Juvenilis idiopátiás ízületi gyulladás

A juvenilis idiopátiás ízületi gyulladás (JIA) egy olyan kifejezés, amelyet a gyermekek rendellenességeinek olyan csoportjának leírására használnak, amely magában foglalja az ízületi gyulladást is. Ezek hosszú távú (krónikus) betegségek, amelyek ízületi fájdalmat és duzzanatot okoznak. Az állapotok ezen csoportját leíró nevek az elmúlt évtizedek során megváltoztak, mivel többet megtudtak az állapotról.

A JIA oka nem ismert. Úgy gondolják, hogy ez egy autoimmun betegség. Ez azt jelenti, hogy a test tévedésből megtámadja és elpusztítja az egészséges testszövetet.

A JIA leggyakrabban 16 éves kor előtt alakul ki. A tünetek már 6 hónapos korban megkezdődhetnek.

A Nemzetközi Reumatológiai Szövetség (ILAR) a következő módszert javasolta a gyermekkori ízületi gyulladás ilyen típusú csoportosítására:

• Szisztémás kezdetű JIA. Magában foglalja az ízületi duzzanatot vagy fájdalmat, lázakat és kiütéseket. Ez a legkevésbé elterjedt típus, de a legsúlyosabb is. Úgy tűnik, hogy különbözik a JIA egyéb típusaitól, és hasonló a felnőttkori kezdeti betegségek betegségéhez.
• Polyarthritis. Sok ízületet érint. A JIA ezen formája reumás ízületi gyulladássá válhat. Ez magában foglalhatja a lábak és a karok 5 vagy több nagy és kicsi ízületét, valamint az állkapcsot és a nyakat. Reumatoid faktor jelen lehet.
• Oligoarthritis (tartós és kiterjedt). 1–4 ízületet érint, leggyakrabban a csuklót vagy a térdet. A szemekre is hatással van.
• Enthesitissel kapcsolatos ízületi gyulladás. Felnőtteknél hasonlít a spondyloarthritisre, és gyakran magában foglalja a sacroiliacus ízületet.
• Psoriaticus ízületi gyulladás. Olyan gyermekeknél diagnosztizálják őket, akik ízületi gyulladásban és pikkelysömörben vagy körömbetegségben szenvednek, vagy akiknek közeli családtagja pikkelysömörben szenved.

A JIA tünetei lehetnek:

• Duzzadt, vörös vagy meleg ízület
• Sántítás vagy problémák a végtag használatával
• Hirtelen magas láz, amely visszatérhet
• Lázzal járó kiütés (a csomagtartón és a végtagokon)
• Az ízület merevsége, fájdalma és korlátozott mozgása
• Derékfájás, amely nem múlik el
• Egész testre kiterjedő tünetek, például sápadt bőr, duzzadt nyirokmirigy és beteg megjelenés

A JIA szembetegségeket is okozhat, ún. Uveitis, iridocyclitis vagy iritis. Lehet, hogy nincsenek tünetek. Ha a szem tünetei jelentkeznek, a következők lehetnek:

• vörös szemek
• Szemfájdalom, amely súlyosbodhat, ha fényt néz (fotofóbia)
• A látás megváltozik

A fizikai vizsga duzzadt, meleg és gyengéd ízületeket mutathat, amelyeknek fáj a mozgása. A gyermeknek kiütése lehet. Egyéb jelek:

• Duzzadt máj
• Duzzadt lép
• Duzzadt nyirokcsomók

A vérvizsgálatok a következők lehetnek:

• Reumatoid faktor
• Az eritrocita ülepedési sebessége (ESR)
• Antinukleáris antitest (ANA)
• Teljes vérkép (CBC)
• HLA-B27

Ezen vérvizsgálatok bármelyike ​​vagy az összes normális lehet JIA-ban szenvedő gyermekeknél.

Az egészségügyi szolgáltató egy kis tűt helyezhet a duzzadt ízületbe a folyadék eltávolítása érdekében. Ez segíthet megtalálni az ízületi gyulladás okát. Segíthet a fájdalom enyhítésében is. A szolgáltató szteroidokat fecskendezhet az ízületbe a duzzanat csökkentése érdekében.

Egyéb elvégezhető tesztek a következők:

• Egy ízület röntgenfelvétele
• Csontszkennelés
• A mellkas röntgenfelvétele
• EKG
• Szemészeti rendszeres szemvizsgálat - Ezt akkor is el kell végezni, ha nincsenek szemtünetek.

A nem szteroid gyulladáscsökkentők (NSAID-k), mint például az ibuprofen vagy a naproxen, elegendőek lehetnek a tünetek kezelésére, ha csak kevés ízület érintett.

Kortikoszteroidokat lehet alkalmazni a súlyosabb fellángolásokhoz, amelyek segítenek a tünetek kezelésében. Toxicitásuk miatt gyermekeknél kerülni kell ezeknek a gyógyszereknek a hosszú távú alkalmazását.

