Krónikus mielogén leukémia (CML)

A krónikus mielogén leukémia (CML) a csontvelőben kezdődő rák. Ez a lágyrész a csontok közepén, amely segíti az összes vérsejt kialakulását.

A CML az éretlen és érett sejtek ellenőrizetlen növekedését okozza, amelyek egy bizonyos típusú fehérvérsejtet képeznek, az úgynevezett mieloid sejteket. A beteg sejtek felépülnek a csontvelőben és a vérben.

A CML oka összefügg a Philadelphia kromoszómának nevezett rendellenes kromoszómával.

A sugárterhelés növelheti a CML kialakulásának kockázatát. A sugárterhelés származhat a pajzsmirigyrák vagy a Hodgkin-limfóma kezelésére korábban alkalmazott sugárkezelésekből vagy nukleáris katasztrófából.

A sugárterhelésből származó leukémia kialakulása sok évig tart. A legtöbb sugárterápiával kezelt embernél nem alakul ki leukémia. És a CML-ben szenvedő emberek többségét nem érte sugárzás.

A CML leggyakrabban középkorú felnőtteknél és gyermekeknél fordul elő.

A krónikus mielogén leukémia fázisokba van csoportosítva:

• Krónikus
• Felgyorsult
• Robbanásválság

A krónikus szakasz hónapokig vagy évekig tarthat. A betegségnek ebben az időszakban kevés vagy egyáltalán nincs tünete. A legtöbb embert ebben a szakaszban diagnosztizálják, amikor más okból végeznek vérvizsgálatot.

A gyorsított fázis veszélyesebb fázis. A leukémia sejtek gyorsabban növekednek. A gyakori tünetek közé tartozik a láz (fertőzés nélkül is), a csontfájdalom és a duzzadt lép.

A kezeletlen CML robbanásválság szakaszához vezet. A csontvelő elégtelensége miatt vérzés és fertőzés fordulhat elő.

A robbanásválság egyéb lehetséges tünetei a következők:

• Zúzódások
• Túlzott izzadás (éjszakai izzadás)
• Fáradtság
• Láz
• A duzzadt lép bal alsó bordáinak nyomása
• Kiütés - apró, piros pontok a bőrön (petechiák)
• Gyengeség

A fizikai vizsgálat során gyakran kiderül a lép duzzanata. A teljes vérkép (CBC) megnövekedett fehérvérsejtek számát mutatja, sok éretlen formában, és megnövekedett vérlemezkeszám. Ezek a vérrészek, amelyek segítik a véralvadást.

Egyéb elvégezhető tesztek a következők:

• Csontvelő biopszia
• Vér- és csontvelővizsgálat a Philadelphia kromoszóma jelenlétére
• Vérlemezke-szám

Azok a gyógyszerek, amelyek a Philadelphia kromoszóma kóros fehérjéjét célozzák, gyakran a CML első kezelési módjai. Ezeket a gyógyszereket tablettákként lehet bevenni. Ezekkel a gyógyszerekkel kezelt emberek gyakran remisszióba esnek, és sok évig remisszióban maradhatnak.

Néha kemoterápiát alkalmaznak először a fehérvérsejtszám csökkentésére, ha a diagnózis során nagyon magas.

A robbanási válság szakaszát nagyon nehéz kezelni. Ennek oka, hogy nagyon magas az éretlen fehérvérsejtek (leukémia sejtek) száma, amelyek rezisztensek a kezelésre.

A CML egyetlen ismert gyógymódja a csontvelő-transzplantáció vagy az őssejt-transzplantáció. A legtöbb embernek azonban nincs szüksége transzplantációra, mert a célzott gyógyszerek sikeresek. Beszélje meg lehetőségeit onkológusával.

Lehet, hogy Önnek és egészségügyi szolgáltatójának számos egyéb problémát vagy problémát kell kezelnie a leukémia-kezelés során, beleértve:

• Háziállatainak kezelése kemoterápia alatt
• Vérzési problémák
• Elegendő kalóriát eszik, ha beteg
• Duzzanat és fájdalom a szájban
• Biztonságos táplálkozás a rákkezelés során

A betegség stresszét enyhítheti, ha csatlakozik egy rákot támogató csoporthoz. Ha megosztja másokkal, akiknek vannak közös tapasztalataik és problémáik, akkor nem érezhetik magukat egyedül.

A célzott gyógyszerek jelentősen javították a CML-ben szenvedők kilátásait. Amikor a CML jelei és tünetei megszűnnek, a vérkép és a csontvelő biopszia normálisnak tűnik, akkor a személyt remissziónak tekintik. A legtöbb ember sok évig remisszióban maradhat, miközben ezt a gyógyszert szedi.

Az őssejt- vagy csontvelő-átültetést gyakran fontolóra veszik azoknál az embereknél, akiknek a betegség visszatér vagy rosszabbodik a kezdeti gyógyszerek szedése alatt. A transzplantáció ajánlható azok számára is, akiknél gyorsított fázisban vagy robbanásválságban diagnosztizálják őket.

A robbanásválság szövődményekhez, például fertőzéshez, vérzéshez, fáradtsághoz, megmagyarázhatatlan lázhoz és veseproblémákhoz vezethet. A kemoterápiának súlyos mellékhatásai lehetnek, az alkalmazott gyógyszerektől függően.

Ha lehetséges, kerülje a sugárterhelést.

CML; Krónikus mieloid leukémia; CGL; Krónikus granulocita leukémia; Leukémia - krónikus granulocita

• Csontvelő-átültetés - váladékozás

• Csontvelő törekvés
• Krónikus myelocytás leukémia - mikroszkópos nézet
• Krónikus myelocytás leukémia
• Krónikus myelocytás leukémia

Kantarjian H, Cortes J. Krónikus mieloid leukémia. In: Niederhuber JE, Armitage JO, Kastan MB, Doroshow JH, Tepper JE, szerk. Abeloff klinikai onkológiája. 6. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 98. fejezet.

Nemzeti Rák Intézet honlapja. Krónikus mielogén leukémia (PDQ) egészségügyi szakember verzió. www.cancer.gov/types/leukemia/hp/cml-treatment-pdq. Frissítve 2019. február 8-án. Hozzáférés: 2020. március 20.

Nemzeti Átfogó Rákhálózat weboldala. NCCN klinikai gyakorlati útmutató az onkológiában: (NCCN irányelvek). Krónikus myeloid leukémia. 3.2020 verzió. www.nccn.org/professionals/physician_gls/pdf/cml.pdf. Frissítve 2020. január 30-án. Hozzáférés: 2020. március 23.

Radich J. Krónikus myeloid leukémia. In: Goldman L, Schafer AI, szerk. Goldman-Cecil orvostudomány. 26. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 175. fejezet.