Policisztás vesebetegség

A policisztás vesebetegség (PKD) a családokon keresztül átvitt vesebetegség. Ebben a betegségben sok ciszta képződik a vesékben, emiatt megnagyobbodnak.

A PKD családokon keresztül (öröklődik) kerül átadásra. A PKD két öröklött formája autoszomális domináns és autoszomális recesszív.

A PKD-ben szenvedő betegeknél sok ciszta csoport található a vesében. Hogy pontosan mi váltja ki a ciszták kialakulását, nem ismert.

A PKD a következő feltételekkel társul:

• Aorta aneurizmák
• Agy aneurizma
• Ciszták a májban, a hasnyálmirigyben és a herékben
• A vastagbél divertikulái

A PKD-ben szenvedő betegek felének májban cisztája van.

A PKD tünetei a következők bármelyikét tartalmazhatják:

• Hasi fájdalom vagy érzékenység
• Vér a vizeletben
• Túlzott vizelés éjszaka
• Szárfájás az egyik vagy mindkét oldalon
• Álmosság
• Ízületi fájdalom
• Köröm rendellenességek

A vizsgálat kimutathatja:

• Hasi érzékenység a máj felett
• Megnagyobbodott máj
• A szív zöreje vagy az aorta elégtelenség vagy mitrális elégtelenség egyéb jelei
• Magas vérnyomás
• Növekedés a vesében vagy a hasban

Az elvégezhető tesztek a következők:

• Agyi angiográfia
• Teljes vérkép (CBC) a vérszegénység ellenőrzésére
• Májvizsgálatok (vér)
• Vizeletvizsgálat

Azokat a személyeket, akiknek PKD személyes vagy családi kórtörténetében fejfájás van, meg kell vizsgálni annak megállapítására, hogy az agyi aneurysma ok-e.

A májban vagy más szervekben található PKD és ciszták a következő tesztek segítségével találhatók:

• Hasi CT-vizsgálat
• Hasi MRI vizsgálat
• Hasi ultrahang
• Intravénás pyelogram (IVP)

Ha családjának több tagjának van PKD-je, genetikai teszteket lehet végezni annak megállapítására, hogy Ön hordozza-e a PKD-gént.

A kezelés célja a tünetek kezelése és a szövődmények megelőzése. A kezelés magában foglalhatja:

• Vérnyomás elleni gyógyszerek
• Diuretikumok (vizes tabletták)
• Alacsony sótartalmú étrend

A húgyúti fertőzéseket gyorsan antibiotikumokkal kell kezelni.

A fájdalmas, fertőzött, vérző vagy elzáródást okozó cisztákat ki kell üríteni. Általában túl sok ciszta van ahhoz, hogy praktikus legyen az egyes ciszták eltávolítása.

Szükség lehet műtétre 1 vagy mindkét vese eltávolítására. A végstádiumú vesebetegségek kezelése magában foglalhatja a dialízist vagy a veseátültetést.

Gyakran enyhítheti a betegség stresszét, ha csatlakozik egy támogató csoporthoz, ahol a tagok megosztják a közös tapasztalatokat és problémákat.

A betegség lassan súlyosbodik. Végül végstádiumú veseelégtelenséghez vezethet. Májbetegséggel is társul, beleértve a májciszták fertőzését is.

A kezelés sok éven át enyhítheti a tüneteket.

A PKD-ben szenvedők, akiknek nincs más betegségük, jó jelölt lehet a vesetranszplantációra.

A PKD okozta egészségügyi problémák a következők:

• Anémia
• A ciszták vérzése vagy megrepedése
• Hosszan tartó (krónikus) vesebetegség
• Végstádiumú vesebetegség
• Magas vérnyomás
• Májciszták fertőzése
• Vesekövek
• Májelégtelenség (enyhe vagy súlyos)
• Ismételt húgyúti fertőzések

Hívja az egészségügyi szolgáltatót, ha:

• A PKD tünetei vannak
• Önnek családtörténetében PKD vagy kapcsolódó rendellenességek vannak, és gyermekvállalást tervez (érdemes genetikai tanácsadást kapnia)

Jelenleg egyetlen kezelés sem akadályozhatja meg a ciszták kialakulását vagy megnagyobbodását.

Ciszták - vesék; Vese - policisztás; Autoszomális domináns policisztás vesebetegség; ADPKD

• Vese- és májciszták - CT-vizsgálat
• Máj- és lépciszták - CT-vizsgálat

Arnaout MA. Cisztás vesebetegségek. In: Goldman L, Schafer AI, szerk. Goldman-Cecil orvostudomány. 26. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 118. fejezet.

Torres VE, Harris PC. A vese cisztás betegségei. In: Yu ASL, Chertow GM, Luyckx VA, Marsden PA, Skorecki K, Taal MW, szerk. Brenner és a rektor A vese című műve. 11. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 45. fejezet.