Immun thrombocytopeniás purpura (ITP)

Az immun trombocitopéniás purpura (ITP) olyan vérzési rendellenesség, amelyben az immunrendszer elpusztítja a vérlemezkéket, amelyek szükségesek a normális véralvadáshoz. A betegségben szenvedők túl kevés vérlemezkével rendelkeznek a vérben.

Az ITP akkor fordul elő, amikor bizonyos immunrendszeri sejtek antitesteket termelnek a vérlemezkék ellen. A vérlemezkék segítenek a vérrögképződésben, ha összegyűlnek, és a lyukakat eltömítik a sérült erekben.

Az antitestek a vérlemezkékhez kapcsolódnak. A test elpusztítja az antitesteket hordozó vérlemezkéket.

Gyermekeknél a betegség néha vírusfertőzést követ. Felnőtteknél ez gyakrabban hosszú távú (krónikus) betegség, és vírusfertőzés után, bizonyos gyógyszerek alkalmazásával, terhesség alatt vagy immunrendellenesség részeként fordulhat elő.

Az ITP gyakrabban érinti a nőket, mint a férfiakat. Gyakrabban fordul elő gyermekeknél, mint felnőtteknél. Gyermekeknél a betegség a fiúkat és a lányokat egyaránt érinti.

Az ITP tünetei a következők bármelyikét tartalmazhatják:

• Rendkívül nehéz időszakok nőknél
• Vérzés a bőrbe, gyakran a lábszár körül, olyan bőrkiütést okozva, amely pontosan piros pontoknak tűnik (petechiális kiütés)
• Könnyű sérülés
• Orrvérzés vagy vérzés a szájban

Vérvizsgálatokat végeznek a vérlemezkeszám ellenőrzésére.

Csontvelő aspiráció vagy biopszia is elvégezhető.

Gyermekeknél a betegség általában kezelés nélkül elmúlik. Néhány gyermek kezelésre szorulhat.

A felnőtteket általában egy prednizonnak vagy dexametazonnak nevezett szteroid gyógyszerrel kezdik. Bizonyos esetekben a lép eltávolítását célzó műtét (splenectomia) javasolt. Ez növeli a vérlemezkeszámot az emberek körülbelül felénél. Azonban általában más gyógyszeres kezeléseket javasolnak helyette.

Ha a betegség nem javul a prednizonnal, más kezelések lehetnek:

• A nagy dózisú gamma-globulin (immunfaktor) infúziói
• Az immunrendszert elnyomó gyógyszerek
• RhD-ellenes terápia bizonyos vércsoportú emberek számára
• A csontvelőt stimuláló gyógyszerek, hogy több vérlemezke képződjön

Az ITP-ben szenvedők nem szedhetnek aszpirint, ibuprofent vagy warfarint, mert ezek a gyógyszerek zavarják a vérlemezkék működését vagy a véralvadást, és vérzés léphet fel.

További információ és támogatás az ITP-ben szenvedők és családtagjaik számára:

• pdsa.org/patients-caregivers/support-resources.html

A kezeléssel a remisszió (tünetmentes időszak) esélye jó. Ritka esetekben az ITP hosszú távú állapotgá válhat felnőtteknél, és újra megjelenhet, még tünetmentes időszak után is.

Hirtelen és súlyos vérvesztés fordulhat elő az emésztőrendszerből. Az agy vérzése is előfordulhat.

Menjen az ügyeletre, vagy hívja a 911-es telefonszámot vagy a helyi segélyhívó számot, ha súlyos vérzés lép fel, vagy más új tünetek jelentkeznek.

ITP; Immun thrombocytopenia; Vérzési rendellenesség - idiopátiás thrombocytopeniás purpura; Vérzési rendellenesség - ITP; Autoimmun - ITP; Alacsony vérlemezkeszám - ITP

• Vérsejtek

Abrams CS. Thrombocytopenia. In: Goldman L, Schafer AI, szerk. Goldman-Cecil orvostudomány. 26. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 163. fejezet.

Arnold DM, Zeller képviselő, Smith JW, Nazy I.A vérlemezkeszám betegségei: Immun thrombocytopenia, újszülött alloimmun thrombocytopenia és posttransfusion purpura. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE és munkatársai, szerk. Hematológia: Alapelvek és gyakorlat. 7. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: 131. fejezet.