Azoknál a gyermekeknél, akiknek sok ízületében ízületi gyulladásuk van, vagy lázas, kiütéses és duzzadt mirigyük van, más gyógyszerekre is szükségük lehet. Ezeket betegségmódosító reumás gyógyszereknek (DMARD) nevezzük. Segíthetnek az ízületek vagy a test duzzadásának csökkentésében. A DMARD-ok a következők:

• Metotrexát
• Biológiai gyógyszerek, például etanercept (Enbrel), infliximab (Remicade) és rokon gyógyszerek

A szisztémás JIA-ban szenvedő gyermekeknek valószínűleg szükségük lesz az IL-1 vagy IL-6 biológiai inhibitoraira, például anakinrára vagy tocilizumabra.

A JIA-ban szenvedő gyermekeknek aktívaknak kell maradniuk.

A testmozgás segít megőrizni izmaik és ízületeik erősségét és mozgékonyságát.

• A gyaloglás, a kerékpározás és az úszás jó tevékenység lehet.
• A gyerekeknek edzés előtt meg kell tanulniuk felmelegedni.
• Beszéljen orvosával vagy gyógytornászával azokról a gyakorlatokról, amelyeket akkor kell elvégezni, amikor gyermekének fájdalmai vannak.

Azoknak a gyermekeknek, akiknek szomorúságuk vagy haragjuk van ízületi gyulladásuk miatt, további támogatásra lehet szükség.

Néhány JIA-ban szenvedő gyermeknek műtétre lehet szüksége, beleértve az ízület pótlását is.

A csak néhány érintett ízülettel rendelkező gyermekeknél hosszú ideig nem jelentkezhetnek tünetek.

Sok gyermeknél a betegség inaktívvá válik, és nagyon kevés ízületi károsodást okoz.

A betegség súlyossága az érintett ízületek számától függ. Kevésbé valószínű, hogy ezekben az esetekben a tünetek elmúlnak. Ezeknek a gyerekeknek gyakrabban vannak tartós (krónikus) fájdalmai, fogyatékosságai és problémái az iskolában. Néhány gyermek felnőttként továbbra is ízületi gyulladásban szenved.

A szövődmények a következők lehetnek:

• Az ízületek kopása vagy megsemmisítése (súlyosabb JIA-ban szenvedő embereknél előfordulhat)
• Lassú növekedési ütem
• A kar vagy a láb egyenetlen növekedése
• Látásvesztés vagy csökkent látás krónikus uveitis miatt (ez a probléma súlyos lehet, még akkor is, ha az ízületi gyulladás nem túl súlyos)
• Anémia
• A szív körüli duzzanat (pericarditis)
• Hosszan tartó (krónikus) fájdalom, gyenge iskolalátogatás
• Makrofág-aktivációs szindróma, súlyos betegség, amely szisztémás JIA-val alakulhat ki

Hívja szolgáltatóját, ha:

• Ön vagy gyermeke észreveszi a JIA tüneteit
• A tünetek súlyosbodnak vagy nem javulnak a kezeléssel
• Új tünetek alakulnak ki

A JIA esetében nincs ismert megelőzés.

Juvenilis rheumatoid arthritis (JRA); Juvenilis krónikus polyarthritis; Még mindig betegség; Fiatalkori spondyloarthritis

Beukelman T, Nigrovic PA. Juvenilis idiopátiás ízületi gyulladás: ötlet, amelynek ideje lejárt? J Rheumatol. 2019; 46 (2): 124-126. PMID: 30710000 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30710000.

Nordal EB, Rygg M, Fasth A. A juvenilis idiopátiás ízületi gyulladás klinikai jellemzői. In: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, szerk. Reumatológia. 7. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 107. fejezet.

Ombrello MJ, Arthur VL, Remmers EF és mtsai.A genetikai architektúra megkülönbözteti a szisztémás juvenilis idiopátiás ízületi gyulladást a juvenilis idiopátiás ízületi gyulladás egyéb formáitól: klinikai és terápiás következmények. Ann Rheum Dis. 2017; 76 (5): 906-913. PMID: 27927641 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27927641.

Ringold S, Weiss PF, Beukelman T és mtsai. Az American College of Rheumatology 2011. évi ajánlásainak frissítése a fiatalkori idiopátiás ízületi gyulladás kezelésére: ajánlások szisztémás juvenilis idiopátiás ízületi gyulladásban szenvedő gyermekek gyógykezelésére és a tuberkulózis szűrésére biológiai gyógyszereket kapó gyermekek körében. Arthritis Rheum. 2013; 65 (10): 2499-2512. PMID: 24092554 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24092554.

Schulert GS, Minoia F, Bohnsack J és mtsai. A biológiai terápia hatása a szisztémás juvenilis idiopátiás ízületi gyulladással társult makrofág-aktivációs szindróma klinikai és laboratóriumi jellemzőire. Arthritis Care Res (Hoboken). 2018; 70 (3): 409-419. PMID: 28499329 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28499329.

Ter Haar NM, van Dijkhuizen EHP, Swart JF és mtsai. Célzott kezelés rekombináns interleukin-1 receptor antagonistával első vonalbeli monoterápiaként az újonnan kialakuló szisztémás juvenilis idiopátiás ízületi gyulladásban: ötéves nyomonkövetési vizsgálat eredményei. Arthritis Rheumatol. 2019; 71 (7): 1163-1173. PMID: 30848528 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30848528.

Wu EY, Rabinovich CE. Juvenilis idiopátiás ízületi gyulladás. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Schor NF, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, szerk. Nelson Gyermekgyógyászati ​​tankönyv. 21. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 180. fejezet.