Proximális vese tubuláris acidózis

A proximális vese tubuláris acidózis olyan betegség, amely akkor fordul elő, amikor a vesék nem távolítják el megfelelően a savakat a vérből a vizeletbe. Ennek eredményeként túl sok sav marad a vérben (az úgynevezett acidózis).

Amikor a test elvégzi a szokásos funkcióit, savat termel. Ha ezt a savat nem távolítják el vagy semlegesítik, a vér túl savas lesz. Ez elektrolit-egyensúlyhiányhoz vezethet a vérben. Egyes sejtek normális működésével is problémákat okozhat.

A vesék segítik a test savszintjének szabályozását, mivel eltávolítják a savat a vérből és kiválasztják a vizelettel. A szervezetben lévő savas anyagokat lúgos anyagok, elsősorban hidrogén-karbonát semlegesítik.

A proximális vese tubuláris acidózis (II. Típusú RTA) akkor fordul elő, amikor a bikarbonátot nem szívja fel megfelelően a vese szűrőrendszere.

A II. Típusú RTA ritkább, mint az I. típusú RTA. Az I. típust disztális vese tubuláris acidózisnak is nevezik. A II. Típus leggyakrabban csecsemőkorban fordul elő, és magától elmúlhat.

A II. Típusú RTA okai a következők:

• Cystinosis (a szervezet nem képes lebontani a cisztein anyagot)
• Olyan gyógyszerek, mint ifosfamid (kemoterápiás gyógyszer), bizonyos már nem sokat használt antibiotikumok (tetraciklin) vagy acetazolamid
• Fanconi-szindróma, a vesecsövek rendellenessége, amelyben bizonyos, a vesék által a véráramba általában felszívódó anyagok a vizeletbe kerülnek
• Örökletes fruktóz-intolerancia, olyan rendellenesség, amelyben hiányzik a gyümölcscukor-fruktóz lebontásához szükséges fehérje
• Myeloma multiplex, egyfajta vérrák
• Elsődleges hyperparathyreosis, olyan rendellenesség, amelyben a nyak mellékpajzsmirigyei túl sok mellékpajzsmirigy-hormont termelnek
• Sjögren-szindróma, egy autoimmun rendellenesség, amelyben a könnyeket és nyálat termelő mirigyek elpusztulnak
• Wilson-kór, egy örökletes rendellenesség, amelyben a test szöveteiben túl sok a réz
• D-vitamin hiány

A proximális vese tubuláris acidózis tünetei a következők bármelyikét tartalmazzák:

• Zavartság vagy csökkent éberség
• Kiszáradás
• Fáradtság
• Fokozott légzési sebesség
• Osteomalacia (a csontok lágyulása)
• Izom fájdalom
• Gyengeség

Egyéb tünetek lehetnek:

• Csökkent vizeletmennyiség
• Fokozott pulzus vagy szabálytalan szívverés
• Izomgörcsök
• Fájdalom a csontokban, a háton, a száron vagy a hasban
• A csontváz deformitása

Az egészségügyi szolgáltató fizikai vizsgálatot végez és kérdezi a tüneteket.

A megrendelhető tesztek a következők:

• Artériás vérgáz
• Vérkémia
• A vér pH-szintje
• A vizelet pH-értéke és savterhelési teszt
• Vizeletvizsgálat

A cél a normális savszint és elektrolit egyensúly helyreállítása a testben. Ez elősegíti a csontbetegségek kijavítását, és csökkenti az osteomalacia és az osteopenia kockázatát felnőtteknél.

Egyes felnőtteknél nincs szükség kezelésre. Minden gyermeknek szüksége van lúgos gyógyszerekre, például kálium-citrátra és nátrium-hidrogén-karbonátra. Ez olyan gyógyszer, amely segít a test savas állapotának kijavításában. A gyógyszer segít megelőzni a túl sok sav által okozott csontbetegségeket, például az angolkórt, és lehetővé teszi a normális növekedést.

A tiazid diuretikumokat gyakran használják a bikarbonát szervezetben való megőrzésére is.

A proximális vese tubuláris nekrózis kiváltó okát orvosolni kell, ha megtalálható.

Szükség lehet D-vitamin- és kalcium-kiegészítőkre, amelyek segítenek csökkenteni az osteomalacia okozta csontváz deformációkat.

Bár a proximális vese tubuláris acidózis kiváltó oka önmagában elmúlhat, a hatások és a szövődmények állandóak vagy életveszélyesek lehetnek. A kezelés általában sikeres.

Hívja szolgáltatóját, ha a proximális vese tubuláris acidózis tünetei vannak.

Azonnal forduljon orvoshoz, ha az alábbi vészhelyzeti tünetek bármelyike ​​kialakul:

• Csökkent éberség vagy dezorientáció
• Csökkent tudat
• Rohamok

A proximális vese tubulus acidózist okozó rendellenességek többsége nem megelőzhető.

Vese tubuláris acidózis - proximális; II. Típusú RTA; RTA - proximális; II típusú vese tubuláris acidózis

• Vese anatómia
• Vese - vér és vizelet áramlása

Bushinsky DA. Vesekövek. In: Melmed S, Auchus RJ, Goldfine AB, Koenig RJ, Rosen CJ, szerk. Williams Endokrinológiai tankönyv. 14. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 32. fejezet.

Dixon BP. Vese tubuláris acidózis. In: Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, szerk. Nelson Gyermekgyógyászati ​​tankönyv. 21. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 547. fejezet.

Seifter JL. Sav-bázis rendellenességek. In: Goldman L, Schafer AI, szerk. Goldman-Cecil orvostudomány. 26. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 110. fejezet.