Vérzékenység

A hemofília a vérzéses rendellenességek csoportjára utal, amelyben a véralvadás hosszú időt vesz igénybe.

A hemofíliának két formája van:

• Hemofília A (klasszikus hemofília vagy VIII. Faktor hiány)
• Hemophilia B (karácsonyi betegség vagy IX-es faktor hiány)

Amikor vérzik, a testben egy sor olyan reakció zajlik le, amely elősegíti a vérrögök kialakulását. Ezt a folyamatot koagulációs kaszkádnak nevezzük. Speciális fehérjéket tartalmaz, amelyeket koagulációnak vagy alvadási faktoroknak neveznek. Nagyobb esélye lehet a túlzott vérzésre, ha ezek közül a tényezők közül egy vagy több hiányzik, vagy nem úgy működik, ahogy kellene.

A hemofíliát a VIII. Vagy IX. Alvadási faktor hiánya okozza a vérben. A legtöbb esetben a hemofília családokon keresztül öröklődik. Legtöbbször a férfi gyermekeknek adják át.

A hemofília fő tünete a vérzés. Enyhe eseteket csak később, az élet későbbi szakaszában lehet észlelni, műtétet vagy sérülést követő túlzott vérzés után.

A legrosszabb esetben a vérzés ok nélkül jelentkezik. Belső vérzés bárhol előfordulhat, és gyakori az ízületek vérzése.

Leggyakrabban a hemofíliát diagnosztizálják, miután egy személynek abnormális vérzési epizódja van. Diagnosztizálható a probléma felderítésére elvégzett vérvizsgálattal is, ha más családtagoknál is fennáll az állapot.

A leggyakoribb kezelés a hiányzó véralvadási faktor pótlása vénán keresztül (intravénás infúziók).

A műtét során különös gonddal kell eljárni, ha ilyen vérzési rendellenessége van. Tehát feltétlenül mondja el a sebészének, hogy Önnek ez a rendellenessége van.

Az is nagyon fontos, hogy a betegségével kapcsolatos információkat megosszuk a vérrokonaikkal, mivel ezek is érintettek lehetnek.

Csatlakozás egy olyan támogató csoporthoz, ahol a tagok közös problémákat vallanak, enyhítheti a hosszú távú (krónikus) betegség stresszt.

A legtöbb hemofíliás ember képes normális tevékenységre. De néhány embernek vérzése van az ízületekbe, ami korlátozhatja tevékenységüket.

Kevés hemofíliás ember súlyos vérzésben halhat meg.

Hemophilia A; Klasszikus hemofília; VIII. Faktor hiány; Hemofília B; Karácsonyi betegség; IX-es faktor hiánya; Vérzési rendellenesség - hemofília

• Vérrögök

Carcao M, Moorehead P, Lillicrap D. Hemophilia A és B. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE és mtsai., Szerk. Hematológia: Alapelvek és gyakorlat. 7. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: 135. fejezet.

JE csarnok. Hemostasis és véralvadás. In: Hall JE, szerk. Guyton és Hall orvosi fiziológia tankönyve. 13. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: 37. fejezet.

Ragni MV. Vérzéses rendellenességek: koagulációs faktor hiányai. In: Goldman L, Schafer AI, szerk. Goldman-Cecil orvostudomány. 25. kiadás Philadelphia, Pennsylvania: Elsevier Saunders; 2016: 174. fejezet.