Akut máj porfiria: Milyen kezelési lehetőségeim vannak?

Tartalom

• Hemin injekciók
• Intravénás hemin
• Intravénás glükóz
• Érvágás
• A ravaszok elkerülése
• Gonadotropint felszabadító hormon agonisták
• Kórházi ápolás
• Klinikai vizsgálatok feltárása

Az akut máj porfiria (AHP) ritka genetikai rendellenesség, amely súlyos hasi fájdalommal és a központi idegrendszer problémáival jár. Komplex rendellenesség, de vannak kezelési lehetőségek. Vannak olyan potenciálisan új kezelésekkel járó klinikai vizsgálatok is, amelyekben részt vehetnek. Tudjon meg többet az Ön lehetőségeiről, így ismeri az AHP legújabb kezeléseit.

Hemin injekciók

Bizonyos esetekben előfordulhat, hogy nem kap elég hemet ahhoz, hogy hemoglobint készítsen és vörösvértesteket hordozzon az egész testében. A Hemin egy szintetikus forma, amelyet be lehet injektálni, ha a test túl sok porfirint termel. Hemin injekciók serkenthetik a hemoglobint. Az injekciók fokozhatják a mioglobinszintet is, amely elősegíti a szív és az idegrendszer fenntartását.

Intravénás hemin

A Hemin intravénásan is kapható. Ezt a kezelést általában kórházi környezetben végzik el AHP roham után. A Clinical Advances in Hematology and Oncology folyóirat szerint a kórházban a betegek a testtömeg-kilogrammonként legfeljebb 4 milligrammot kapnak három-négy nap alatt.

Az intravénás hemin is használható megelőző intézkedésként havonta egy-négy alkalommal. Hematológusa biztosítja az intravénás kezelést az irodájukban.

Intravénás glükóz

A megfelelő szénhidráttartalom szintén hozzájárul a vörösvértestek működésének biztosításához. Ha alacsony a glükózszint, a szénhidrátokban természetesen előforduló elem, orvosa javasolhatja, hogy vércukorszint-kezelést vegyen be intravénásán. Az alacsony vércukorszint enyhébb eseteit cukortabletták szedésével oldhatják meg.

Érvágás

Bizonyos esetekben a heminkezelések növelhetik a vasszintet. A túl sok vas támadásokat válthat ki. Az AHP esetében flebotomiát alkalmaznak a felesleges vas eltávolítására. A flebotomia magában foglalja a vér kinyerését a káros elemek eltávolítása céljából. Orvosának vérvizsgálattal ellenőriznie kell a vasszintet, hogy megbizonyosodjon arról, hogy nem túl magas.

A ravaszok elkerülése

Az AHP rohamok heminnel és glükózzal történő kezelése mellett orvosa arra is felkéri Önt, hogy a kezelési terv részeként kerülje el a kiváltó eseményeket. Általános eseményindítók:

• alkohol fogyasztás
• fogyókúra vagy böjt
• túlzott vasbevitel az étrend-kiegészítőkből és ételekből
• hormon gyógyszerek
• fertőzések
• dohányzó
• feszültség
• napfény expozíció

Gonadotropint felszabadító hormon agonisták

A menstruáció során bekövetkező hormon ingadozások gyakori AHP kiváltók a nőkben. Noha a hormonok ingadozása elkerülhetetlen, egyes gyógyszerek segíthetnek abban az esetben, ha az Ön menstruációja gyakran kiváltja az AHP rohamokat.

A megváltozott nemi hormon-egyensúly, különösen a megnövekedett progeszteron, összefügg az AHP rohamokkal. A nők támadása gyakoribb a menstruációs ciklus luteális szakaszában. A luteális szakasz az ovulációt követő és a menstruáció előtti időszak.

A gonadotropint felszabadító hormon agonisták segíthetnek ebben a helyzetben. Az egyik példa a gyógyszeres leuprolid-acetát (Lupron Depot).

Kórházi ápolás

A kórházi ápolás az AHP ellenőrizhetetlen tüneteinek utolsó lehetősége. Orvosa javasolhatja a kórházi ápolást, ha olyan tüneteket észlel, mint:

• légzési nehézségek
• kiszáradás
• magas vérnyomás
• rohamok
• erőteljes fájdalom
• hányás

A kórházban orvosa segíteni fog ezeknek a tüneteknek a kezelésében, és megfigyelheti Önt a komplikációk, például májkárosodás és veseelégtelenség szempontjából. Az ismétlődő AHP rohamok idővel krónikus fájdalmat okozhatnak.

Klinikai vizsgálatok feltárása

A megelőző intézkedéseknek és a kapcsolódó rohamok gyors kezelésének köszönhetően az AHP kilátásai javultak az elmúlt néhány évtizedben. Ennek ellenére sokat nem tudunk a rendellenességről. Olyan szövődmények is előfordulhatnak, mint a máj- és vesebetegségek, amelyek rövidebb élettartamhoz és alacsonyabb életminőséghez vezethetnek.

Ha a kezelési tervről van szó, fontolja meg orvosával való beszélgetést az Ön területén az AHP kezelésekkel kapcsolatos klinikai vizsgálatokról. Résztvevőként kipróbálhatja a jövőbeli kezeléseket, amelyek javíthatják az Ön állapotát. Szélesebb körben segíthet más AHP-vel is.