A csont Paget-betegsége

A Paget-betegség olyan rendellenesség, amely rendellenes csontpusztulással és újranövéssel jár. Ez az érintett csontok deformációját eredményezi.

A Paget-kór oka ismeretlen. Ennek oka lehet genetikai tényezők, de az élet korai szakaszában előforduló vírusfertőzés is.

A betegség világszerte fordul elő, de gyakoribb Európában, Ausztráliában és Új-Zélandon. A betegség az utóbbi 50 évben sokkal ritkábbá vált.

Paget-betegségben szenvedőknél a csontszövet kóros lebontása van meghatározott területeken. Ezt rendellenes csontképződés követi. Az új csontterület nagyobb, de gyengébb. Az új csont új erekkel is tele van.

Az érintett csont csak a csontváz egy vagy két területén, vagy a test sok különböző csontjában lehet. Gyakrabban a karok, a kulcscsontok, a lábak, a medence, a gerinc és a koponya csontjait foglalja magában.

A betegségben szenvedő emberek többségének nincsenek tünetei. A Paget-betegséget gyakran diagnosztizálják, ha más okból végeznek röntgenfelvételt. Akkor is felfedezhető, amikor megpróbálja megtalálni a magas vér kalciumszint okát.

Ha mégis előfordulnak, a tünetek a következők lehetnek:

• Csontfájdalom, ízületi fájdalom vagy merevség és nyaki fájdalom (a fájdalom súlyos lehet, és a legtöbbször jelen lehet)
• A lábak meghajlása és egyéb látható deformitások
• Megnagyobbodott fej- és koponya deformitások
• Törés
• Fejfájás
• Halláskárosodás
• Csökkentett magasság
• Meleg bőr az érintett csont felett

A Paget-kórra utaló tesztek a következők lehetnek:

• Csontszkennelés
• Csont röntgen
• A csonttörés megemelkedett markerei (például N-telopeptid)

Ez a betegség befolyásolhatja a következő vizsgálatok eredményeit is:

• Alkáli-foszfatáz (ALP), csontspecifikus izoenzim
• Szérum kalcium

Nem minden Paget-kórban szenvedő embert kell kezelni. Azok az emberek, akiknek esetleg nincs szükségük kezelésre, azok:

• Csak enyhén rendellenes vérvizsgálatot végezzen
• Nincsenek tünetei és nincs bizonyítéka az aktív betegségre

A Paget-betegséget általában akkor kezelik, ha:

• Bizonyos csontok, például súlyt viselő csontok érintettek, és a törés kockázata nagyobb.
• A csontos változások gyorsan súlyosbodnak (a kezelés csökkentheti a törések kockázatát).
• Csontos deformitások vannak jelen.
• Egy személynek fájdalma vagy egyéb tünetei vannak.
• A koponya érintett. (Ez megakadályozza a halláskárosodást.)
• A kalciumszint megemelkedik és tüneteket okoz.

A gyógyszeres terápia segít megelőzni a csont további lebontását és kialakulását. Jelenleg a Paget-betegség kezelésére számos gyógyszercsoport létezik. Ezek tartalmazzák:

• Biszfoszfonátok: Ezek a gyógyszerek az első kezelés, és segítenek csökkenteni a csontok átalakulását. A gyógyszereket általában szájon át alkalmazzák, de vénán keresztül is beadhatók (intravénásan).
• Kalcitonin: Ez a hormon részt vesz a csontanyagcserében. Adható orrsprayként (Miacalcin), vagy injekcióként a bőr alá (Calcimar vagy Mithracin).

Acetaminofen (tilenol) vagy nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszerek (NSAID-ok) szintén adhatók fájdalomcsillapításra. Súlyos esetekben ortopédiai műtétre lehet szükség a deformitás vagy a törés kijavításához.

Az ebben a betegségben szenvedők számára előnyös lehet, ha hasonló tapasztalatokkal rendelkező emberek támogató csoportjaiban vesznek részt.

Az állapot többnyire gyógyszerekkel szabályozható. Kevés embernél csontrák alakulhat ki, az úgynevezett osteosarcoma. Néhány embernek ízületi pótműtétre lesz szüksége.

A szövődmények a következők lehetnek:

• Csonttörések
• Süketség
• Deformációk
• Szív elégtelenség
• Hiperkalcémia
• Kétoldali bénulás
• Gerinc ferdülés

Hívja orvosát, ha Paget-betegség tünetei jelentkeznek.

Osteitis deformans

• Röntgen

Ralston SH. Paget-csontbetegség. In: Goldman L, Schafer AI, szerk. Goldman-Cecil orvostudomány. 26. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 233. fejezet.

Énekes FR. Paget csontbetegsége. In: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM és munkatársai, szerk. Endokrinológia: Felnőtt és gyermek. 7. kiadás Philadelphia, Pennsylvania: Elsevier Saunders; 2016: 72. fejezet.