Paroxizmális hideg hemoglobinuria (PCH)

A paroxizmális hideg hemoglobinuria (PCH) egy ritka vérbetegség, amelyben a szervezet immunrendszere antitesteket termel, amelyek elpusztítják a vörösvérsejteket. Akkor fordul elő, ha az illető hideg hőmérsékletnek van kitéve.

A PCH csak hidegben fordul elő, és főleg a kezeket és a lábakat érinti. Az antitestek a vörösvértestekhez kötődnek (kötődnek). Ez lehetővé teszi, hogy a vérben lévő más fehérjék (az úgynevezett komplement) is megrekedjenek. Az antitestek elpusztítják a vörösvérsejteket, miközben mozognak a testben. Amint a sejtek elpusztulnak, a hemoglobin, a vörösvérsejtek oxigént szállító része felszabadul a vérbe és átjut a vizelettel.

A PCH-t másodlagos szifiliszhez, tercier szifiliszhez és más vírusos vagy bakteriális fertőzésekhez kötik. Néha az ok ismeretlen.

A rendellenesség ritka.

A tünetek a következők lehetnek:

• Hidegrázás
• Láz
• Hátfájás
• Lábfájdalom
• Hasi fájdalom
• Fejfájás
• Általános kényelmetlenség, nyugtalanság vagy rossz közérzet (rossz közérzet)
• Vér a vizeletben (vörös vizelet)

A laboratóriumi vizsgálatok segíthetnek ennek az állapotnak a diagnosztizálásában.

• A bilirubin szintje magas a vérben és a vizeletben.
• A teljes vérkép (CBC) vérszegénységet mutat.
• A Coombs-teszt negatív.
• Donath-Landsteiner teszt pozitív.
• A laktát-dehidrogenáz szintje magas.

Az alapbetegség kezelése segíthet. Például, ha a PCH-t szifilisz okozza, a tünetek javulhatnak, amikor a szifilist kezelik.

Bizonyos esetekben olyan gyógyszereket alkalmaznak, amelyek elnyomják az immunrendszert.

A betegségben szenvedők gyakran gyorsan jobban gyógyulnak, és az epizódok között nincsenek tüneteik. A legtöbb esetben a támadások véget érnek, amint a sérült sejtek leállnak a testen.

A szövődmények a következők lehetnek:

• Folytatódó támadások
• Veseelégtelenség
• Súlyos vérszegénység

Hívja orvosát, ha ennek a rendellenességnek tünetei vannak. A szolgáltató kizárhatja a tünetek egyéb okait, és eldöntheti, hogy szüksége van-e kezelésre.

Azok a személyek, akiknél ezt a betegséget diagnosztizálták, megakadályozhatják a jövőbeli támadásokat azáltal, hogy távol tartják magukat a hidegtől.

PCH

• Vérsejtek

Michel M. Autoimmun és intravaszkuláris hemolitikus vérszegények. In: Goldman L, Schafer AI, szerk. Goldman-Cecil orvostudomány. 26. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 151. fejezet.

Win N, Richards SJ. Szerzett hemolitikus anaemiák. In: Bain BJ, Bates I, Laffan MA, szerk. Dacie és Lewis gyakorlati hematológia. 12. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: 13. fejezet.