Örökletes amiloidózis

Az örökletes amyloidosis olyan állapot, amelyben a test szinte minden szövetében kóros fehérje-lerakódások (ún. Amiloid) képződnek. A káros lerakódások leggyakrabban a szívben, a vesében és az idegrendszerben képződnek. Ezek a fehérje lerakódások károsítják a szöveteket, és zavarják a szervek működését.

Az örökletes amyloidosis átkerül a szülőktől gyermekeikhez (öröklődik). A gének szerepet játszhatnak az elsődleges amiloidózisban is.

Az amiloidózis egyéb típusai nem öröklődnek. Tartalmazzák:

• Szenilis szisztémás: 70 évesnél idősebb embereknél tapasztalható
• Spontán: ismert ok nélkül fordul elő
• Másodlagos: olyan betegségek eredménye, mint a vérsejtek rákja (mielóma)

Különleges feltételek a következők:

• Szív amiloidózis
• Agyi amiloidózis
• Másodlagos szisztémás amiloidózis

A sérült szervek működésének javítását szolgáló kezelés segít az örökletes amyloidosis egyes tüneteinek enyhítésében. A májtranszplantáció hasznos lehet a káros amiloid fehérjék képződésének csökkentésében. Beszéljen orvosával a kezelésekről.

Amyloidosis - örökletes; Családi amiloidózis

• Az ujjak amiloidózisa

Budd RC, Seldin DC. Amyloidosis. In: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O’Dell JR, szerk. Kelley és Firestein Reumatológiai tankönyve. 10. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: 116. fejezet.

Gertz MA. Amyloidosis. In: Goldman L, Schafer AI, szerk. Goldman-Cecil orvostudomány. 26. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 179. fejezet.

Hawkins PN. Amyloidosis. In: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, szerk. Reumatológia. 7. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 177. fejezet.