Nekrotizáló vasculitis

A nekrotizáló vasculitis olyan rendellenességek csoportja, amelyek az érfal gyulladásával járnak. Az érintett erek nagysága segít meghatározni ezen állapotok nevét és azt, hogy a rendellenesség hogyan okozza a betegséget.

A nekrotizáló vasculitis lehet az elsődleges állapot, mint például a polyarteritis nodosa vagy a polyangiitist tartalmazó granulomatosis (korábban Wegener granulomatosisnak hívták). Más esetekben a vasculitis egy másik rendellenesség, például szisztémás lupus erythematosus vagy hepatitis C részeként fordulhat elő.

A gyulladás oka ismeretlen. Valószínűleg összefügg az autoimmun faktorokkal. Az érfal hegesedhet és megvastagodhat, vagy meghalhat (nekrotikus lesz). Az erek bezáródhatnak, megszakítva az általa szállított szövetek véráramlását. A véráramlás hiánya miatt a szövetek elpusztulnak. Néha az ér elszakadhat és elvérezhet (megrepedhet).

A nekrotizáló vasculitis a test bármely részén érezheti az ereket. Ezért problémákat okozhat a bőrön, az agyban, a tüdőben, a belekben, a vesében, az agyban, az ízületekben vagy bármely más szervben.

A láz, a hidegrázás, a fáradtság, az ízületi gyulladás vagy a fogyás lehet az első tünet az első. A tünetek azonban a test szinte bármely részén előfordulhatnak.

Bőr:

• Piros vagy lila színű dudorok a lábakon, a kezeken vagy a test más részein
• Kék színű az ujjak és a lábujjak
• Az oxigénhiány miatti szöveti halál jelei, például fájdalom, bőrpír és nem gyógyuló fekélyek

Izmok és ízületek:

• Ízületi fájdalom
• Lábfájdalom
• Izomgyengeség

Agy és idegrendszer:

• Fájdalom, zsibbadás, bizsergés a karban, a lábban vagy más testterületen
• A kar, a láb vagy más testterület gyengesége
• Különböző méretű tanulók
• A szemhéj megereszkedett
• Nyelési nehézség
• Beszédzavar
• Mozgás nehézség

Tüdő és légzőrendszer:

• Köhögés
• Légszomj
• Sinus torlódás és fájdalom
• Vérköhögés vagy vérzés az orrból

Egyéb tünetek:

• Hasi fájdalom
• Vér a vizeletben vagy a székletben
• Rekedtség vagy változó hang
• Mellkasi fájdalom a szívet ellátó artériák (koszorúerek) károsodása miatt

Az egészségügyi szolgáltató teljes fizikai vizsgálatot végez. Az idegrendszeri (neurológiai) vizsga idegkárosodás jeleit mutathatja.

Az elvégezhető tesztek a következők:

• Teljes vérkép, átfogó kémiai panel és vizeletvizsgálat
• Mellkas röntgen
• C-reaktív fehérjeteszt
• Ülepedési ráta
• Hepatitis vérvizsgálat
• Vérvizsgálat neutrofilek (ANCA antitestek) vagy nukleáris antigének (ANA) elleni antitestekre
• Vérvizsgálat krioglobulinokra
• Vérvizsgálat a komplement szintjére
  
• Képalkotó vizsgálatok, például angiogram, ultrahang, számítógépes tomográfia (CT) vagy mágneses rezonancia képalkotás (MRI)
• A bőr, az izom, a szervszövet vagy az ideg biopsziája

A legtöbb esetben kortikoszteroidokat adnak. Az adag attól függ, hogy mennyire rossz az állapot.

Az immunrendszert elnyomó egyéb gyógyszerek csökkenthetik az erek gyulladását. Ide tartoznak az azatioprin, a metotrexát és a mikofenolát. Ezeket a gyógyszereket gyakran kortikoszteroidokkal együtt alkalmazzák. Ez a kombináció lehetővé teszi a betegség kisebb dózisú kortikoszteroidokkal való kezelését.

Súlyos betegség esetén a ciklofoszfamidot (Cytoxan) évek óta alkalmazzák. A rituximab (Rituxan) azonban ugyanolyan hatékony és kevésbé mérgező.

A közelmúltban a tocilizumab (Actemra) hatásosnak bizonyult óriássejtes arteritis esetén, így csökkenteni lehetett a kortikoszteroidok dózisát.

A nekrotizáló vasculitis súlyos és életveszélyes betegség lehet. Az eredmény a vasculitis helyétől és a szövetkárosodás súlyosságától függ. Komplikációk fordulhatnak elő a betegségből és a gyógyszerekből. A nekrotizáló vasculitis legtöbb formája hosszú távú követést és kezelést igényel.

A szövődmények a következők lehetnek:

• Az érintett terület szerkezetének vagy funkciójának maradandó károsodása
• A nekrotikus szövetek másodlagos fertőzései
• A felhasznált gyógyszerek mellékhatásai

Hívja szolgáltatóját, ha nekrotizáló vasculitis tünetei vannak.

A sürgősségi tünetek a következők:

• A test több részén jelentkező problémák, például stroke, ízületi gyulladás, súlyos bőrkiütés, hasi fájdalom vagy vérköhögés
• A pupilla méretének változásai
• A kar, a láb vagy más testrész funkciójának elvesztése
• Beszédproblémák
• Nyelési nehézség
• Gyengeség
• Súlyos hasi fájdalom
  

Ennek a rendellenességnek a megelőzésére nincs ismert módszer.

• Keringési rendszer

Jennette JC, Falk RJ. Vese- és szisztémás vasculitis. In: Feehally J, Floege J, Tonelli M, Johnson RJ, szerk. Átfogó klinikai nefrológia. 6. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 25. fejezet.

Jennette JC, Weimer ET, Kidd J. Vasculitis. In: McPherson RA, Pincus MR, szerk. Henry klinikai diagnózisa és kezelése laboratóriumi módszerekkel. 23. kiadás St Louis, MO: Elsevier; 2017: 53. fejezet.

Rhee RL, Hogan SL, Poulton CJ és mtsai. Hosszú távú eredmények alakulása vesebetegségben szenvedő antineutrofil citoplazmatikus antitestekkel társult vasculitisben szenvedő betegek körében. Arthritis Rheumatol. 2016; 68 (7): 1711-1720. PMID: 26814428 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26814428.

Specks U, Merkel PA, Seo P és mtsai. A remisszió-indukciós kezelések hatékonysága ANCA-val társult vasculitis esetén. N Engl J Med. 2013; 369 (5): 417-427. PMID: 23902481 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23902481.

Stone JH, Klearman M, Collinson N. A tocilizumab vizsgálata óriássejtes arteritisben. N Engl J Med. 2017; 377 (15): 1494-1495. PMID: 29020600 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29020600.