Sjögren-szindróma

A Sjögren-szindróma olyan autoimmun rendellenesség, amelyben a könnyeket és a nyálat termelő mirigyek elpusztulnak. Ez szájszárazságot és szemszárazságot okoz. Az állapot befolyásolhatja a test más részeit, beleértve a vesét és a tüdőt is.

A Sjögren-szindróma oka ismeretlen. Ez egy autoimmun rendellenesség. Ez azt jelenti, hogy a test tévedésből támadja meg az egészséges szöveteket. A szindróma leggyakrabban 40-50 év közötti nőknél fordul elő. Gyermekeknél ritka.

Az elsődleges Sjögren-szindróma a száraz szem és a szájszárazság definíciója, másik autoimmun rendellenesség nélkül.

A másodlagos Sjögren-szindróma egy másik autoimmun rendellenességgel együtt fordul elő, például:

• Rheumatoid arthritis (RA)
• Szisztémás lupus erythematosus
• Scleroderma
• Polimiozitisz
• A hepatitis C befolyásolhatja a nyálmirigyeket, és úgy néz ki, mint a Sjögren-szindróma
• Az IgG4 betegség Sjogren-szindrómának tűnhet, ezért figyelembe kell venni

A szemszárazság és a szájszárazság a tünetek leggyakoribb tünete.

Szemtünetek:

• Viszkető szemek
• Az az érzés, hogy valami a szemében van

Száj és torok tünetei:

• Nehézség nyelni vagy enni a száraz ételeket
• Az ízérzés elvesztése
• Problémák a beszéddel
• Vastag vagy szálkás nyál
• Szájfájdalom vagy fájdalom
• A fogak szuvasodása és az ínygyulladás
• Rekedtség

Egyéb tünetek lehetnek:

• Fáradtság
• Láz
• A kéz vagy a láb színének változása hideg hatással (Raynaud-jelenség)
• Ízületi fájdalom vagy ízületi duzzanat
• Nyirokcsomó-duzzanat
• Bőrkiütés
• Zsibbadás és fájdalom a neuropathia miatt
• Köhögés és légszomj tüdőbetegség miatt
• Szabálytalan szívverés
• Hányinger és gyomorégés
• Hüvelyszárazság vagy fájdalmas vizelés

Teljes fizikai vizsga készül. A vizsga szemszárazságot és szájszárazságot tár fel. Lehetnek szájfekélyek, szuvas fogak vagy ínygyulladás. Ez a szájszárazság miatt következik be. Egészségügyi szolgáltatója a szájában keresi a gombafertőzést (candida). A bőrön kiütés mutatkozhat, a tüdővizsgálat kóros lehet, a has meg lesz tapintva a máj megnagyobbodása miatt. Az ízületeket megvizsgálják ízületi gyulladás szempontjából. A neuro vizsga hiányosságokat keres.

A következő teszteket végezheti el:

• Teljes vérkémia májenzimekkel
• Teljes vérkép különbséggel
• Vizeletvizsgálat
• Antinukleáris antitestek (ANA) teszt
• Anti-Ro / SSA és anti-La / SSB antitestek
• Reumatoid faktor
• Teszt krioglobulinokra
• Kiegészítő szintek
• Fehérje elektroforézis
• Hepatitis C és HIV teszt (ha fennáll a veszély)
• Pajzsmirigy tesztek
• Schirmer-teszt a könnytermelésről
• A nyálmirigy képalkotása: ultrahanggal vagy MRI-vel
• Nyálmirigy biopszia
• Bőrbiopszia, ha kiütés van
• A szem szemészeti vizsgálata
• Mellkas röntgen

A cél a tünetek enyhítése.

• A száraz szemeket mesterséges könnyekkel, szemet kenő kenőcsökkel vagy ciklosporin folyadékkal lehet kezelni.
• Ha Candida van jelen, cukormentes mikonazollal vagy nystatin-készítményekkel kezelhető.
• Apró dugókat lehet elhelyezni a könnyelvezető csatornákban, hogy a könnyek a szem felszínén maradhassanak.

Az RA-hoz hasonló betegséget módosító reumás gyógyszerek (DMARD-ok) javíthatják a Sjögren-szindróma tüneteit. Ide tartoznak a tumor nekrózis faktort (TNF) gátló gyógyszerek, például az Enbrel, a Humira vagy a Remicaide.

Néhány dolog, amit tehet a tünetek enyhítése érdekében:

• Kortyolgasson vizet a nap folyamán
• Rágjon cukor nélküli gumit
• Kerülje a szájszárazságot okozó gyógyszereket, például az antihisztaminokat és a dekongesztánsokat
• Kerülje az alkoholfogyasztást

Beszéljen fogorvosával a következőkről:

• A szájöblítés a fogak ásványi anyagainak pótlására szolgál
• A nyál helyettesítői
• Azok a gyógyszerek, amelyek segítik a nyálmirigyeket, több nyált termelnek

A szájszárazság okozta fogszuvasodás megelőzése:

• Gyakran mosson fogat és fogselymet
• Látogasson el a fogorvoshoz rendszeres ellenőrzéshez és tisztításhoz

A betegség leggyakrabban nem életveszélyes. Az eredmény attól függ, hogy milyen egyéb betegségei vannak.

Nagyobb a lymphoma és a korai halálozás kockázata, amikor a Sjögren-szindróma hosszú ideje nagyon aktív, valamint vasculitisben, alacsony komplementben és krioglobulinban szenvedőknél.

A szövődmények a következők lehetnek:

• A szem károsodása
• Fogüregek
• Veseelégtelenség (ritka)
• Limfóma
• Tüdőbetegség
• Vasculitis (ritka)
• Neuropathia
• Húgyhólyag-gyulladás

Hívja szolgáltatóját, ha a Sjögren-szindróma tünetei jelentkeznek.

Xerostomia - Sjögren-szindróma; Keratoconjunctivitis sicca - Sjögren; Sicca-szindróma

• Antitestek

Baer AN, Alevizos I. Sjögren-szindróma. In: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, szerk. Reumatológia. 7. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 147. fejezet.

Mariette X. Sjögren-szindróma. In: Goldman L, Schafer AI, szerk. Goldman-Cecil orvostudomány. 25. kiadás Philadelphia, Pennsylvania: Elsevier Saunders; 2016: 268. fejezet.

Seror R, Bootsma H, Saraux A és mtsai. A betegség aktivitási állapotainak meghatározása és a primer Sjögren-szindróma klinikailag jelentős javulása az EULAR primer Sjögren-szindróma betegség aktivitásával (ESSDAI) és a betegek által jelentett indexekkel (ESSPRI). Ann Rheum Dis. 2016; 75 (2): 382-389. PMID: 25480887 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25480887.

Singh AG, Singh S, Matteson EL. Sjögren-szindrómás betegek aránya, kockázati tényezői és halálozási okai: a kohorsz vizsgálatok szisztematikus áttekintése és metaanalízise. Reumatológia (Oxford). 2016; 55 (3): 450-460. PMID: 26412810 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26412810.

Turner MD. A szisztémás betegségek orális megnyilvánulásai. In: Flint PW, Haughey BH, Lund V és munkatársai, szerk. Cummings otolaryngology. 6. kiadás Philadelphia, Pennsylvania: Elsevier Saunders; 2015: 14. fejezet.