Von Willebrand-kór

A Von Willebrand-kór a leggyakoribb örökletes vérzési rendellenesség.

A von Willebrand-kórt a von Willebrand-faktor hiánya okozza. A Von Willebrand faktor segíti a vérlemezkék összecsapódását és az erek falához való tapadását, ami szükséges a normális véralvadáshoz. A von Willebrand-betegségnek többféle típusa van.

A vérzéses rendellenességek családi kórtörténete az elsődleges kockázati tényező.

A tünetek a következők lehetnek:

• Rendellenes menstruációs vérzés
• Az íny vérzése
• Zúzódások
• Orrvérzés
• Bőrkiütés

Jegyzet: A súlyos vagy elhúzódó menstruációs vérzésben szenvedő nők többségének nincs von Willebrand-kórja.

A von Willebrand-kórt nehéz lehet diagnosztizálni. Az alacsony von Willebrand faktor szint és a vérzés nem mindig jelenti azt, hogy von Willebrand betegségben szenved.

A betegség diagnosztizálásához elvégezhető tesztek a következők:

• Vérzési idő
• Vérvizsgálat
• VIII. Faktor szint
• Trombocita funkció elemzés
• Vérlemezke-szám
• Ristocetin kofaktor teszt
• Von Willebrand faktor specifikus tesztek

A kezelés magában foglalhatja a DDAVP-t (dezamino-8-arginin vazopresszin). Ez egy gyógyszer, amely növeli a von Willebrand faktor szintjét és csökkenti a vérzés esélyét.

A DDAVP azonban nem működik a von Willebrand-kór minden típusában. Teszteket kell végezni annak megállapításához, hogy milyen típusú von Willebrand van. Ha műtéten megy, orvosa műtét előtt adhat Önnek DDAVP-t, hogy lássa, nő-e a von Willebrand-faktor szintje.

Az Alphanate (antihemophil faktor) gyógyszer engedélyezett a vérzés csökkentésére a betegségben szenvedő embereknél, akiknek műtétet vagy bármilyen más invazív eljárást kell végrehajtaniuk.

A vérplazma vagy bizonyos VIII-as faktor készítmények szintén alkalmazhatók a vérzés csökkentésére.

A terhesség alatt csökkenhet a vérzés. Azok a nők, akiknél ez a betegség fennáll, általában nem szenvednek túlzott vérzést a szülés során.

Ez a betegség a családokon keresztül terjed. A genetikai tanácsadás segíthet a leendő szülőknek megérteni a gyermekeikre jelentett kockázatot.

Vérzés előfordulhat műtét után, vagy ha meghúzza a fogát.

Az aszpirin és más nem szteroid gyulladáscsökkentők (NSAID-ok) súlyosbíthatják ezt az állapotot. Ne szedje ezeket a gyógyszereket anélkül, hogy először beszélne orvosával.

Hívja szolgáltatóját, ha ok nélkül vérzik.

Ha von Willebrand-kórban szenved, és műtétet tervez vagy balesetet szenved, győződjön meg róla, hogy Ön vagy családja tájékoztatja a szolgáltatókat az Ön állapotáról.

Vérzési rendellenesség - von Willebrand

• Vérrögképződés
• Vérrögök

Flood VH, Scott JP. Von Willebrand-kór. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, szerk. Nelson Gyermekgyógyászati ​​tankönyv. 21. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 504. fejezet.

James P, Rydz N. A von Willebrand-faktor szerkezete, biológiája és genetikája. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE és munkatársai, szerk. Hematológia: Alapelvek és gyakorlat. 7. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: 138. fejezet.

Neff AT. Von Willebrand-kór és a vérlemezkék és az érrendszer működésének vérzéses rendellenességei. In: Goldman L, Schafer AI, szerk. Goldman-Cecil orvostudomány. 26. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 164. fejezet.

Samuels P. A terhesség hematológiai szövődményei. In: Landon MB, Galan HL, Jauniaux ERM et al., Szerk. Gabbe szülészete: normális és problémás terhességek. 8. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: 49. fejezet.