Méhen kívüli Cushing-szindróma

Az ektopiás Cushing-szindróma a Cushing-szindróma egyik formája, amelyben az agyalapi mirigyen kívüli daganat adrenokortikotrop hormonnak (ACTH) nevezett hormont termel.

A Cushing-szindróma olyan rendellenesség, amely akkor fordul elő, amikor testében a kortizol hormon szintje a normálnál magasabb. Ez a hormon a mellékvesékben termelődik. A túl sok kortizol oka lehet különféle problémáknak. Az egyik oka az, ha túl sok az ACTH hormon a vérben. Az ACTH-t az agyalapi mirigy általában kis mennyiségben állítja elő, majd jelzi a mellékvesék számára a kortizol termelését. Néha az agyalapi mirigyen kívüli más sejtek nagy mennyiségű ACTH-t képesek előállítani. Ezt nevezik méhen kívüli Cushing-szindrómának. A méhen kívüli azt jelenti, hogy valami a test abnormális helyén történik.

Az ektopiás Cushing-szindrómát az ACTH-t felszabadító daganatok okozzák. Azok a daganatok, amelyek ritka esetekben képesek felszabadítani az ACTH-t:

• A tüdő jóindulatú carcinoid daganatai
• A hasnyálmirigy szigetsejt daganatai
• A pajzsmirigy medulláris carcinoma
• A tüdő kissejtes daganatai
• A thymus mirigy daganatai

A méhen kívüli Cushing-szindróma sokféle tünetet okozhat. Van, akinek sok tünete van, másnak csak néhány. A legtöbb Cushing-szindrómában szenvedő ember:

• Kerek, piros és teljes arc (holdarc)
• Lassú növekedési ütem a gyermekeknél
• Súlygyarapodás a törzsön felhalmozódó zsírral, de a karok, a lábak és a fenék zsírvesztése (központi elhízás)

A gyakran észlelt bőrelváltozások:

• Bőrfertőzések
• Lila striák (1/2 hüvelyk, 1 cm vagy annál szélesebbek), amelyeket striae-nak neveznek a has, a comb, a felkar és a mell bőrén
• Vékony bőr, könnyű zúzódásokkal

Az izom- és csontelváltozások a következők:

• Hátfájás, amely a rutin tevékenységeknél jelentkezik
• Csontfájdalom vagy -érzékenység
• Zsírgyűjtés a vállak között és a gallércsont felett
• Borda- és gerinctörések, amelyeket a csontok elvékonyodása okoz
• Gyenge izmok, különösen a csípő és a váll

A test egészére kiterjedő (szisztémás) problémák a következők lehetnek:

• 2-es típusú diabetes mellitus
• Magas vérnyomás
• Magas koleszterinszint és trigliceridek
  

A nőknek lehetnek:

• Az arc, a nyak, a mellkas, a has és a comb túlzott szőrnövekedése
• Olyan időszakok, amelyek szabálytalanná válnak vagy leállnak

A férfiaknak lehetnek:

• Csökkent, vagy nincs szexuális vágy
• Impotencia

Egyéb előforduló tünetek lehetnek:

• Mentális változások, például depresszió, szorongás vagy viselkedésbeli változások
• Fáradtság
• Fejfájás
• Fokozott szomjúság és vizelés

Az egészségügyi szolgáltató fizikai vizsgálatot végez és kérdezi a tüneteit.

Az elvégezhető tesztek a következők:

• 24 órás vizeletminta a kortizol és a kreatinin szintjének mérésére
• Vérvizsgálatok az ACTH, a kortizol és a kálium szintjének ellenőrzésére (gyakran nagyon alacsony a méhen kívüli Cushing-szindrómában)
• Dexametazon szuppressziós teszt (nagy és alacsony dózisban egyaránt)
• Inferior petrosalis sinus mintavétel (speciális vizsgálat, amely az ACTH-t az agy közelében és a mellkasban lévő vénákból méri)
• Éhgyomri glükóz
• MRI és nagy felbontású CT-vizsgálatok a daganat megtalálásához (néha szükség lehet nukleáris orvosi vizsgálatokra)

A méhen kívüli Cushing-szindróma legjobb kezelése a daganat eltávolítására irányuló műtét. A műtét általában akkor lehetséges, ha a daganat nem rákos (jóindulatú).

Bizonyos esetekben a tumor rákos és átterjed a test más területeire, mielőtt az orvos felfedezné a kortizoltermelés problémáját. A műtét ezekben az esetekben nem lehetséges. De az orvos felírhat gyógyszereket a kortizol termelésének blokkolására.

Néha mindkét mellékvese eltávolítására van szükség, ha a daganat nem található meg, és a gyógyszerek nem gátolják teljes mértékben a kortizoltermelést.

A daganat eltávolítására irányuló műtét teljes felépüléshez vezethet. De van esély arra, hogy a daganat visszatérjen.

A daganat átterjedhet vagy visszatérhet a műtét után. Magas kortizolszint folytatódhat.

Hívja szolgáltatóját, ha Cushing-szindróma tünetei jelentkeznek.

A daganatok gyors kezelése egyes esetekben csökkentheti a kockázatot. Sok eset nem megelőzhető.

Cushing-szindróma - méhen kívüli; Méhen kívüli ACTH szindróma

• Belső elválasztású mirigyek

Nieman LK, Biller BM, Findling JW és mtsai. A Cushing-szindróma kezelése: az Endokrin Társaság klinikai gyakorlati útmutatója. J Clin Endocrinol Metab. 2015; 100 (8): 2807-2831. PMID 26222757 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26222757.

Stewart miniszterelnök, Newell-Price JDC. A mellékvesekéreg. In: Melmed S, Polonsky KS, Larsen PR, Kronenberg HM, szerk. Williams Endokrinológiai tankönyv. 13. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: 15. fejezet.