII. Vagy IX. Faktor koncentrátummal, úgynevezett inhibitorokkal, amelyek ronthatják a kezelési választ.

Ezekben az esetekben szükség lehet nagyobb dózisú kezelésre, vagy egyéb véralvadásgátló komponensek kombinációjára.

Gondozás a kezelés alatt

A hemofíliában szenvedőknek a következő óvintézkedéseket kell tenniük:

• Gyakorolja a fizikai tevékenységeket, az izmok és az ízületek megerősítésére, csökkentve a vérzés esélyét. Fontos azonban elkerülni a becsapódó sportokat vagy az erőszakos fizikai érintkezést;
• Figyelje meg az új tünetek megjelenését, különösen gyermekeknél, és a kezeléssel csökken;
• Mindig legyen a közelben gyógyszer, főleg utazás esetén;
• Legyen személyi igazolványa, mint egy karkötő, amely jelzi a betegséget, sürgősségi esetekre;
• Tájékoztassa az állapotot, amikor bármilyen eljárást végez, például vakcina alkalmazása, fogászati ​​műtét vagy orvosi eljárások;
• Kerülje a vérzést elősegítő gyógyszereket, például aszpirin, gyulladáscsökkentők és antikoagulánsok.

Ezenkívül a fizikoterápiának a hemofília kezelésének is részét kell képeznie, mivel elősegíti a motor működésének javulását, csökkenti a szövődmények kockázatát, például az akut hemolitikus szinovitist, amely vérzés miatt az ízület gyulladása, és javítja az izomtónust, és így akár csökkentheti a véralvadási faktorok iránti igényt és javíthatja az életminőséget.